Глиомът на оптичния път е подгрупа от нискостепенен астроцитом, който расте в част от оптичния път (оптичен нерв, оптична хиазма, оптични лъчения). Оптичните глиоми обикновено растат като инфилтративна лезия с лошо дефинирани граници. Тъй като те са инфилтративни те често се простират и включват целия оптичен път.В Често се простират и в съседни структури, като хипоталамуса. Оптичните хиазматични и хипоталамусни глиоми често се считат за едно цяло поради способността им да проникват в двете отделения, независимо от мястото на произход на тумора. Тези тумори произхождат от астроцити, които са мозъчни клетки с форма на звезда. Астроцитите са вид на глиална клетка, която функционира, за да поддържа околните клетки. Оптичният път/хипоталамусните глиоми представляват 4-6% от всички мозъчни тумори В при деца и 30% от всички детски глиоми. Върховата честота е през първото десетилетие от живота.

оптични

Астроцитомите включват широк спектър от тумори, които се определят от микроскопския им вид и се класифицират съгласно класификационната система на Световната здравна организация (СЗО). Системата за класификация на СЗО разделя астроцитомите на четири подгрупи: WHO Grade I, Grade II, Grade III и Астроктиома степен IV. Степента на тумора определя потенциала му за растеж и степента на инвазивност. WHO степен I и II астроцитомите са бавно растящи тумори, често групирани заедно и наричани „глиоми с ниска степен“. тумори, обикновено наричани „висококачествени глиоми“. В оптичния път и хипоталамусните глиоми почти винаги са глиоми от степен I на СЗО (ювенилен пилоцитен астроцитом „JPA“). Понякога оптичният път/хипоталамусните глиоми са глиоми от степен II на WHO (astronomia pilomyxoid). необичайно оптичен път/хипоталамусен глиом да бъде глиом с висока степен (анапластичен астроцитом или мултиформен глиобластом), освен ако туморът има развита злокачествена дегенерация след радиация.

Пациентите с неврофиброматоза тип I (NF1) имат повишен риск от развитие на глиоми на оптичния път. Приблизително 15-20% от пациентите с NF1 ще развият глиом на оптичния път, идентифициран чрез ЯМР, но повечето от тези тумори никога няма да станат симптоматични.

Какви са симптомите на оптичен път/хипоталамусен глиом?
Повечето глиоми на оптичния път се проявяват с някаква форма на зрителни симптоми, определени от местоположението на тумора. Визуалната загуба е често срещан симптом, засягащ едното око или двете очи. Често ще бъде засегната само част от зрителното поле. Други зрителните симптоми включват проптоза (изпъкване на окото), нистагъм (подскачащи очи) или страбизъм (блуждаещо око). Очен преглед от офталмолог често показва бледа зрителна нерв. Тумори, които включват хипоталамуса, могат да причинят неуспех да процъфтяват или затлъстяване и преждевременен пубертет или друга хормонална дисфункция.В Туморите, които се простират в третата камера, могат да причинят хидроцефалия поради запушване на потока на церебрално-гръбначно-мозъчната течност, което води до симптоми на повишено черепно налягане (главоболие, повръщане, затруднения в равновесието, летаргия).

Пациентите с NF1 имат висока честота (15-20%) на глиоми на оптичния път, но по-голямата част от тези глиоми на оптичния път имат индолентен ход и никога няма да причинят зрителни смущения или да изискват лечение. не се препоръчва глиома на пътеката. Пациентите с NF1 трябва да се подлагат на годишни офталмологични изпити. Ако се установи зрително увреждане, се препоръчва ЯМР за оценка на глиома на оптичния път. Не е показано лечение на глиома на оптичния път при пациент с NF1 освен ако туморът не причинява зрително увреждане или други неврологични симптоми.

Как се диагностицира оптичен път/хипоталамусен глиом?
Пациентите, които имат оптичен път/хипоталамусен тумор, се нуждаят от ЯМР на мозъка, за да определят допълнително местоположението на тумора и участието на съседни структури.В Може да се препоръча и ЯМР на гръбначния стълб поради ниската възможност за метастази (разпространение) на тумора, което е по-често при пиломиксоиден астроцитом.В Пациентите се нуждаят от задълбочен офталмологичен преглед, за да получат добра изходна оценка.В Пациентите също се нуждаят от вземане на кръв, за да се разгледат хормоните на хипофизата, които понякога могат да бъдат засегнати от тумора. Появата на ЯМР често може да бъде диагностика на глиома на оптичния път и в тези случаи не е необходима биопсия. В случай, че ЯМР е неясна по отношение на диагнозата, за поставяне на окончателната диагноза е необходима биопсия на тумора. защото позволява окончателна диагноза, включително подтипа на СЗО.

Как се лекува оптичен път/хипоталамусен глиом?
Често се изисква хирургична интервенция, за да се постави диагнозата на оптичния път/хипоталамусния глиом. Типичната цел на операцията е да се получи парче от тумора, за да се направи хистологична диагноза. В повечето случаи на оптичния път/хипоталамусния глиом туморът се инфилтрира сред нормални нервни влакна, което прави невъзможно отстраняването на тумора, без да причинява неприемливо увреждане на оптичния път или хипоталамуса. В редки случаи на оптичния път/хипоталамусния глиом има голям екзофитен компонент (т.е. туморът нараства, вместо да прониква в оптичния път или хипоталамуса). В случаите, когато има доминиращ екзофитен компонент, целта на операцията е да се отстрани колкото се може повече от тумора, без да се причинява значително неврологично увреждане. редки случаи, при които целият или по-голямата част от тумора се отстраняват, не се налага допълнително лечение. Дори след частична резекция може да се случи дългосрочен контрол на тумора. Ако туморът се повтори само след хирургична резекция, следваща операция или лечение с химиотерапия или радиацията са всички възможности за лечение.

Химиотерапията и лъчевата терапия са ефективно лечение на оптичния път/хипоталамусните глиоми. Химиотерапията обикновено се счита за стандартно лечение на оптичния път/хипоталамусните глиоми, тъй като лъчетерапията има потенциални дългосрочни усложнения. В В има няколко различни ефективни химиотерапевтични режима, всички от които добре се понася с минимални дългосрочни странични ефекти. Целта на химиотерапията е да спре тумора да расте, да свие тумора и да забави или избегне лъчева терапия. Повечето оптични пътища/хипоталамусните глиоми ще реагират на химиотерапията, но за съжаление голяма подгрупа ще започне да расте отново след спиране на химиотерапията. Пациенти с оптичен път/хипоталамусни глиоми често се нуждаят от множество различни курсове химиотерапия през целия си живот, за да контролират тумора. Има нови данни, които предполагат, че астроцитомите с нисък клас имат специфични генетични промени, които насърчават растежа на тумора.В Изследователите се опитват да ги идентифицират генетични промени, за да се разбере по-добре защо се образуват тези тумори, но също така и за идентифициране на специфични за тумора цели, насочени към бъдещи терапии.

Радиацията е много ефективна за лечение на оптични пътища/хипоталамусни глиоми, но за съжаление лъчението има потенциални дългосрочни токсичности (когнитивно увреждане, вторични злокачествени заболявания и съдови увреждания), поради което обикновено е запазено за по-големи деца или по-малки деца, които не се подлагат на химиотерапия. Лъчевата терапия може да контролира тумора за най-дълъг период от време и в много случаи е лечебна. В Пациентите с NF1 имат повишен риск от нараняване на кръвоносните съдове и повишен риск от радиационно-индуцирани ракови заболявания, поради което радиацията трябва да се избягва, ако е възможно, при пациенти с NF1.

Относно лечението на оптичния път/хипоталамусния глиом в Детска Минесота

Нашата програма за рак и кръвни заболявания непрекъснато постига отлични резултати, класирайки я в първите десет програми в Съединените щати. Детската Минесота лекува по-голямата част от децата с рак и кръвни заболявания в Минесота и предоставя на пациентите достъп до различни клинични проучвания, използвайки новаторски нови лечения. Чрез нашата известна програма пациентите изпитват несравнима подкрепа за семейството, национално признат екип за управление на болката и състрадателни, координирани грижи.

Ако сте член на семейството и търсите детски невро-онколог от Минесота, моля, обадете се в нашата клиника на 612-813-5940.

Ако сте здравен специалист, който търси информация за консултация или препоръки, моля, обадете се на Детски лекар в Минесота на телефон 1-866-755-2121 (безплатен) и поискайте дежурен хематолог/онколог.

Допълнителна информация за оптичния път/хипоталамусния глиом

За допълнителна информация разгледайте тези уеб сайтове: