(Първична тромбоцитемия)

, Доктор по медицина, Институт за рак на Джеймс П. Уилмот, Медицински център на университета в Рочестър

нарушения

  • 3D модели (0)
  • Аудио (0)
  • Калкулатори (0)
  • Изображения (0)
  • Лабораторен тест (1)
  • Странични ленти (0)
  • Маси (0)
  • Видеоклипове (0)

Ръцете и краката могат да изгорят, да се зачервят и да изтръпнат, а върховете на пръстите да са студени.

Кръвните тестове обикновено дават диагноза, но понякога е необходима биопсия на костен мозък.

Предлагат се лечения, които потискат симптомите и намаляват производството на тромбоцити.

При миелопролиферативни новообразувания. кръвотворните клетки в костния мозък (прекурсорни клетки, наричани още стволови клетки) се развиват и възпроизвеждат прекомерно.

Тромбоцитите (тромбоцитите) са клетъчноподобни частици в кръвта, които помагат на тялото да образува кръвни съсиреци. Тромбоцитите обикновено се произвеждат в костния мозък от клетки, наречени мегакариоцити. При тромбоцитемия мегакариоцитите се увеличават и произвеждат твърде много тромбоцити. Тромбоцитемия може да бъде

Първичен (основен): Причинен от нарушение на тромбоцитообразуващите клетки

Вторична: причинена от разстройство, което предизвиква повишено производство от нормални тромбоцитообразуващи клетки (вж. Вторична тромбоцитемия)

Есенциална тромбоцитемия обикновено се проявява при хора над 50-годишна възраст. Понякога се засягат по-млади жени.

Есенциалната тромбоцитемия се счита за миелопролиферативна неоплазма, при която някои кръвотворни клетки в костния мозък се развиват и възпроизвеждат прекомерно. Причината за това е генетична мутация обикновено в Janus киназа 2 (JAK2), тромбопоетинов рецептор (MPL) или калретикулин (CALR) гени. JAK2 генната мутация причинява повишена активност на ензима JAK2, протеин, който причинява излишно клетъчно производство. MPL и CALR мутациите също повишават активността на JAK2 ензим, което води до повишено производство на кръвни клетки.

Усложнения

Сериозните усложнения са редки, но могат да бъдат животозастрашаващи.

Кръвни съсиреци могат да се образуват в почти всеки кръвоносен съд. Кръвните съсиреци в големите кръвоносни съдове могат да засегнат краката (дълбока венозна тромбоза), мозъка (инсулт), сърцето (инфаркт) или белите дробове (белодробна емболия). Кръвните съсиреци в малките кръвоносни съдове могат да засегнат очите, мозъка и кожата.

Прекомерно кървене също може да се случи. Въпреки че може да се смята, че увеличеният брой тромбоцити винаги причинява прекомерно съсирване на кръвта, много голям брой тромбоцити всъщност могат да причинят кървене, като засягат други части на съсирващата система на тялото.

Симптоми

Първичната тромбоцитемия може или не може да причини симптоми. Когато се появят симптоми, те се дължат на запушване на кръвоносните съдове от кръвни съсиреци и могат да включват

Зачервяване и топлина на ръцете и краката, често с пареща болка (еритромелалгия)

Изтръпване и други необичайни усещания в върха на пръстите, ръцете и краката