Хроничната чернодробна недостатъчност, наричана още терминална чернодробна болест, прогресира с месеци, години или десетилетия. Най-често хроничната чернодробна недостатъчност е резултат от цироза, състояние, при което белезната тъкан замества здравата чернодробна тъкан, докато черният дроб не може да функционира адекватно. Счита се, че пациенти с нарушена чернодробна функция, които развиват асцит, варицеален кръвоизлив, чернодробна енцефалопатия или бъбречно увреждане, имат чернодробно чернодробно заболяване.

Докато трансплантацията на черен дроб е жизнеспособна възможност за лечение на ESLD, с увеличаване на времето за изчакване за трансплантация на органи, почти 17% от пациентите в списъка на чакащите трансплантации умират годишно; други не са кандидати за чернодробна трансплантация. Пациентите с ESLD имат съчетание от симптоми и усложнения, свързани с болестта, които засягат оцеляването и качеството на живот, свързано със здравето.

Какво причинява цироза?

Когато дадено вещество или заболяване атакува и уврежда черния дроб, чернодробните клетки се убиват и се образува белези. Този процес на белези се нарича фиброза (произнася се „fi-bro-sis“) и се случва малко по малко в продължение на много години. Когато целият черен дроб е с белези, той се свива и се втвърдява. Това се нарича цироза и обикновено това увреждане не може да бъде отстранено.

Всяко заболяване, което засяга черния дроб в продължение на дълъг период от време, може да доведе до фиброза и евентуално цироза. Някои често срещани причини са обилно пиене, вируси, натрупване на мазнини в черния дроб, наследствени заболявания, токсични ефекти от лекарства и автоимунни заболявания. Те са разгледани по-подробно в следващия раздел.

Цирозата има многобройни причини. В САЩ тежката консумация на алкохол и хроничният хепатит С са най-честите причини за цироза. Затлъстяването се превръща в често срещана причина за цироза или като единствена причина, или в комбинация с алкохол, хепатит С или и двете. Много хора с цироза имат повече от една причина за увреждане на черния дроб.

Цирозата не се причинява от травма на черния дроб или други остри или краткосрочни причини за увреждане. Обикновено са необходими години на хронично нараняване, за да се предизвика цироза.

краен

Чести причини за цироза

Свързано с алкохола чернодробно заболяване. Повечето хора, които консумират алкохол, не страдат от увреждане на черния дроб. Но тежката употреба на алкохол в продължение на няколко години може да причини хронично увреждане на черния дроб. Количеството алкохол, което е необходимо за увреждане на черния дроб, варира значително от човек на човек. За жените, които консумират две до три напитки - включително бира и вино - на ден, а за мъжете, три до четири напитки на ден, могат да доведат до увреждане на черния дроб и цироза. В миналото свързаната с алкохола цироза е довела до повече смъртни случаи, отколкото цироза поради друга причина. Смъртните случаи, причинени от цироза, свързана със затлъстяването, се увеличават.
Хроничен хепатит С Вирусът на хепатит С е чернодробна инфекция, която се разпространява при контакт с кръвта на заразен човек. Хроничният хепатит С причинява възпаление и увреждане на черния дроб с течение на времето, което може да доведе до цироза.
Хроничен хепатит В и D Вирусът на хепатит В е чернодробна инфекция, която се разпространява при контакт с кръв, сперма или друга телесна течност на заразеното лице. Хепатит В, подобно на хепатит С, причинява възпаление на черния дроб и нараняване, което може да доведе до цироза. Ваксината срещу хепатит В се дава на всички бебета и много възрастни за предотвратяване на вируса. Хепатит D е друг вирус, който заразява черния дроб и може да доведе до цироза, но се среща само при хора, които вече имат хепатит В.
Безалкохолна мастна чернодробна болест (NAFLD) При NAFLD мазнините се натрупват в черния дроб и в крайна сметка причиняват цироза. Това все по-често срещано чернодробно заболяване е свързано със затлъстяване, диабет, недохранване с протеини, коронарна артериална болест и кортикостероидни лекарства.
Автоимунен хепатит Тази форма на хепатит се причинява от имунната система на организма, която атакува чернодробните клетки и причинява възпаление, увреждане и в крайна сметка цироза. Изследователите смятат, че генетичните фактори могат да направят някои хора по-податливи на автоимунни заболявания. Около 70 процента от тези с автоимунен хепатит са жени.
Болести, които увреждат или унищожават жлъчните пътища Няколко заболявания могат да увредят или унищожат каналите, които пренасят жлъчката от черния дроб, което води до резервно копие на жлъчката в черния дроб и води до цироза. При възрастните най-често срещаното състояние в тази категория е първична билиарна цироза, заболяване, при което жлъчните пътища се възпаляват и увреждат и в крайна сметка изчезват. Вторична билиарна цироза може да се случи, ако по време на операция на жлъчния мехур каналите са погрешно свързани или ранени. Първичният склерозиращ холангит е друго състояние, което причинява увреждане и белези на жлъчните пътища. При кърмачета увредените жлъчни пътища обикновено се причиняват от синдром на Alagille или билиарна атрезия, състояния, при които каналите отсъстват или са наранени.
Наследствени болести Кистозната фиброза, дефицитът на алфа-1 антитрипсин, хемохроматозата, болестта на Уилсън, галактоземията и заболяванията за съхранение на гликоген са наследствени заболявания, които пречат на начина, по който черният дроб произвежда, обработва и съхранява ензими, протеини, метали и други вещества, от които тялото се нуждае, за да функционира правилно . Цироза може да бъде резултат от тези състояния.
Наркотици, токсини и инфекции Други причини за цироза включват лекарствени реакции, продължително излагане на токсични химикали, паразитни инфекции и повтарящи се пристъпи на сърдечна недостатъчност с чернодробна конгестия.

Усложнения на цирозата

Тъй като черният дроб става бучка и скованост при цироза, кръвта не може лесно да тече през него, така че във вената се натрупва налягане, което довежда кръв до черния дроб. Тази вена се нарича портална вена. Когато налягането е високо в порталната вена, състоянието се нарича портална хипертония. За да се облекчи това налягане, кръвта преминава през други вени. Някои от тези вени, наречени варици, могат да бъдат намерени в тръбата, която пренася храна от устата до стомаха (хранопровода) или в самия стомах.

Когато човек има цироза, високото налягане в порталната вена се запазва в друг орган, наречен далак, който се увеличава и унищожава прекомерен брой тромбоцити, кръвните частици, които помагат за съсирването на кръвта.

При цироза входът на кръвта в черния дроб се блокира и вещества като амоняк, които обикновено се почистват от черния дроб, излизат в общото кръвообращение.

Освен проблемите с притока на кръв в черния дроб, когато цирозата е напреднала, няма достатъчно здрави работни клетки, за да свършат цялата работа, така че тези клетки не могат да произвеждат вещества като албумин и фактори на съсирването, които черният дроб обикновено прави.

Чернодробният рак, известен също като хепатоцелуларен карцином (HCC), може да се развие и при цироза, когато някои от увредените чернодробни клетки започват да се размножават извън контрол. Тъй като чернодробната функция се влошава, може да се развият едно или повече усложнения, често първите признаци на заболяването.

Симптоми на цироза

Първоначално човек може изобщо да няма симптоми. Това се нарича компенсирана цироза. Всъщност човек може да живее много години с цироза, без да знае, че черният му дроб е белязан. Това е така, защото налягането в порталната вена все още не е твърде високо и все още има достатъчно здрави чернодробни клетки, за да отговорят на нуждите на тялото.

Ако обаче нищо не се направи по отношение на причината за цироза ((продължава да се пие тежко например) или ако основното заболяване като хепатит не се лекува, налягането в порталната вена може да се увеличи до точката, в която са малкото останали работни клетки съкрушен. С напредването на цирозата най-честите симптоми са:

  • слабост
  • умора
  • загуба на апетит
  • гадене
  • повръщане
  • отслабване
  • коремна болка и подуване на корема, когато течността се натрупва в корема
  • сърбеж
  • паякообразни кръвоносни съдове по кожата

Декомпенсирана цироза

Казва се, че цирозата е прогресирала от компенсирана до декомпенсирана цироза, когато се развият сериозни състояния, тъй като тя се влошава. Тези усложнения могат да бъдат животозастрашаващи и изискват нов черен дроб, който да замести болния чрез чернодробна трансплантация. Както беше обсъдено по-рано, друго сериозно усложнение на цирозата е ракът на черния дроб, който може да възникне в компенсиран или декомпенсиран стадий. Възможно е да няма признаци на рак на черния дроб, докато туморът не се увеличи и не причини болка.

Кървещи варици Вътрешно кървене от големи кръвоносни съдове в хранопровода
Асцит Натрупване на течност в корема. (произнася се „а-въздишки“)
Енцефалопатия Объркване от натрупването на токсини в кръвта. (произнася се „en-sef-a-lop-a-thee“)
Жълтеница Пожълтяване на очите и кожата

Кървене варици (вътрешно кървене)

Големите кръвоносни съдове (варици) в хранителната тръба с времето стават все по-големи и могат да се отворят. Когато това се случи, човек може да повърне кръв или да има изпражнения, които са черни и забавени.

Рискът от кървене от варици може да бъде намален чрез лекарства за кръвно налягане, известни като бета-блокери, или чрез хирургична процедура, при която малките гумени ленти са вързани около вариците.


Асцит (течност в корема)

Друг проблем, причинен от високото налягане във вените на черния дроб, е асцитът. Течността изтича в корема и той започва да го пълни. Това може да накара корема да се увеличи като балон, пълен с вода. Краката също могат да се подуят. Това може да бъде много неудобно.

Храненето може да бъде проблем, защото има по-малко място за храна. Дори дишането може да бъде проблем, особено когато човек е в легнало положение. Но най-опасният проблем с асцита е инфекцията, която може да бъде животозастрашаваща.

Асцитът може да изчезне с диета с ниско съдържание на сол и с диуретици (хапчета за вода), поръчани от вашия доставчик. Но понякога доставчикът всъщност трябва да източи течността от корема с помощта на специален вид игла.

Енцефалопатия (объркване)

Черният дроб, който работи лошо, може да не е в състояние да се отърве от токсични вещества като амоняк (който идва от червата) и може да позволи на тези вещества да влязат в мозъка и да предизвикат объркване.

Освен объркване, токсините в мозъка причиняват промени в съня, настроението, концентрацията и паметта. Ако е изключително сериозно, може дори да причини кома. Това са всички симптоми на чернодробна енцефалопатия. При енцефалопатия хората могат да имат проблеми с шофирането, писането, изчисляването и извършването на други ежедневни дейности.

Признаците на енцефалопатия са треперене и „пляскане с ръка“. Енцефалопатия може да възникне при инфекция или вътрешно кървене, ако има запек или при прекомерна употреба на хапчета за вода или прием на транквиланти или сънотворни.

Жълтеница (пожълтяване на очите и кожата)

Черният дроб, който работи слабо, не може да се отърве от билирубин, вещество, което предизвиква пожълтяване на очите и кожата, наречено жълтеница. Твърде много алкохол и някои лекарства също могат да доведат до жълтеница.

Как се измерва тежестта на цирозата?

Моделът за оценка на крайния стадий на чернодробно заболяване (MELD) измерва тежестта на цирозата. Резултатът от MELD е разработен, за да се предскаже 90-дневната преживяемост на хората с напреднала цироза. Резултатът за MELD се основава на три кръвни теста:

  • международно нормализирано съотношение (INR) - тества тенденцията на съсирване на кръвта
  • билирубин-тества количеството на жлъчния пигмент в кръвта
  • креатинин тества бъбречната функция

Резултатите от MELD обикновено варират между 6 и 40, като резултатът от 6 показва най-добрата вероятност за 90-дневно оцеляване.

Как се диагностицира цирозата?

Диагнозата цироза обикновено се основава на наличието на рисков фактор за цироза, като употреба на алкохол или затлъстяване, и се потвърждава от физически преглед, кръвни тестове и изображения. Лекарят ще попита за медицинската история и симптомите на лицето и ще извърши задълбочен физически преглед, за да наблюдава клиничните признаци на заболяването. Например при коремен преглед черният дроб може да се почувства твърд или увеличен с признаци на асцит. Лекарят ще назначи кръвни тестове, които могат да бъдат полезни при оценка на черния дроб и увеличаване на подозрението за цироза.

Пациент с цироза може периодично да се подлага на горна ендоскопия (произнася се „en-dahs-cup-ee“) (вижте фигурата вдясно). Тънка тръба с камера може да се вкара в устата, за да се търсят варици в хранопровода (хранителната тръба) и стомаха. Ендоскопията се повтаря на всеки няколко години, за да се следи за варици.

За да види черния дроб за признаци на уголемяване, намален кръвен поток или асцит, лекарят може да назначи компютърна томография (КТ), ултразвук, ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) или чернодробно сканиране. Лекарят може да погледне черния дроб директно, като вкара лапароскоп в корема. Лапароскопът е инструмент с камера, който предава снимки на компютърен екран.

Биопсията на черния дроб може да потвърди диагнозата цироза, но не винаги е необходима. Обикновено се прави биопсия, ако резултатът може да окаже влияние върху лечението. Биопсията се извършва с игла, поставена между ребрата или във вена на шията. Вземат се предпазни мерки за свеждане до минимум на дискомфорта. Малка проба от чернодробна тъкан се изследва с микроскоп за белези или други признаци на цироза. Понякога по време на биопсията се открива причина за увреждане на черния дроб, различна от цироза.

Как се лекува цирозата?

Лечението на цироза зависи от причината за заболяването и от наличието на усложнения. Целите на лечението са да забавят прогресирането на белези в черния дроб и да предотвратят или лекуват усложненията на заболяването. Хоспитализация може да се наложи при цироза с усложнения.

Хранене на хранителна диета

Тъй като недохранването е често срещано при хора с цироза, здравословното хранене е важно във всички стадии на заболяването. Доставчиците на здравни грижи препоръчват добре балансиран план за хранене. Ако се развие асцит, се препоръчва диета с ограничен натрий. Човек с цироза не трябва да яде сурови черупчести мекотели, които могат да съдържат бактерия, която причинява сериозна инфекция. За да подобри храненето, лекарят може да добави течна добавка, приемана през устата или през назогастрална сонда - малка тръбичка, вкарана през носа и гърлото, която достига до стомаха.

Избягване на алкохол и други вещества

Хората с цироза се насърчават да не консумират никакъв алкохол или забранени вещества, тъй като и двете ще причинят повече увреждане на черния дроб. Тъй като много витамини и лекарства, които се отпускат без рецепта и могат да повлияят на чернодробната функция, трябва да се консултирате с лекар, преди да ги вземете.

Лечението на цироза също се отнася до специфични усложнения

При отоци и асцит лекарят ще препоръча диуретици-медикаменти, които премахват течността от тялото. Големи количества асцитна течност могат да бъдат отстранени от корема и проверени за бактериален перитонит. Перорални антибиотици могат да бъдат предписани за предотвратяване на инфекция. Тежката инфекция с асцит ще изисква интравенозни (IV) антибиотици.

Портална хипертония

Лекарят може да предпише бета-блокер или нитрат при портална хипертония. Бета-блокерите могат да понижат налягането във вариците и да намалят риска от кървене. Стомашно-чревното кървене изисква незабавна горна ендоскопия, за да се търсят варици на хранопровода. Лекарят може да извърши лентово лигиране с помощта на специално устройство за компресиране на вариците и спиране на кървенето. Хората, които са имали варици в миналото, може да се наложи да приемат лекарства, за да предотвратят бъдещи епизоди.

Чернодробна енцефалопатия

Чернодробната енцефалопатия се лекува чрез прочистване на червата с лактулоза - лаксатив, прилаган през устата или в клизми. При необходимост към лечението се добавят антибиотици. Пациентите могат да бъдат помолени да намалят приема на протеини в храната. Чернодробната енцефалопатия може да се подобри, тъй като се контролират други усложнения на цирозата.
Някои хора с цироза, които развиват хепаторенална недостатъчност, трябва да се подлагат на редовно лечение на хемодиализа, което използва машина за почистване на отпадъците от кръвта. Също така се дават лекарства за подобряване на притока на кръв през бъбреците.

Други лечения

Други лечения са насочени към специфичните причини за цироза. Лечението на цироза, причинена от хепатит, зависи от конкретния тип хепатит. Например, интерферон и други антивирусни лекарства се предписват за вирусен хепатит, а автоимунният хепатит изисква кортикостероиди и други лекарства, които потискат имунната система.

Лекарства се дават за лечение на различни симптоми на цироза, като сърбеж и коремна болка.

Кога е показана чернодробна трансплантация за цироза?

Трансплантацията на черен дроб се счита за необходима, когато усложненията не могат да бъдат контролирани чрез лечение. Трансплантацията на черен дроб е основна операция, при която болният черен дроб се отстранява и замества със здрав от донор на орган. Екип от здравни специалисти определя рисковете и ползите от процедурата за всеки пациент. Степента на оцеляване се е подобрила през последните няколко години поради лекарства, които потискат имунната система и я предпазват от атака и увреждане на новия черен дроб.

Броят на хората, които се нуждаят от чернодробна трансплантация, далеч надхвърля броя на наличните органи. Човек, който се нуждае от трансплантация, трябва да премине през сложен процес на оценка, преди да бъде добавен към дълъг списък за чакане за трансплантация. Обикновено органите се дават на хора с най-голям шанс да живеят най-дълго след трансплантация. Оцеляването след трансплантация изисква интензивно проследяване и сътрудничество от страна на пациента и болногледача.