1 Клинично отделение, Отделение по гинекологична ендокринология, Университетска болница в Краков, Полша

който

2 Jagiellonian University Collegium Medicum, Полша

* Автор-кореспондент: Естера Клосович
Клинично отделение
Отдел по гинекологична ендокринология
Университетска болница в Краков, Полша
Тел: 608830872
Електронна поща: [имейл защитен]

Дата на получаване: 19 януари 2020 г .; Дата на приемане: 04 февруари 2020 г .; Дата на публикуване: 10 февруари 2020 г.

Цитат: Kłosowicz E, Komenda J, Zmaczyński A, Doroszewska K, Janssen OK, et al. (2020) Пациент със синдром на Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH), който е претърпял лапароскопска вагинопластика по Davydov-Moore. Том 6 No.1: 2

Резюме

Синдромът на Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) представлява втората най-честа причина за първична аменорея след дисгенезата на гонадите. Това е вродено отсъствие на влагалището с променливо развитие на матката, което е резултат от агенезис на Мюлеров канал или хипоплазия. Честотата на вагиналната агенезия е 1 на 5000 (варира 1 на 4000 до 10 000 жени). Описваме два случая на жени с диагноза синдром на MRKH, които са били подложени на лапароскопска вагинопластика по Davydov-Moore. Нашето видео демонстрира успешната операция, която се състои от дисекция на ректовезикалното пространство, коремна мобилизация на перитонеума за създаване на вагинални блудници и прикрепване на перитонеума към интроитуса. Лечението на този синдром трябва да бъде мултидисциплинарно и индивидуално за пациента. Включва комбинация от психосоциална подкрепа и корекция на анатомичната аномалия.

Ключови думи

MRKH синдром; Вагинална агенезия; Аменорея; Лапароскопска вагинопластика на Давидов-Мур

Въведение

Доклад за случая

В тази статия представяме два случая на жени със синдром на MRKH, които са били подложени на лапароскопска вагинопластика по Davydov-Moore.

В първия случай 18-годишна жена, диагностицирана със синдром на MRKH, дойде в клиниката по гинекологична ендокринология и гинекология в Краков. Целта на хоспитализацията е да се създаде функционална вагина чрез метода на Мур в лапароскопията. По отношение на екстрагениталните аномалии, пациентът съобщава за анамнеза за спина бифида. Тя е имала атрезия на хранопровода и е претърпяла операция през неонаталния период. Тя е придобила вторични полови характеристики на 11-годишна възраст. Гинекологичният преглед разкрива наличие на химен и вагинална трапчинка (дълбочина 0,5 сантиметра). Трансаналната ехография показа пълна липса на матка и нормални двустранни яйчници.

Във втория случай, 25-годишна жена с диагностициран синдром на MRKH, представена в нашата клиника, за да създаде неовагина чрез метода на Давидов-Мур в лапароскопията. Тя отрече други проблеми със здравето и предишни хоспитализации. Гинекологичният преглед разкрива вулвата и перинеума, типични за нулипара. Също така имаше аплазия на влагалището, визуализирана със стегната вагинална трапчинка (2,0 сантиметра).

Процедурата на Davidoff-Moore е лапароскопска операция, предназначена за жени, страдащи от синдром на MRKH. Тази техника е тристепенна хирургия, която включва дисекция на ректовезикалното пространство, коремна мобилизация на перитонеума за създаване на вагинални блудове и прикрепване на перитонеума към интроитуса. По време на лапароскопската стъпка се изследват тазът и коремната кухина. Перитонеумът се разрязва напречно. Воден от средния пръст, вмъкнат в ректума на пациента, разрезът се удължава по форма на подкова в съединителната тъкан, която отделя пикочния мехур от ректума. Шевът се поставя върху тазовия перитонеум, за да се направи перитонеална част от влагалището. Единичните конци укрепват вагината и перитонеума на тазовата стена. Предполага се, че шевът се извършва под уретери, до триъгълник на пикочния мехур, за да се направи горната стена на неовагината. Курсът на операцията беше без никакви усложнения и в двата случая. Пациентите бяха изписани след 7 дни хоспитализация. Те получиха гинекологични дилататори и насоки за обучение, за да поддържат ефекта от операцията, препоръчва се гинекологично проследяване.

Дискусия

Заключение

В заключение, пациентите с диагностициран синдром на MRKH се нуждаят от интердисциплинарна помощ от детството през юношеството до зрялата възраст. Наличието на различни телесни дефекти и липса на менархе (първична аменорея) трябва да привлече вниманието на лекарите, пациентите и родителите. Лечението трябва да бъде обсъдено с пациента в детайли, както и моментът и необходимостта от операция. Процедурата по Davidoff-Moore изглежда добра стъпка в гинекологията; в тази посока ще се развие хирургична техника. Бременността и раждането са трудна тема, но трябва да намери решение в бъдеще.