Определение

Патентният ductus arteriosus (PDA) е сърдечен дефект, който се появява при кърмачета, когато ductus arteriosus (временният фетален кръвоносен съд, свързващ аортата и белодробната артерия) не се затваря при раждането.

Описание

В тялото на средностатистическия индивид силата на кръвта, изпомпвана от сърцето и други сили, води до определено ниво на налягане между сърцето и белите дробове. Налягането между сърцето и белите дробове на индивид, засегнат от PDA, кара част от кислородната кръв, която трябва да излезе в тялото (през аортата), да се върне обратно през PDA в белодробната артерия. Белодробната артерия отвежда кръвта веднага обратно в белите дробове. Рециклирането на вече кислородната кръв принуждава сърцето да работи по-усилено, тъй като се опитва да достави достатъчно кислородна кръв на тялото. В този случай обикновено лявата страна на сърцето се увеличава, тъй като работи по-усилено и трябва да съдържа цялата излишна кръв, която се връща обратно в сърцето. Това е известно като ляв надясно или аортно-белодробен шънт.

Както беше отбелязано, размерът на PDA определя колко по-трудно трябва да работи сърцето и колко по-голямо става сърцето. Ако PDA е голям, долната лява част на сърцето е принудена да изпомпва двойно повече кръв, защото трябва да доставя достатъчно кръв, за да се върне обратно в белите дробове и да се премести в тялото. Тъй като сърцето реагира на повишените изисквания за повече кислородна кръв чрез по-силно изпомпване, белодробната артерия трябва да се промени по размер и форма, за да се адаптира към увеличеното количество и сила на кръвта. В някои случаи увеличаването на размера и формата променя налягането в белодробната артерия и белите дробове. Ако налягането в белите дробове е по-високо от това на сърцето и тялото, кръвта, връщаща се в сърцето, ще поеме пряк път обратно в аортата от белодробната артерия през PDA, вместо да отиде в белите дробове. Това обратно протичане на кръв не носи много кислород. Ако кръвта без много кислород се доставя в тялото, краката и пръстите на краката ще станат сини или цианотични. Това състояние се нарича обръщане на шънта.

Когато PDA води до голямо количество кръв, която се циклира в грешен ред, или чрез шунтиране отляво надясно, или обръщане на шунта, преумореното, разширено сърце може да спре да работи (застойна сърдечна недостатъчност) и белите дробове да се напълнят с твърде много течност (белодробен оток). По това време също има повишен риск от бактериална инфекция, която може да възпали лигавицата на сърцето (ендокардит). Тези три усложнения са много сериозни.

Демография

PDA е много често срещан сърдечен дефект, който представлява 5 до 10 процента от всички видове вродени сърдечни заболявания . Въпреки че е трудно да се определи точната честота на PDA, изследователите изчисляват, че осем или девет на всеки 1000 деца са засегнати. PDA може да се появи при доносени бебета, но най-често се наблюдава при недоносени бебета, бебета, родени на голяма надморска височина, и бебета, чиито майки са имали рубеола инфекция по време на бременност. PDA се среща при лица от всеки етнически произход и не се среща по-често в никоя държава или етническо население; обаче е два до три пъти по-често при жените, отколкото при мъжете.

Причини и симптоми

PDA може да бъде причинено от излагане на околната среда преди раждането или наследяване на специфичен променен или мутирал ген или гени. Това може да бъде симптом на генетичен синдром или може да бъде причинено от комбинация от генетични и екологични фактори (многофакторни).

Експозициите на околната среда, които могат да увеличат шанса на бебето да бъде засегнато от PDA, включват излагане на плода на рубеола преди раждането, преждевременно раждане и раждане на голяма надморска височина.

PDA може да бъде наследствено състояние в семейства с изолиран PDA или част от генетичен синдром. И в двата случая има специфични генни промени или мутации, които водят до дефект в еластичната тъкан, образуваща стените на артериалния канал. Към 2004 г. гените, причиняващи изолиран PDA, не са идентифицирани, но е известно, че PDA може да се наследи чрез семейство в автозомно доминиращ модел или автозомно рецесивен модел. Всеки човек има приблизително 30 000 гена, които казват на тялото как да расте и да се развива правилно. Всеки ген присъства по двойки, тъй като един се наследява от майката, а един - от бащата. При автозомно доминиращо състояние е необходимо само едно специфично променено или мутирало копие на гена за PDA, за да може човек да има PDA. Ако родителят има автозомно доминираща форма на PDA, има 50 процента шанс за всяко дете да има същото или подобно състояние.

PDA може да се наследи и по автозомно-рецесивен начин. Рецесивно състояние възниква, когато детето получи две променени или мутирали копия на гена за конкретно състояние, като PDA (по едно копие от всеки родител). Хората с единично променено или мутирало копие на ген за рецесивно състояние са известни като носители и нямат здравословни проблеми, свързани със състоянието. Когато обаче двама души, които носят променено или мутирало копие на един и същ ген за рецесивно състояние, имат деца, има шанс с всяка бременност детето да наследи двете променени или мутирали копия от всеки родител. В този случай детето би имало PDA. За двама известни превозвачи има 25% риск при всяко дете да има дете с PDA, 50% шанс да има дете, което е превозвач, и 25% шанс да има дете, което не е нито засегнато, нито носител.

Повечето случаи на PDA възникват в резултат на многофакторно наследяване, което е причинено от комбинацията от генетични фактори и фактори на околната среда. Комбинираните фактори водят до изолирани дефекти в еластичната тъкан, образуващи стените на артериалния канал.

Основният признак на PDA е постоянен шум в сърцето, който звучи като бръмчене на хладилник или друга машина. Този шум обикновено се чува от лекаря с помощта на стетоскоп.

Други признаци и симптоми на PDA включват:

  • задух след натоварване като плач, хранене или активност
  • затруднено или учестено дишане в покой

arteriosus

Диагноза

Диагнозата се поставя най-често чрез откриване на характерния „машинен“ сърдечен шум, чут от лекар чрез стетоскоп. Тестове като рентгенова снимка на гръдния кош, ехокардиограф и ЕКГ се използват в подкрепа на първоначалната диагноза и за определяне на тежестта на PDA.

Лечение

Лечението и управлението на PDA зависи от размера на PDA, наличието на други сърдечни дефекти и симптомите, наблюдавани от засегнатия индивид. В някои случаи PDA ще се затвори спонтанно и няма да е необходимо по-нататъшно лечение. При лица, за които PDA остава отворена, има три възможности за лечение: медицинско управление, затваряне на устройство и хирургичен ремонт.

Медицинското лечение с лекарства като индометоцин често е първият курс на лечение при недоносени бебета с PDA. Индометоцин кара мускулите в сърцето да се стегнат, затваряйки PDA. При кърмачета, за които индометоцин не затваря PDA, доносени бебета и по-големи деца може да е необходимо затваряне на устройство или операция.

Затварянето на устройството на PDA е медицинска процедура, при която устройство като намотка, много малки пръстени от тел или оклудер, малък пластир от мрежеста мрежа се поставя върху PDA, което кара кръвта да се съсирва и по този начин затваря отворения канал. Устройството се вкарва в сърцето в процес, наречен сърдечна катетеризация. Малка тънка гъвкава тръба се вкарва в кръвоносен съд, обикновено в областта на слабините, и се въвежда в сърцето. След това устройството се предава през катетъра към PDA. За повечето пациенти тази процедура е с висока ефективност и не се изисква допълнително лечение. При деца, за които тази процедура е неуспешна, деца с много големи PDA или такива с множество сърдечни дефекти, може да се наложи операция.

При хирургично затваряне на PDA, наречено лигиране, гръдната кухина се отваря, кръвоносните съдове се отделят и PDA се зашива затворено.

Прогноза

Лицата могат да оцелеят с малък отвор, останал в ductus arteriosus. Лечението, включително операция, на по-голям PDA обикновено е успешно и често протича без усложнения. Правилното лечение позволява на децата да водят нормален живот.

Предотвратяване

Въпреки че няма известна превенция за PDA, подходящата пренатална грижа за бъдещи жени е важна и може да предотврати преждевременно раждане, основен рисков фактор за PDA.

Притеснения на родителите

Бавното наддаване на тегло е често при деца с вродени сърдечни дефекти и може да бъде тревожно за родителите. Педиатърът следи отблизо темпа на растеж на детето. Има много начини за увеличаване на калорийния прием на бебета и деца с PDA. Педиатър, медицинска сестра или диетолог могат да помогнат на родителите по начини да се уверят, че детето става правилно хранене . Бебетата с PDA може да не могат да понасят голям обем кърма или адаптирано мляко и следователно може да се наложи да се хранят по-често.

КЛЮЧОВИ УСЛОВИЯ

Аорта —Главната артерия, разположена над сърцето, която изпомпва кислородната кръв в тялото. Аортата е най-голямата артерия в тялото.

Цианоза —Синкав оттенък на кожата, който може да възникне, когато нивото на кислород в кръвта падне твърде ниско.

Ductus arteriosus —Временният канал или кръвоносен съд между аортата и белодробната артерия на плода.

Ехокардиограма —Запис на вътрешните структури на сърцето, получен от лъчи ултразвукови вълни, насочени през стената на гръдния кош.

Електрокардиаграма (ЕКГ, ЕКГ) —Запис на електрическата активност на сърцето, като всяка вълна е обозначена като P, Q, R, S и T вълни. Често се използва при диагностика на случаи на анормален сърдечен ритъм и увреждане на миокарда.

Ендокардит —Възпаление на вътрешната мембрана, покриваща сърцето и/или на сърдечните клапи, причинено от инфекция.

Кислородна кръв —Кръв, пренасяща кислород през тялото.

Белодробна артерия —Артерия, която пренася кръв от сърцето към белите дробове.

Белодробен оток —Натрупване на течност в белодробната тъкан.

В допълнение към бавния растеж, децата с PDA могат да бъдат по-податливи на инфекции като настинка, пневмония , и рядка, но потенциално животозастрашаваща сърдечна инфекция, наречена ендокардит. Децата с PDA може да се наложи да получават превантивни мерки антибиотици преди стоматологична работа. Препоръчват се ежегодни грипни ваксини и родителите трябва да следят за признаци на инфекция като треска , кашлица , втрисане и затруднено дишане.

Кога да се обадите на лекар

Родителите на деца с PDA трябва да следят за следните симптоми и да се свържат с лекаря, ако се появи някой от тях:

  • проблеми с храненето или бавно наддаване на тегло
  • затруднено дишане
  • задух след плач, хранене или активност
  • син цвят в устните и ноктите с активност
  • треска от 100 ° F (38 ° C) или по-висока
  • втрисане, кашлица или летаргия
  • сърбящ обрив или подута кожа