Принадлежност

  • 1 Диетичен отдел, Детска болница в Бирмингам, Бирмингам, Великобритания.

Автори

Принадлежност

  • 1 Диетичен отдел, Детска болница в Бирмингам, Бирмингам, Великобритания.

Резюме

Заден план: При фенилкетонурия (PKU), по време на отбиването, е необходимо да се въведе свободен от фенилаланин (Phe) протеинов заместител (PS), за да се отговори на не-Phe протеиновите изисквания. Полутвърдото отбиване PS без Phe е на разположение от> 15 години, въпреки че няма дългосрочни проучвания, които да докладват за тяхната ефикасност.

години

Методи: Ретроспективни данни от 31 деца с ПКУ, които са започнали PS отбиване, са събрани от клинични записи от възраст на отбиване до 2 години, относно: пол; заповед за раждане; възраст на отбиване; антропометрия; нива на Phe в кръвта; възраст започна и дозиране на формула за отбиване на PS и без Phe за бебета L-аминокиселина; прием на естествен протеин; и проблеми с администрирането на PS или храна.

Резултати: Средната начална възраст за отбиване е била 17 седмици (диапазон 12-25 седмици), а за отбиване PS - 20 седмици (диапазон 13-37 седмици). Медианата на естествения протеин е 4 g на ден -1 (диапазон 3-11 g на ден -1), а общият прием на протеин е> 2 g kg -1 на ден -1 от отбиването до 2-годишна възраст. Децата са започнали на 2-4 g ден -1 еквивалент на протеин (5-10 g ден -1 прах) от отбиване на PS, увеличавайки се с 0,2 g kg -1 ден -1 (2 g ден -1) месечно до 12-месечна възраст . Зъбните зъби и болестите се отразяват неблагоприятно върху прилагането на PS за отбиване и приемането на твърди храни. Общо 32% от децата са забавили въвеждането на по-текстурирани храни, свързани с реда на раждане (първороден 80% срещу 38%; P = 0,05) и отказ от храна при никнене на зъби (80% срещу 29%; P = 0,02).

Заключения: Времето за въвеждане на твърди храни и отбиване на PS, прогресирането към по-текстурирани храни и последователните режими на хранене бяха важни за подпомагането на тяхното приемане. Всяко негативно поведение при отбиване на PS е свързано главно с отказ от храна, никнене на зъби и болести. Родителският подход повлия на приемането на PS за отбиване.

Ключови думи: фенилкетонурия; протеинов заместител; отбиване.