Осман Синонович

1 Катедра по неврология, Университетски клиничен център Тузла, Университет в Тузла, Тузла, Босна и Херцеговина

плазмафереза

Санела Зукич

1 Катедра по неврология, Университетски клиничен център Тузла, Университет в Тузла, Тузла, Босна и Херцеговина

Аднан Бурина

1 Катедра по неврология, Университетски клиничен център Тузла, Университет в Тузла, Тузла, Босна и Херцеговина

Нермина Пирич

1 Катедра по неврология, Университетски клиничен център Тузла, Университет в Тузла, Тузла, Босна и Херцеговина

Рената Ходжич

1 Катедра по неврология, Университетски клиничен център Тузла, Университет в Тузла, Тузла, Босна и Херцеговина

Мирза Атич

2 Отдел по нефрология и диализа, Катедра по вътрешни болести, Университетски клиничен център Тузла, Университет в Тузла, Тузла, Босна и Херцеговина

Мирна Алечкович-Халилович

2 Отдел по нефрология и диализа, Катедра по вътрешни болести, Университетски клиничен център Тузла, Университет в Тузла, Тузла, Босна и Херцеговина

Ениса Мешич

2 Отдел по нефрология и диализа, Катедра по вътрешни болести, Университетски клиничен център Тузла, Университет в Тузла, Тузла, Босна и Херцеговина

Свързани данни

Данните, свързани със статията, са налични при условията на освобождаването от данни на Creative Commons Zero „Без права запазени“ (CC0 1.0 посвещение в публично достояние). http://creativecommons.org/publicdomain/zero/1.0/

Набор от данни 1. Данни за неврологични пациенти, лекувани с терапевтичен плазмен обмен, с демографски и клинични характеристики.

Резюме на партньорска проверка

Дата на преглед Име (и) на рецензента Прегледана версия Състояние на преглед
2017 г. 6 септемвриХиденори МацуоВерсия 1Одобрена
2017 август 29Дейвид Б. ВодусекВерсия 1Одобрена

Резюме

Предшестващо състояние: Терапевтичният плазмен обмен (TPE) е екстракорпорална техника за пречистване на кръвта, която е предназначена за отстраняване на вещества с голямо молекулно тегло. Процедурата TPE включва отстраняване на антитела, алоантитела, имунни комплекси, моноклонални протеини, токсини или цитокини и включва попълване на специфичен плазмен фактор. Целта на проучването е да опише клиничния отговор на TPE при различни неврологични пациенти и да оцени клиничния отговор на тази терапия.

Методи: Проучването беше ретроспективно. Анализирахме медицинските досиета на 77 пациенти, лекувани в Неврологичния отдел на Университетския клиничен център (UCC) Тузла от 2011 до 2016 г.

Резултати: Извършени са 83 терапевтични плазмени обмена при 77 пациенти. Наблюдава се лек превес на пациентите от мъжки пол (54,5%), със средна възраст 51 ± 15,9 години. Най-честите неврологични заболявания са синдром на Guillain-Barré (GBS) (37,7%), след това хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия (CIDP) (23,4%), множествена склероза (MS) (11,7%) и миастения гравис (10,4%). По-рядко срещани неврологични заболявания са паранеопластичните полиневропатии (5,2%), невромиелит оптика (известна още като болест на Devic) (3,9%), болест на двигателния неврон (3,9%), полимиозит (2,6%) и мултифокална моторна невропатия (1,2%).

Заключения: Шестгодишният опит с терапевтичен обмен на плазма при неврологични пациенти в нашия отдел показа, че следвайки основания на доказателства насоки за плазмафереза, процедурата е най-ефективна при пациенти с GBS, CIDP и миастения гравис.

Заден план

Терапевтичният плазмен обмен (TPE) е екстракорпорална техника за пречистване на кръвта, предназначена за отстраняване на вещества с голямо молекулно тегло. Основната предпоставка на лечението е, че отстраняването на тези вещества ще даде възможност за обръщане на патологичните процеси, свързани с тяхното присъствие 1. В Азия и Австралия TPE се използва най-често за лечение на заболявания на храносмилателната система, докато в Европа и САЩ преобладават неврологичните разстройства 2. Докато първият опит с TPE е свързан с остри животозастрашаващи състояния, като лечение на синдрома на Guillain-Barre (GBS) или миастенична криза, терапевтичен успех е показан и при хронични заболявания, при които често се изисква имуносупресивна терапия за дългосрочно лечение 3. Процедурата TPE включва отстраняване на антитела, алоантитела, имунни комплекси, моноклонални протеини, токсини или цитокини и включва попълване на специфичен плазмен фактор 4–7 .

Целта на проучването е да опише клиничния отговор на TPE при различни неврологични пациенти и да оцени клиничния отговор на тази терапия.

Методи

Това проучване е ретроспективно и изследва медицински досиета на пациенти, лекувани в Неврологичния отдел на Университетския клиничен център (UCC) Тузла от януари 2011 г. до декември 2016 г. Ние записахме демографските данни на пациентите, неврологичните находки на пациентите при постъпване, диагнозата което предизвика лечение с TPE, съпътстващи заболявания и всякакви медицински усложнения, които са се получили. Хематологичните параметри, включително кръвна картина, серумни протеини, електролити и коагулационни профили, се проследяват след всеки TPE. Неврологичното състояние на пациентите и възстановяването и резултатът от терапията се оценяват отново при изписване. Изследването е получило институционално етично одобрение от Университетския клиничен център Тузла, а също така е получено писмено информирано съгласие от всички пациенти, лекувани с TPE.

Резултати

В рамките на шест години (2011 - 2016 г.) в Катедрата по неврология на Университетския клиничен център (UCC) Тузла са извършени 83 терапевтични обмена на плазма при 77 пациенти. Някои от пациентите са получили повече от един курс на плазмафереза. Има леко преобладаване на пациентите от мъжки пол (54,5%), със средна възраст 51 ± 15,9 години. Най-младите пациенти са на 16, а най-възрастните - на 78 (Таблица 1). Повечето пациенти са били от кантона Тузла, но 28 от тях са от други кантони на Босна и Херцеговина, а един пациент е от Хърватия.

маса 1.

Характеристики на пациента
Секс (женски/мъжки)35/42
Средна възраст (години)51 ± 15,9
Среден брой плазмафереза
сесии на пациент		3 (през ден)
Неврологично заболяване (n /%)

TPE обикновено се извършва в рамките на три сесии. При 27 пациенти тя е проведена в пет сесии, а в един случай на тежък полирадикулоневрит при млад пациент с тетраплегия са проведени седем сесии. Най-често срещаното основно неврологично заболяване полирадикулоневрит, синдром на Guillain-Barré (GBS), проявяващо се при 29 пациенти. Тези пациенти са имали много добър отговор на терапията и е наблюдавано добро възстановяване на двигателната сила. Всички пациенти с парапареза или квадрипареза са възстановили известно движение, дори и тези с квадриплегия. Всички пациенти продължават физикалната терапия в стационарни условия.

Двама пациенти са имали усложнения, включително дълбока венозна тромбоза, но след лечението са продължили с физическа терапия. Един пациент е развил пневмония поради неподвижност (хипостатична пневмония), несвързана с TPE. За съжаление един пациент почина след третия сеанс на плазмафереза.

18 пациенти с хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия (CIDP) са подложени на TPE. Тъй като заболяването е хронично, подобрението обикновено е по-бавно, отколкото при острата форма на демиелинизираща полиневропатия. Всички пациенти са почувствали възстановяване на двигателната сила и сетивната им способност се е увеличила след лечението. При някои от тези пациенти TPE се повтаря през годините.

Пациенти с тежки форми на миастения гравис, с генерализирана мускулна слабост и при някои от тях дихателна недостатъчност, също са претърпели TPE. Всички тези процедури не са имали усложнения и всички пациенти са възстановили двигателната сила, с изключение на една, при която не са наблюдавани ползи.

TPE се провежда и при пациенти с демиелинизиращи заболявания, включително девет с хронична прогресираща форма на МС и трима с невромиелит optica. Пациентите, лекувани с TPE, са имали прогресиращи форми на МС, с висок резултат по скалата за разширен статус на увреждане (EDSS> 7,0) и постигнахме подобрения в симптомите като тремор, спазми или парестезии и имаше леко подобрение в двигателната сила . Един пациент с МС в прогресиращ стадий на заболяването почина. Един пациент с невромиелит optica почина, но след лечението, на палиативни грижи. Останалите двама пациенти с болест на Devic, със спастична квадриплегия, успяха да направят няколко стъпки след лечение с ортопедичен инструмент след изписване, по време на физическа терапия.

Значителни подобрения след TPE са наблюдавани при двама пациенти с полимиозит, включително по-добра подвижност и намаляване на болката, а при четирима пациенти с паранеопластични синдроми са наблюдавани подобрения в двигателната сила и намалена парестезия. Един от пациентите е с диагноза церебеларно паранеопластично разстройство, причинено от рак на гърдата, с дистална слабост, тремор, атаксия и загуба на възприятие и невъзможност за ходене. След три курса на плазмафереза, от по пет сесии, пациентът можеше да ходи на кратки разстояния с помощта. Пациент с мултифокална двигателна невропатия е имал тежка мускулна слабост и по-лека атрофия, но след лечение е забелязал подобрение в мускулната сила. Въпреки това, при трима пациенти с болест на двигателния неврон, плазмаферезата няма ефект.

Наред с TPE, пациентите са били на лечение за основното им неврологично състояние (стероиди, имуносупресивни средства). Също така е важно да се подчертае, че всички пациенти са продължили с физическа терапия. Добър резултат от процедурата се наблюдава при 87% от пациентите (подобрения са регистрирани при 25 от 29 GBS пациенти, при 18 пациенти с CIDP, 8 с MS, 7 с миастения гравис, 4 с паранеопластични нарушения, 2 с болест на Devic, 2 с полимиозит и при един пациент с мултифокална двигателна невропатия). Наблюдавано е само едно усложнение (пневмоторакс), но пациентът се възстановява напълно. Смъртта е регистрирана при трима пациенти: двама са имали тежки, прогресиращи форми на демиелинизиращо заболяване, а един пациент с GBS е преживял внезапна смърт. Смъртните случаи не са пряко свързани с плазмаферезата, а по-скоро като резултат от усложнения, свързани с болестта.

Данни за неврологични пациенти, лекувани с терапевтичен плазмен обмен, с демографски и клинични характеристики

Дискусия

Американската академия по неврология предложи основана на доказателства насока за плазмафереза ​​при неврологични разстройства. Според тези препоръки има сериозни доказателства, че лечението е полезно при тежки форми на GBS (достатъчно тежко, за да наруши независимото ходене или да изисква механична вентилация), а също и като краткосрочно лечение за пациенти с CIDP 8-10. Следвайки тези насоки, основани на доказателства, ние лекувахме 29 GBS пациенти с плазмафереза ​​(37,7%) и 18 пациенти с CIDP (23,4%). Освен това, съгласно тези насоки има добри доказателства за лечение на пациенти с полиневропатия с плазмафереза, както и че е показал ползи като допълнително лечение при рецидивиращи форми на МС 11-15. Ние лекувахме пациенти с МС с прогресиращи форми на заболяването и постигнахме само леко подобрение на симптомите, но не и значително подобрение на резултатите от EDSS.

Изследването на Láinez-Andrés et al. заключи, че TPE се оказа ефективно алтернативно лечение на заболявания като GBS, CIDP и миастения гравис. В сравнителни проучвания с интравенозен имуноглобулин ефикасността на двете терапии е сходна 16. Неотдавнашен голям мета-анализ от Ortiz-Sales et al (2016) стигна до заключението, че няма доказателства, че или лечението е по-ефективно или безопасно при лечението на GBS и миастения 17 .

Заключение

Шестгодишният опит в терапевтичния обмен на плазма при неврологични пациенти в нашия отдел показа, че следвайки основания на доказателства насоки за плазмафереза, процедурата е най-ефективна при пациенти с GBS, CIDP и миастения гравис. Не регистрирахме значителни усложнения, свързани със самата процедура, а само усложнения, свързани с хода на неврологичното заболяване на пациентите.

Наличност на данни

Данните, свързани със статията, са налични при условията на освобождаването от данни на Creative Commons Zero „Без права запазени“ (CC0 1.0 посвещение в публично достояние). http://creativecommons.org/publicdomain/zero/1.0/

Набор от данни 1. Данни за неврологични пациенти, лекувани с терапевтичен плазмен обмен, с демографски и клинични характеристики.

Бележки

[Версия 1; съдии: 2 одобрени]

Отчет за финансиране

Авторът (ите) декларира, че не са участвали безвъзмездни средства в подкрепа на тази работа.