Рафт за книги на NCBI. Услуга на Националната медицинска библиотека, Национални здравни институти.

подкова

StatPearls [Интернет]. Островът на съкровищата (Флорида): публикуване на StatPearls; 2020 януари-.

StatPearls [Интернет].

Джошуа Дж. Къркпатрик; Стивън У. Лесли .

Автори

Принадлежности

Последна актуализация: 12 август 2020 г. .

Въведение

Подкововите бъбреци са най-често срещаният дефект на сливане на бъбреците, но това все още възлиза на само около 0,25% от населението [1]. Първоначално описани по време на аутопсии от da Carpi, извършени през 1522 г., те се характеризират с аномалии в положението, въртенето и съдовото снабдяване на бъбреците [2]. Подкововите бъбреци се идентифицират като функциониращи бъбречни маси, присъстващи от двете страни на гръбначния стълб, слети заедно с уретерите, които остават некръстосани от бъбречния хилум до пикочния мехур [3]. Провлакът, свързващ двете бъбречни маси, може да бъде разположен по средната линия или странично, което води до асиметричен подковообразен бъбрек, 70% от който е оставен доминиращ, и се състои от бъбречен паренхим в около 80% от случаите, като останалата част е съставена от влакнеста лента. В повече от 90% от случаите сливането се случва в долния полюс, въпреки че сливането може да се случи в горния полюс в по-малка част от случаите [4] [5] [6].

Етиология

Въпреки случаите на фамилно групиране, не е описана ясна генетична причина за бъбреците на подкова, въпреки че няколко етиологични фактора могат да допринесат за тяхното развитие [7]. Те включват необичайна миграция на нефрогенни клетки през примитивната ивица, промени във вътрематочната среда (с тератогенни лекарства като талидомид, консумация на алкохол и гликемичен контрол, причиняващи увеличаване на честотата) и структурни фактори като флексия/ротация на опашната част на гръбначния стълб и стеснени артериални вилици по време на миграция [4] [8] [9] [10]. Традиционно учебниците цитират синтез, който се случва между четвърта и шеста седмица от развитието, въпреки че има някои доказателства за по-късен синтез, особено когато провлакът е влакнест, а не бъбречен паренхим.

Епидемиология

Честотата на подковообразните бъбреци е приблизително 1 на 500 в нормалната популация при мъжки превес 2: 1 [1] [4]. Честотата е по-висока при тези, които се явяват в клиники по урология (1 на 304), и с някои хромозомни нарушения. Те включват синдром на Едуард при приблизително 67%, синдром на Търнър от 14% до 20% и синдром на Даун при около 1% [11] [12] [13].

История и физика

Подкововите бъбреци често са асимптоматични и затова често се идентифицират случайно. В противен случай презентацията може да бъде неспецифична, като едно проучване показва, че двете най-чести оплаквания при деца с подковообразен бъбрек са със симптоми на инфекция на пикочните пътища или с коремна болка [14].

Оценка

Подковообразните бъбреци могат да бъдат идентифицирани, като се използват повечето методи за изобразяване на корема. Диагнозата на подковообразен бъбрек се поставя най-често чрез ултразвук или интравенозна урография [18]. КТ и ЯМР са най-добрите за демонстриране на анатомия и могат да открият съдовата съдова и съседни структури [19] [4] [19] [18]. Също така е възможно да се идентифицират подковообразни бъбреци при обикновена рентгенография чрез визуализация на перинефричната мастна тъкан във връзка с променена бъбречна ос. Долните полюси са разположени по-медиално от нормалното и тъй като бъбреците седят по-ниско в корема от очакваното [18]. Ядреномедицинските радионуклидни сканирания на бъбреците могат да бъдат полезни при разграничаването на истинската обструкция от пасивно разширените системи.

Лечение/управление

Ударно-вълновата литотрипсия за нефролитиаза е по-малко ефективна при подковообразни бъбреци поради проблеми с локализирането на енергията за тазовите камъни и лошия клирънс на каменни фрагменти поради нарушен бъбречен дренаж [20]. По-големите бъбречни камъни, тези над 2,5 cm, или тези, които не позволяват уретероскопски подходи, могат да бъдат отстранени чрез минимално инвазивна перкутанна хирургия [21]. Предпроцедурното изобразяване като КТ е от съществено значение по време на обработката за всяка необходима операция. Това се дължи не само на силно променливия характер на кръвоснабдяването, но и на връзката на подковообразните бъбреци с сегмент на дебелото черво отзад и съответното увеличаване на риска от инцидентно нараняване на червата [22].

Диференциална диагноза

Подковообразният бъбрек е една от формите на аномалия на бъбречно сливане. Другите два основни типа са кръстосана фузионна бъбречна ектопия и слят тазов бъбрек. При кръстосана бъбречна ектопия и двата бъбрека са разположени от една и съща страна на тялото с един уретер, пресичащ средната линия, за да се оттича в пикочния мехур, докато в слятия тазов бъбрек има една бъбречна маса, която се дренира от два уретера, които не пресичат средната линия [23].

Прогноза

Изолирана находка на подковообразен бъбрек обикновено се счита за доброкачествена [3]. Подковите бъбреци обаче имат повишена честота при някои често срещани бъбречни ракови заболявания, включително преходни клетъчни тумори (три до четири пъти по-често), тумор на Wilms (два пъти по-често) и изключително голямо увеличение на много редки тумори като карциноид (62 до 82 пъти) [24] [4] [25] [26] [27] [28].

Усложнения

Около една трета от всички пациенти с подковообразни бъбреци остават напълно безсимптомни и често се откриват случайно по време на образна диагностика. Вътрешните анатомични дефекти, присъстващи в подковообразните бъбреци, обаче предразполагат индивиди към редица урологични последствия поради свързаната с тях уретерна обструкция и нарушен дренаж на урината [3] [18]. Обструкцията на уретеропелвичната връзка (UPJ) е най-честата аномалия, свързана с подковообразните бъбреци, индивидите също са предразположени към хидронефроза, инфекция, везикоуретерален рефлукс [15] [16] [2]. Едно проучване показва, че над половината от симптоматичните индивиди са имали или обструкция на уретеропелвисната връзка, или везикоуретерален рефлукс [14]. Неотдавнашен мета-анализ предполага, че 36% от пациентите с подковообразен бъбрек ще развият нефролитиаза на някакъв етап [29]. Поради ектопичната си позиция подкововите бъбреци също са особено податливи на тъпа коремна травма и могат да бъдат компресирани или счупени срещу лумбалните прешлени [30].

Перли и други въпроси

Преди това се препоръчваше симфизиотомия или разделяне на слетия провлак при извършване на пиелопластика при пациенти с подковообразен бъбрек, но това се е променило поради повишения риск от инфекция, фистули, течове и кървене [31]. Също така е отбелязано, че бъбреците се връщат на първоначалното си място след такава операция, така че симфизиотомията вече не се препоръчва.

Подобряване на резултатите на здравния екип

Подковообразните бъбреци са най-често срещаният дефект на сливане на бъбреците, но това все още възлиза на само около 0,25% от населението. Много специалисти не са запознати със състоянието, неговата оценка или лечение. Поради своята рядкост, това състояние се оценява и лекува най-добре от междупрофесионален екип от специалисти, обучени клиницисти и медицински сестри, и рентгенолози, за да се постигнат най-добрите резултати за пациентите. Специализираната медицинска сестра по сестринска урология трябва да помага на клинициста при обучението на пациента и семейството. [Ниво V]