Manouchehr Saljoughian, PharmD, PhD
Катедра по фармация
Медицински център Alta Bates Summit
Бъркли, Калифорния

US Pharm. 2012; 37 (6): HS-14-HS-16.

Polymyalgia rheumatica (PMR) е възпалително състояние на мускулите и ставите и се характеризира със скованост и болка във врата, раменете, бедрата и седалището. Сутрешната скованост, която продължава няколко часа, е често срещана. Появата на болка може да бъде внезапна или постепенна и засяга двете страни на тялото. Приблизително 15% от пациентите с PMR развиват гигантски клетъчен артериит (GCA), а близо 50% от пациентите с GCA ще развият PMR с течение на времето. 1

ПМР е сложно заболяване с много сложни симптоми. Точната диагноза трябва да изключва много други потенциални заболявания. Кортикостероидите (напр. Преднизон) се считат за избрано лечение. Пациентите имат отлична прогноза, въпреки че могат да се появят обостряния, ако стероидите се намаляват твърде бързо и рецидивът е често срещан. 1

Въпреки че не е имало големи проучвания за връзката между възпалителните храни (напр. Пшенични продукти) и PMR, много пациенти съобщават, че следвайки палео или безглутенова диета и тренирайки, те са успели да овладеят симптомите си и да намалят стероидите за период до 1 година. Като цяло, избягването на храни, които причиняват възпаление и стомашно-чревни проблеми, понякога може да облекчи фибромиалгията. Фибромиалгията засяга около 2% от населението на САЩ, като жените на възраст над 50 години са по-податливи на разстройството от мъжете. 2

Патофизиология

Причината за PMR е неизвестна. PMR е тясно свързан с GCA, въпреки че се смята, че двете са отделни болестни процеси. Пациентите с ПМР често имат повишени нива на интерлевкин-2 и интерлевкин-6. Моделът на цитокини, получени от Т клетки, отличава тези популации пациенти.

Една от хипотезите е, че при генетично предразположен пациент фактор на околната среда, вероятно вирус, причинява активиране на моноцити, което помага за производството на цитокини, които индуцират PMR и GCA. Разпространението на антитела срещу аденовирус и респираторен синцитиален вирус е по-високо при пациенти с ПМР. Повишената честота при братя и сестри предполага генетична роля в патофизиологията на заболяването. 3

Въпреки че PMR причинява силна болка в проксималните мускулни групи, няма данни за заболяване при мускулна биопсия. Мускулната сила и електромиографските данни са нормални. Някои доказателства предполагат наличието на медиирано от клетки нараняване на еластичната ламина в кръвоносните съдове на засегнатите мускулни групи.

Заболяването е по-често сред северните европейци, което може да показва генетично предразположение. Както бе споменато по-рано, други рискови фактори за ПМР са възраст на 50 години или повече и наличието на GCA. Автоимунният процес може да играе роля в развитието на PMR. 3

Епидемиология

В САЩ средната годишна честота на ПМР е 52,5 случая на 100 000 лица на възраст над 50 години. Разпространението беше близо 0,5% до 0,7%, но сега е до 2%.

В Европа честотата намалява от север на юг, с висока честота в скандинавските страни и ниска честота в средиземноморските страни. Например в Италия честотата е 13 случая на 100 000 души.

Белите са засегнати от PMR повече от други етнически групи. PMR е два пъти по-често при жените и честотата се увеличава с напредване на възрастта. 4

Знаци и симптоми

Признаците и симптомите на ПМР са променливи и неспецифични. Общите симптоми са умора, нискостепенна температура и подуване на крайниците с подути оток. Основните симптоми са мускулно-скелетни; има обаче нормална мускулна сила и липса на мускулна атрофия.

По-голямата част от пациентите имат болка в рамото и бедрото без значително клинично подуване, което намалява подвижността. Нежност, палпации и намален активен обхват на движение в мускулатурата на проксималните бедра, крака, рамото и ръката карат пациентите да правят по-малко упражнения и следователно да наддават на тегло.

С течение на времето неизползването на мускулите причинява атрофия с проксимална мускулна слабост. Освен това контрактурите на раменната капсула могат да доведат до ограничения на пасивното и активно движение. 5

Лабораторна диагностика

Лабораторните тестове и изследвания в PMR включват следното:

• Скоростта на утаяване на еритроцитите (ESR) е най-чувствителното диагностично проучване за PMR, въпреки че не е специфично. ESR често е повишен и надвишава 40 mm/h, но може да надвишава 100 mm/h. При 20% от пациентите СУЕ е леко повишена или от време на време нормална, което може да се появи при пациенти с ограничена активност на заболяването. В тези случаи диагнозата се основава на бърз положителен отговор на ниски дози преднизон (10-15 mg/ден).

• Нивото на С-реактивния протеин често е повишено и може да е паралелно на ESR. Проучванията показват, че високочувствителният CRP може да бъде по-специфичен тест от ESR за диагностика на PMR.

• Пълният тест за кръвни клетки разкрива лека нормоцитна, нормохромна анемия в 50% от случаите. Броят на белите кръвни клетки може да е нормален или леко повишен. Броят на тромбоцитите често се увеличава.

• Тестовете за чернодробна функция разкриват нормални нива на ензимите на трансаминазите. Алкалната фосфатаза може да бъде леко повишена. Нивата на серумен албумин могат да бъдат леко намалени.

• Нивото на креатин киназата е нормално; това откритие помага да се разграничи ПМР от полимиозит и други първични миопатични разстройства. 6

• И накрая, нивата на антинуклеарни антитела и ревматоиден фактор обикновено са нормални, а нивата на серумен интерлевкин-6 са повишени и често паралелно на възпалителната активност на заболяването. 6

Рентгенографска диагностика

Рентгенографията на болезнени стави рядко може да покаже аномалии като остеопения, стесняване на ставното пространство или ерозии. Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) не е необходим за диагностика, но ЯМР на рамото разкрива субакромиален и субделтоиден бурсит и синовит на гленохумералната става при по-голямата част от пациентите. ЯМР на ръцете и краката показва възпаление на сухожилните обвивки при много пациенти.

Ултрасонографията е много зависима от оператора, но може да бъде полезна, когато диагнозата е несигурна. Ултрасонографията на бурса може да разкрие излив в раменните бурси. Находките от ултрасонографията и тези от ЯМР обикновено корелират добре. 7

Биопсия на темпоралната артерия (TAB)

Защо този тест е важен? Пациентите трябва да бъдат наблюдавани за симптоми или признаци на артериит след започване на лечението, тъй като кортикостероидите с ниски дози като преднизон не предотвратяват прогресирането на PMR до GCA. Ако се развият клинични признаци на васкулит, трябва да се направи ТАБ.

TAB може също да бъде оправдан при пациенти с ПМР, които получават ниски дози кортикостероиди, ако клиничният отговор е непълен или ако СУЕ остава повишена или нараства въпреки разрешаването на симптомите при терапия с кортикостероиди. 7,8

Лечение

Целите на терапията при ПМР са да контролира болезнената миалгия, да подобри сковаността на мускулите и да разреши конституционалните характеристики на заболяването. Перорални кортикостероиди като преднизон (вж странична лента) са първата линия на лечение. Нестероидните противовъзпалителни лекарства (НСПВС) могат да бъдат полезни като допълнение към кортикостероидите по време на изтъняване или самостоятелно в леки случаи. 9

тежка

ПМР обикновено е самоограничаващо се заболяване. Ако не се лекува, пациентите ще имат нарушено качество на живот. С ранната диагностика и правилната терапия пациентите имат отлична прогноза. Средната продължителност на заболяването е 3 години. Въпреки това могат да се появят обостряния, ако стероидите се намаляват твърде бързо и рецидивите са чести, засягащи до 25% от всички лекувани пациенти.

По принцип PMR не е свързан със сериозни усложнения; въпреки това пациентите, лекувани с кортикостероиди, са изложени на риск от дългосрочни усложнения на терапията с кортикостероиди. Всеки пациент трябва да се счита за изложен на риск от GCA.

Кортикостероидите се считат за предпочитано лечение, тъй като те често причиняват пълно или почти пълно разрешаване на симптомите и намаляване на СУЕ до нормалното. Те обаче не лекуват болестта. Ниските дози кортикостероиди, използвани при ПМР, почти сигурно са неефективни за предотвратяване на прогресията на васкулит.

Установено е, че ремисия на PMR изглежда е постигната с доза от 15 mg/d преднизон за повечето пациенти. Бавното намаляване на преднизона, по-малко от 1 mg/mo, е свързано с по-малко рецидиви.

Независимо от това, остават противоречия относно дозата и продължителността на лечението. Дозата зависи от теглото на пациента и тежестта на симптомите. Дозата трябва да се увеличи, ако симптомите не са добре контролирани в рамките на 1 седмица и може да се наложи да се преследва диагноза GCA. За разлика от резултатите с други ревматични заболявания, прилагането на кортикостероиди при PMR през деня е до голяма степен неуспешно. 9

НСПВС могат да осигурят допълнително облекчаване на болката. Те могат да се използват самостоятелно при лечението на пациенти с леки симптоми; Въпреки това, повечето пациенти се нуждаят от кортикостероиди за пълен контрол на симптомите. НСПВС могат да бъдат полезни в по-късните етапи на намаляване на дозата на кортикостероидите и обикновено нямат ефект върху СУЕ.

Метотрексат, азатиоприн и други имуносупресивни терапии рядко се използват при лечение на ПМР. Понякога те могат да се разглеждат при пациенти с непоносимост към кортикостероиди или като съхраняващи кортикостероиди средства.

Всъщност симптоматичното успокояване на болката само с аналгетична терапия може да бъде за предпочитане при пациенти с непоносими неблагоприятни ефекти от кортикостероиди (напр. Неконтролиран захарен диабет, тежка симптоматична остеопороза, психоза). 8

Дългосрочно наблюдение

PMR изисква лекар по първична помощ, ревматолог, офталмолог, патолог и хирург според нуждите. Както първичният лекар, така и ревматологът играят важна роля в диагностиката, лечението и последващите грижи. Консултацията с офталмолог е важна, ако съпътстващата GCA причинява намалено зрение. Консултацията с хирург за извършване на TAB е от съществено значение, ако наличието на GCA е под съмнение.

PMR обикновено се лекува в амбулаторни условия. Пациентите, получаващи стероиди, трябва да се проследяват ежемесечно с редовно проследяване на СУЕ. Изолирано повишаване на ESR без симптоми по време на лечението не е основателна причина за увеличаване на дозата на кортикостероидите; обаче може да е необходимо временно забавяне на намаляването на дозата. След стесняване на стероидите, проследяванията могат да се извършват на тримесечие.

За да се предотврати остеопения или остеопороза по време на лечението, трябва да се започне добавяне с калций (1000-1,200 mg/ден) и витамин D (до 1000 IU/ден) при всички пациенти с ПМР, които започват терапия с кортикостероиди. 11.

Тъй като е по-вероятно да се появят рецидиви през първите 18 месеца от лечението и в рамките на 1 година след отнемане на кортикостероидите, всички пациенти трябва да бъдат наблюдавани за рецидив на симптомите по време на намаляване на кортикостероидите и до 12 месеца след прекратяване на терапията.

Приблизително 50% до 75% от пациентите могат да прекратят терапията с кортикостероиди след 2 години лечение, а пациентите с ПМР трябва да бъдат наблюдавани редовно и внимателно за симптоми и признаци, предполагащи развитието на GCA. 11.