Портална хипертония се определя като градиент на чернодробно венозно налягане (HVPG) по-голям от 5 mmHg. HVPG е заместител на портосистемния градиент на налягането. Клинично значимата портална хипертония се определя като градиент по-голям от 10 mmHg и варицеално кървене може да възникне при градиент по-голям от 12 mmHg.

статия

На тази страница:

Патология

Причините могат да бъдат разделени според тяхната връзка с чернодробните синусоиди 7:

Прехепатални причини

  • тромбоза на порталната вена
  • външна компресия на порталната вена
  • вродена стеноза на порталната вена
  • артериовенозна фистула
  • Препятствие от SVC (варици при спускане)

Чернодробни/синусоидални причини

  • цироза
  • вирусен хепатит
  • Шистозомоза (S. mansoni или S. japonicum)
  • вродена чернодробна фиброза
  • инфилтративни чернодробни заболявания
  • поликистоза на черния дроб
  • нодуларна регенеративна хиперплазия
  • идиопатична портална хипертония

Постхепатални причини

Подтипове

Рентгенографски характеристики

Ултразвук
  • разширена портална вена (> 13 mm): неспецифична
  • двуфазен или обратен поток в порталната вена (късен етап): патогномоничен
  • реканализация на параумбиликалната вена: патогномонична
  • портално-системни съпътстващи пътища (съпътстващи съдове/варици)
  • спленомегалия
  • асцит
  • причина за портална хипертония, често идентифицирана, най-често цироза
CT и MRI
  • разширена портална вена +/- мезентериални вени
  • контрастно усилване на параумбиликалната вена: патогномонично
  • съпътстващи съдове/варици: те са много и могат да включват 4
    • Коронарни венозни обезпечения: счита се за един от най-често срещаните 4
    • елафагеални обезпечения
    • параумбиликални обезпечения
    • обезпечения на коремната стена
    • периспленични обезпечения
    • ретрогастрални обезпечения
    • параезофагеални обезпечения
    • оментални обезпечения
    • ретроперитонеални обезпечения
    • мезентериални обезпечения
    • спленоренални обезпечения
    • стомашно-бъбречни обезпечения
  • спленомегалия
  • асцит
  • причина за портална хипертония, често идентифицирана, най-често чернодробна цироза

Лечение и прогноза

  • диетично ограничение
  • лекарства: пропранолол, диуретици
  • интервенционни процедури
    • трансгугуларен интрахепатален портосистемен шънт (TIPS)
    • хирургичен портосистемен шънт
    • хирургичен спленоренален шънт
    • балонна дилатация на чернодробната вена (в случай на тромбоза/мрежа в чернодробната вена)
    • тромболиза на трансхепатален съсирек (при тромбоза на порталната вена)
    • емболизация на далачна артерия 3
    • трансплантация на черен дроб
  • лечение на усложнения
Усложнения
  • асцит
  • варикози на хранопровода и стомашни варици
    • варикозно кървене (30-50% смъртност при всяко кървене)
  • портална хипертонична гастропатия/ентеропатия/колопатия
  • чернодробна енцефалопатия
  • хепаторенален синдром
  • хепатопулмонален синдром
  • конгестивна спленомегалия и хиперспленизъм

Диференциална диагноза

Разширяване на далачните вени в хилума на далака без спленомегалия може да възникне в ситуации като състояние на повишена перфузия на далачната тъкан, свързано с имунен отговор 6 .