М. Лейла Срур

1 Health Frontiers, Виентян, Лаос.

Клаас Марк

2 Катедра по пластична хирургия, Medisch Centrum Leeuwarden, Leeuwarden, Холандия.

Дениз Барати-Майер

3 Женевска изследователска група по Noma (GESNOMA), Служба по пластична и реконструктивна хирургия, Катедра по хирургия, Женевски университетски болници, Женева, Швейцария.

Резюме

Въведение

Noma е орофациална гангрена, срещаща се главно при недохранени деца, изтощени от болести и живеещи в развиващия се свят. Смъртността на нома е висока и оцелелите приютяват такива деформации на лицето, че те често биват отхвърляни от обществото и семейния живот. Въпреки че е известна от древността, епидемиологията, патофизиологията и етиологията на болестта остават обект на дискусии. 1

Медицинска история

Нома е стар спътник на човечеството. Описана от класически и средновековни автори, болестта е била често срещана в Европа и САЩ от векове. През 1649 г. нома е включен в първата книга за пренебрегвани болести, Observationes Medicae de Affectibus Omissis, от Арнолд Бутий. В края на 19 век нома постепенно изчезва от европейските и американските болници поради нарастващите подобрения в благосъстоянието на населението. 2 В редките случаи на нома, които са преминали пътищата на бактериолозите през 20-ти век, не са направени убедителни констатации за причинителите на микроорганизмите, докато Стюарт не стигна до заключението през 1912 г., че номата не е специфична инфекция, а по-скоро опортюнистична, причинена от нормалната орална флора. 3 Малко след въвеждането на сулфонамидите и пеницилина през 40-те години на миналия век, изглежда, че лечението с антимикробни лекарства намалява смъртността на нома от около 85% до приблизително 15%. 4 За разлика от това, ясна концепция по отношение на реконструктивната хирургия на нома е разработена само преди 50 години. 4

Епидемиология

Етиологични съображения

Нома има многофакторна етиология. Предпоставка е недохранването, често свързано с крайна бедност, но други фактори са съпътстващи заболявания и лоша устна хигиена, водеща до гингивит. Недохранването е тясно свързано с имунитета, което може да доведе до синдром на придобита с имунна недостатъчност. 12 Това състояние е особено разпространено при деца, които са били недоносени и бебета с ниско тегло при раждане. В зависимост от региона в Африка тези бебета представляват до 25% от ражданията. 13 Възрастта на появата на нома отговаря хранително на период на уязвимост, съвпадащ с периода на отбиване, като бебетата с поднормено тегло са особено изложени на риск. Важното е, че отбиването съответства и на възрастта на появата на инвалидизиращи и имуносупресивни заболявания, като първата маларийна криза или морбили. 14.

Социалните фактори играят роля при появата на нома, особено в големите семейства, където майката има голяма мултипаритетност и неадекватен хранителен статус. Връзката между броя на миналите бременности и хроничното недохранване при деца с нома предполага, че това може да бъде свързано с недохранването на майката по време на бременност. Това може да увеличи риска за недоносени или бебета с ниско тегло при раждане, като по този начин насърчава порочен кръг от повтарящи се инфекции и хронично недохранване и отваря вратата за поява на нома. Описани са различни заболявания във връзка с нома, като малария, тиф, морбили, варицела, туберкулоза и ХИВ инфекция. 4, 15, 16 Морбили и малария са най-често съобщаваните заболявания, които предшестват нома. 4, 5, 17 Тези заболявания често се появяват по време на периода на отбиване и имат сериозни имуносупресивни ефекти.

Недостатъчната хигиена на устната кухина може да улесни появата на некротизиращ гингивит, характеризиращ се с наличието на някои пародонтални патогени и понякога водещ до развитие на нома. 18 - 20

Патогенеза

Нома е гангренозно заболяване, засягащо малки деца, което бързо разрушава меките и твърди тъкани на лицето и води до масивна загуба на вещество с очевидни естетически предразсъдъци и функционални последствия. 1 Този деструктивен процес е разделен на няколко етапа по клинични причини.

Клинични признаци, предхождащи нома

Noma не започва като процес на некротизиране. Предшества се от малка интраорална язва, афтална лезия или често от остър некротизиращ гингивит (ANG). 20, 21 ANG се характеризира със спонтанно кървене, язва на венечните папили, болка и понякога сивкави псевдомембрани (Фигура 1А). 22, 23 В Африка има високо разпространение на АНГ при деца, което варира от 15% до 60%, в зависимост от региона и степента на бедност. 21, 24, 25 ANG се улеснява от липсата на хигиена на зъбите, но също така има доказателства, че само недохранването може да доведе до промени в устната микрофлора и до ANG. 26 По принцип ANG може да се лекува чрез подобряване на хигиената на устната кухина, но ако детето е недохранено и не може да се постигне хигиена на зъбите с проследяване, се препоръчват антибиотици. 23, 27 Без лечение, ANG може да еволюира в некротизиращ стоматит и да доведе до унищожаване на прикрепената венечна лигавица, околната устна лигавица и подлежащата кост (Фигура 1В). Този етап изисква антибиотично лечение. Ако не се предприеме лечение, рискът от прогресия към нома е много висок. 19.

преглед

Остър некротизиращ гингивит (A) и некротизиращ стоматит (Б.). (A) Острият некротизиращ гингивит (ANG) се счита за важен предшественик на нома и се характеризира със спонтанно кървене, разязвяване на папилите и гингивална болка. При този пациент ANG на горната дясна зъбна дъга е придружен от изобилие от зъбен камък и плака, сивкави псевдомембрани и изчезване на венечни папили. (Б.) Горна дясна зъбна дъга: некротизиращ стоматит с разрушаване на венечни папили и прикрепена лигавица. Наличие на сивкави псевдомембрани и излагане на алвеоларна кост. Лезията показва разрушаване на лигавицата на венците и подлежащата некротична кост, вероятно предшественик на нома.

Остра нома: Етап на оток и халитоза

Началната точка на нома се определя, когато се появява оток на лицето в допълнение към интраоралния некротизиращ стоматит (Фигура 2), придружен от типична халитоза, често считана за патогномонична. Този етап е кратък и продължава само няколко дни.

Остър нома: оток при дете с обезцветена и чуплива коса, вторичен признак на недохранване.

Остра нома: Етап на некроза

След появата на некротизиращ стоматит и оток на лицето, некротизиращата инфекция се разпространява бързо в рамките на няколко дни в интраоралната лигавица, лицевите мускули, кожата, максилата и долната челюст. Синкаво оцветяване на кожата показва основната некроза, излизаща на повърхността (Фигура 3). Особеност на тази гангрена е, че тя изглежда има самоограничаващ се характер, завършващ с добре очертана некроза. В някои случаи тялото изглежда способно да устои и да спре разширяването на гангрена на определен етап. Интересното е, че някои деца не получават лечение и развиват относително малки лезии, докато други изпитват огромно разрушаване на лицето въпреки подходящото медицинско лечение. Това може да се дължи на разликите в степента на увреждане на имунната им система.

Остър нома: стадия на некроза. Синкавото обезцветяване на кожата е признак на основната некроза и е видимо при този пациент през малка дупка на вече изцапана кожа.

Acute Noma: Stage of Sloughs and Healing

След демаркация на гангрена, некротичната тъкан започва да се забива (Фигура 4). На този етап много пациенти умират поради сепсис. Ако те оцелеят и тялото е елиминирало повечето некротични тъкани чрез задушаване, нагнояване или секвестиране, се появяват признаци на зарастване на рани. По време на този етап се образува гранулационна тъкан, възниква контрактура на раната и както лигавицата, така и епителът започват да растат от ръбовете на раната над гранулиращата повърхност. В зависимост от тъканния дефект и здравословното състояние на пациента, този лечебен процес може да отнеме седмици или много месеци. Процесът на заздравяване на рани може да доведе до интраорални стесняващи ленти, възпрепятстващи нормалното отваряне на устата (тризм) и в тежки случаи до фиброзна или дори костна анкилоза на темпорамандибуларната става. Драматичният резултат от това състояние е фактът, че то ще наруши храненето на деца, които вече са недохранени.

Остър нома: слаб и лечебен. След тази глътка (A) първата гранулационна тъкан може да се наблюдава на границата на раната като знак за зарастване на раната (Б.). Части от максилата и долната челюст ще се секвестират през следващите месеци.

Noma Sequelae

Само приблизително 15% от децата преживяват остър нома. 7 - 9 Повечето оцелели са с лицеви деформации и тризъм или анкилоза на долната челюст, което води до проблеми с храненето, орална инконтиненция, затруднения в говора и социална изолация (Фигура 5). В по-късна възраст тези контрактури често водят до смущения в растежа и водят до по-нататъшно обезобразяване на лицето и функционално увреждане. 28 Психологическото въздействие на оцелелия нома може лесно да се разбере, но то е рядко изследвано. 29, 30

Нома последствия. При този пациент (същият като на фигура 4) процесът на зарастване е довел до тежка контрактура на раната с анкилоза на долната челюст, което води до проблеми с храненето и говора, включително обезобразяване на лицето.

Микробиология

Предполага се, че бактериите играят роля поради бързината на еволюцията на болестта и поради миризмата на самата лезия. Описани са различни видове, като Borrelia vincentii и Fusiformis fusiformis. 31 Миналият век видя различни школи на мислене по отношение на етиологията на нома. Сред различните теории (т.е. теорията за недохранването и дефицита на витамин и инвалидизиращата теория, особено свързани с морбили), микробиологичната теория предполага взаимодействие между вируси и бактерии с херпесвируси, подготвящи полето за неизвестна „нома бактерия“ като задействащ организъм за развитието на болестта. 32, 35

Последните проучвания, използващи геномни подходи, показват дисбаланс в нормалната орална флора с обща загуба на бактериално разнообразие. По-точно острият нома изглежда се характеризира с намаляването на родовете Capnocytophaga и Fusobacteria и с увеличаването на рода Prevotella. 15, 36, 37 В действителност, Prevotella intermedia вече е докладвана в предишни проучвания, проведени с класически култури. 35 Prevotella intermedia е добре известен пародонтален патоген при възрастни, но е открит и в първичното съзъбие на малки деца. 38, 39 Често се възстановява от различни орални гнойни инфекции при деца, а също и при вторични вътреболнични инфекции. 40, 41 За отбелязване е, че P. intermedia винаги е свързан с други патогени и никога не е бил докладван като моноинфекциозен агент. Следователно разпространението на P. intermedia при лезии на нома изглежда е следствие от промени в местните екологични условия, дължащи се на развитието на болестта. Тези открития обезсилват съществуването на единичен патоген на нома и са склонни да преразглеждат нома като многофакторно, опортюнистично заболяване, развиващо се при относително нормална орална флора при деца, страдащи от хронично недохранване. 15

Предпазни мерки

Първичната профилактика на нома може да бъде постигната чрез икономическо развитие, но само ако това развитие гарантира, че родителите могат да хранят децата си адекватно. Програмите за продоволствена сигурност може да са по-малко желани, но са ефективни. Тези превантивни мерки обаче са политически и обществено-здравни въпроси. Първичната медицинска профилактика на нома се състои от програми за ваксинация срещу морбили и превенция и лечение на съпътстващи заболявания като ХИВ и малария. Вторичната превенция, включително откриването и лечението преди видими симптоми е трудна и изисква програми за наблюдение в райони с глад и бедност, където ограничените ресурси вече са разтегнати до краен предел от други здравни приоритети.

Третичната профилактика на заболяването се състои от методи за намаляване на негативното въздействие на симптоматично заболяване, като инвалидност или смърт, чрез лечение и рехабилитация.

Нома не е често срещано заболяване, но обикновено се проявява при други пренебрегвани заболявания и недохранване. Нома не трябва да се насочва самостоятелно, за разлика от вертикалните програми, целящи да изкоренят специфични здравословни състояния, като почти успешното премахване на инфекция с морски червеи. По-скоро нома трябва да бъде включен в програми за пренебрегване на болестите, бедността, недохранването и здравното образование.

Диагностика и лечение

Лечение на остър нома.

Хирургично лечение на нома последствия.

На този етап диференциалната диагноза включва проказа, лайшманиоза, кожна туберкулоза, плоскоклетъчен карцином, цепнатина на устната, прорези и травма, която може да се прояви като лицеви деформации, имитиращи нома. Хирургичната рехабилитация на нома последствия е насочена към функционалното и козметично подобряване на лицето. Основният принцип е да се освободи тризмът или анкилозата и да се замести загубената тъкан чрез прехвърляне на локални тъканни клапи и, когато загубата е значителна, от други части на тялото. Това изисква третично здравно обслужване в специализирани здравни заведения. Понастоящем това се осигурява главно от неправителствени хуманитарни организации или европейски болници. 28, 45 - 47 Социалното въздействие на хирургичната рехабилитация е възнаграждаващо с по-добри шансове за образование, работа и брак след операция. 29, 30

Нома: Пренебрегвана болест и нарушение на правата на човека

Нома остава пренебрегвана болест в тропическата медицина, в местните здравни политики и в програмите за пренебрегвани тропически болести. Нито един от многото институционални доклади, например от Световната здравна организация (СЗО), не е включил нома в своите оценки на глобалната тежест на болестите, въпреки че наскоро първата и груба оценка на тежестта на болестта на нома (1– 10 милиона DALY) квалифицира болестта да бъде напълно призната като пренебрегвана тропическа болест. 48 Продължаващото съществуване на нома е доказателство, че най-уязвимите деца нямат основното право на храна. През 2012 г. Консултативният комитет на Съвета по правата на човека на ООН посочи децата, засегнати от нома, като пример за последиците от тежкото недохранване и детските болести, както следва: „Нома, лицето на бедността, представлява най-тежките нарушения на правата на детето. ” 49, 50

Заключения

Нома е незаразно инфекциозно заболяване с относително голямо бреме на болестта и трябва да бъде част от пренебрегвани програми за тропически болести. Пренебрегването на нома е основна хуманитарна грижа, която изисква вниманието на национални и международни организации. Нома е биологичен показател за крайна бедност, недохранване и нарушения на човешките права, засягащи най-уязвимите деца. Порочният цикъл на пренебрегване на номите започва със СЗО и продължава без осъзнаване или наблюдение, което държи болестта непозната в целия свят. Следователно нома трябва да бъде в списъка на СЗО за пренебрегвани тропически болести. Навсякъде, където се открие нома, са необходими първични здравни грижи за подобряване на храненето, имунизациите, изключително кърменето, хигиената, санитарията и стоматологичните грижи. Трябва да се подкрепя глобален мониторинг и изследвания. Заинтересованите страни, техните отговорности и действия са обобщени в таблица 1 .

маса 1

Отговорности и действия на заинтересованите страни

ОрганизацияОтговорностДействия
КОЙ, Световната банка, ФАО, УНИЦЕФМеждународен приоритетВключване с пренебрегвани заболявания и глобална тежест на програмите за болести
Епидемиология и наблюдениеГлобална система за мониторинг
Междуведомствено сътрудничество
Програми за глобални и тропически болестиОбразованиеВключете нома
Етиологични изследванияПодкрепа за изследвания
НПО, донориОбразование и повишаване на осведоменосттаСъобщавайте за случаи на нома и оцелели
Етиологични изследванияПодкрепете профилактиката на първичната помощ
Хирургия и рехабилитацияПодкрепа етиологични изследвания
Подкрепете оцелелите нома за операция и рехабилитация
Национално МЗНационален план за действие на номаПървично здравеопазване и обществено здраве
Първично здравеопазванеОбучение и обучение на здравни работници за ранна диагностика и лечение
Назначете нома действие човек
Премахване на дискриминацията на оцелелите от нома
Подобрете достъпа до реконструктивна хирургия

FAO = Организация за прехрана и земеделие; НПО = неправителствена организация; UNICEF = Детски фонд на ООН; КОЙ = Световната здравна организация.

Ако краят на пренебрегването на тази предотвратима детска болест ще доведе до глобално изкореняване на нома е по-голям въпрос, свързан с непрекъснато нарастващия брой хора на тази планета и съпътстващия нарастващ недостиг на ресурси.

ПРИЗНАВАНИЯ

Горещо благодарим на Розмари Судан за редакционната помощ.