, MD, MPH, клиника в Кливланд

  • 3D модели (0)
  • Аудио (0)
  • Калкулатори (0)
  • Изображения (2)
  • Лабораторен тест (1)
  • Странични ленти (1)
  • Маси (1)
  • Видеоклипове (0)

васкулит

Васкулитът може да бъде предизвикан от някои инфекции или лекарства или да се появи по неизвестни причини.

Хората могат да имат общи симптоми като треска или умора, последвани от други симптоми в зависимост от това кои органи са засегнати.

За потвърждаване на диагнозата се прави биопсия на проба от тъкан от засегнат орган, за да се открие възпаление в кръвоносните съдове.

За намаляване на възпалението и облекчаване на симптомите често се използват кортикостероиди и други лекарства, които потискат имунната система.

Васкулитът може да засегне хора от всички възрасти, но някои видове са по-чести сред определени възрастови групи.

Васкулитът може да засегне артерии (големи, средни или малки), капиляри, вени или комбинация. Може да засегне цял кръвоносен съд или само част от него. Той може да засегне кръвоносните съдове, които снабдяват една част от тялото, като главата, нервите или кожата; или кръвоносни съдове, които доставят много различни органи (наречени системен васкулит). Всяка система от органи може да бъде засегната. Понякога васкулитът засяга кожата, но не и вътрешните органи (кожен васкулит).

Причини

Обикновено това, което отключва васкулит, е неизвестно. В тези случаи васкулитът е известен като първичен васкулит. Въпреки това, когато инфекциите, токсините, някои вируси (особено вируси на хепатит) и лекарства предизвикват разстройството, то е известно като вторичен васкулит.

Васкулитът може да е резултат от рак или друго разстройство, което причинява възпаление. Предполага се, че възпалението възниква, когато имунната система погрешно идентифицира кръвоносните съдове или части от кръвоносен съд като чужди и ги атакува. Клетките на имунната система, които причиняват възпаление, обграждат и инфилтрират засегнатите кръвоносни съдове, увреждайки ги. Повредените кръвоносни съдове могат да станат течащи, тесни или запушени. В резултат на това се нарушава притока на кръв към тъканите, доставяни от увредените съдове. Лишените от кръв тъкани (исхемични области) могат да бъдат трайно повредени или да умрат.

Знаеше ли?

Кръвоносните съдове могат да се възпалят.

Някои нарушения, при които може да възникне васкулит

Повтарящи се рани в устата и гениталиите, свързани с хронично възпаление и кръвни съсиреци в артериите и вените

Повтарящи се рани в устата

Рани по гениталните органи

Червени, болезнени очи

Подути, болезнени стави

Понякога кръвни съсиреци в артериите и вените

Астма или други алергични проблеми (като хронично възпаление на носа), свързани с възпаление на кръвоносните съдове, които увреждат кожата, нервите, белите дробове и бъбреците

Различни симптоми в зависимост от засегнатия орган

Кашлица, която понякога води до кръв

Задух

Изтръпване, изтръпване или слабост в крайник

Болки в мускулите и ставите

Възпаление на големи и средни артерии в главата (включително страните на слепоочията), шията, горната част на тялото и които захранват очите

Болка в скалпа

Болка в челюстта или езика по време на дъвчене

Двойно или замъглено зрение

Без лечение е възможно необратима загуба на зрение

Възпаление на горните дихателни пътища (като носа и синусите), белите дробове и бъбреците, свързани с възпаление на малки и средни кръвоносни съдове

Различни симптоми в зависимост от засегнатия орган

Течност в ухото

Кашлица, която понякога води до кръв

Задух

Болки в ставите и мускулите

Възпаление на малки кръвоносни съдове в кожата, червата и бъбреците

Обикновено при деца

Твърди, лилави петна или петна по кожата на долната част на краката

Кръв в изпражненията или урината

Възпаление на малки кръвоносни съдове, обикновено започващо в белите дробове и бъбреците

Задух

Подуване в краката

Лилави подутини или петна по кожата

Изтръпване, изтръпване или слабост в крайник

Възпаление на средните артерии

Умора, треска и загуба на тегло

Болки в мускулите и ставите

Различни симптоми в зависимост от засегнатия орган

Високо кръвно налягане

Изтръпване, изтръпване или слабост в крайник

Възпаление на лигавицата на ставите

Силна болка и скованост в мускулите на врата, гърба, раменете и бедрата

Понякога симптоми на гигантски клетъчен артериит, който може да доведе до слепота

Понякога лек артрит

Възпаление на аортата, артериите, които се разклоняват от аортата, и белодробните артерии

Обикновено при млади жени

Болка и умора в ръцете или краката, когато се използват

Високо кръвно налягане

* Много от тези нарушения причиняват и общи симптоми като треска, умора, загуба на апетит и загуба на тегло.

Симптоми

Симптомите на васкулит могат да бъдат резултат от пряко увреждане на кръвоносните съдове или от непряко увреждане на тъкани (като нерви или органи), чието кръвоснабдяване е нарушено или намалено (исхемия).

Симптомите варират в зависимост от размера и местоположението на засегнатите кръвоносни съдове и степента на увреждане, причинено на засегнатите органи. Например може да се случи следното:

Кожа: Обрив от синкави лилави петна (кръвоизливи) или петна (пурпура), уртикария, малки подутини (възли), малки петна (петехии), петнисто обезцветяване, причинено от разширени повърхностни кръвоносни съдове (livedo reticularis) или рани (язви) в долната част крака

Периферни нерви: Изтръпване, изтръпване или слабост в засегнатия крайник

Мозък: Объркване, припадъци и удари

Храносмилателен тракт: Коремна болка, диария, гадене, повръщане и кръв в изпражненията

Сърце: Ангина и инфаркти

Бъбреци: Високо кръвно налягане, задържане на течност (оток) и бъбречна дисфункция

Съединения: Болка в ставите или подуване

Възпалението може също да причини общи симптоми като треска, нощно изпотяване, умора, мускулни болки, загуба на апетит и загуба на тегло.

Васкулитът може да причини сериозни усложнения, които изискват незабавно лечение. Например, увредените кръвоносни съдове в белите дробове, мозъка или други органи могат да кървят (кръвоизлив). Ефектите върху бъбреците могат да прогресират бързо, което води до бъбречна недостатъчност. Проблемите с очите могат да доведат до слепота.

Диагноза

Оценка от лекар

Изследвания на кръв и урина

Биопсия на тъкани (за потвърждение на диагнозата)

Понякога образни тестове

Васкулитът често не се подозира, когато симптомите се развият за първи път, тъй като той е необичаен и повечето от симптомите му се причиняват много по-често от други разстройства. Независимо от това, определени комбинации от симптоми или постоянството на симптомите в крайна сметка водят лекарите до съмнение за васкулит.

Обикновено се правят следните изследвания на кръв и урина:

Пълна кръвна картина: Аномалии, като по-нисък брой на червените кръвни клетки (анемия), твърде много тромбоцити, твърде много бели кръвни клетки или висок дял на някои видове бели кръвни клетки, могат да се появят при васкулит, но и при много други нарушения. Васкулитът може да причини анемия, като намали производството на червени кръвни клетки в организма или като причини вътрешно кървене.

Изчерпателен метаболитен панел: Този кръвен тест измерва вещества, които, когато са ненормални, могат да показват значително увреждане на бъбреците или черния дроб. Бъбреците и черният дроб са органи, които са засегнати при различни нарушения, които причиняват васкулит.

Тестове за антитела: В зависимост от подозрението за нарушение кръвта се анализира за определени антитела (като антинеутрофилни цитоплазмени антитела) и протеини на комплемента. Например, антинеутрофилните цитоплазмени антитела обикновено присъстват при хора, които имат грануломатоза с полиангиит или микроскопичен полиангиит.

Тестове за инфекция: Може да се направят кръвни тестове, за да се проверят за инфекции (като хепатит В и хепатит С), които може да са предизвикали васкулит.

Тестове за възпаление: Правят се кръвни тестове, за да се оцени степента на възпаление, което васкулитът обикновено причинява. Например колко бързо се измерват червените кръвни клетки (еритроцити) на дъното на епруветка (скорост на утаяване на еритроцитите или ESR). Бързият процент предполага възпаление. Високите нива на С-реактивен протеин (който черният дроб произвежда в отговор на телесно възпаление) също предполагат възпаление. Възпалението обаче има много причини, различни от васкулит.

Тест за урина: Проба от урина се изследва за червени кръвни клетки и протеини. Резултатите от този тест могат да помогнат на лекарите да определят дали бъбреците са засегнати. Тази информация е важна, тъй като възпалението на бъбреците може да причини сериозни увреждания, преди да се развият симптоми.

Резултатите от изследванията на кръв и урина могат да помогнат при поставянето на диагнозата, но обикновено не са категорични. За потвърждение обикновено се взема проба от тъкан от засегнат орган и се изследва под микроскоп (биопсия) за признаци на васкулит. За обезболяване на областта се използва анестетик (местна упойка), а биопсията често може да се извършва амбулаторно.

Понякога вместо биопсия на кръвоносни съдове може да се направи образно изследване на кръвоносните съдове (като артериография или компютърна томография [CT] или магнитно-резонансна ангиография). Може да са необходими други образни тестове. Например, ако изглежда, че белите дробове са засегнати, се прави рентгенова снимка на гръдния кош и лекарите могат също да направят CT сканиране.

Някои тестове могат да бъдат направени, за да се изключат други нарушения, които могат да причинят подобни симптоми.

Прогноза

Прогнозата зависи от вида и тежестта на васкулита и засегнатите органи. Ако бъбреците или сърцето са засегнати, прогнозата е по-лоша.

Лечение

Лечение на очевидна причина за васкулит (включително спиране на някои лекарства)

Кортикостероиди и други имуносупресори

Ако причината е очевидна, тя се лекува. Например, ако васкулитът е причинен от инфекция, лечението на инфекцията лекува васкулита. Лекарствата, причиняващи васкулит, се спират. Другото лечение зависи от вида и тежестта на васкулита и засегнатите органи. Обикновено такова лечение цели да спре имунната система да продължи да уврежда кръвоносните съдове.

Ако са засегнати жизненоважни органи, като белите дробове, сърцето, мозъка или бъбреците, често е необходимо незабавно лечение в болница. Понякога е необходим екип от специалисти (експерти в такива области като възпаление, белодробни разстройства или бъбречни заболявания), които да осигурят грижи. Типичните лечения включват високи дози кортикостероиди, други лекарства, които потискат имунната система (имуносупресори, като циклофосфамид) и ритуксимаб .

Леките видове васкулит, като тези, които засягат само кожата, може да изискват малко лечение, вероятно само внимателно наблюдение или лечение на симптомите.

Кортикостероиди

За повечето видове васкулит обикновено се използва кортикостероид (обикновено преднизон), за да се намали възпалението. Понякога кортикостероидът се използва с друг имуносупресор, като азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат или ритуксимаб. Лекарствата, използвани за лечение на васкулит, могат да имат странични ефекти. По този начин, докато възпалението се контролира, дозата на лекарствата може бавно да се намали, кортикостероидът да се спре и да се използват по-малко мощни имуносупресори. Използва се най-ниската доза, която може да контролира симптомите.

След като възпалението бъде овладяно (наречено ремисия), всички лекарства могат да бъдат спрени. Някои хора остават в ремисия за неопределено време. При други хора симптомите се връщат един или повече пъти (наречен рецидив). Ако рецидиви се случват често, може да се наложи хората да приемат имуносупресори за неопределено време. Някои хора трябва да приемат кортикостероиди за дълго време.

Странични ефекти, като намалена костна плътност (остеопороза), повишен риск от инфекции, катаракта, високо кръвно налягане, наддаване на тегло и диабет, са по-склонни да се появят, когато кортикостероидите се приемат продължително време. За да се предотврати намалена костна плътност, хората се съветват да приемат добавки с калций и витамин D и често им се дава бисфосфонат, като алендронат, ризедронат или ибандронат, който помага за увеличаване на костната плътност. Костната плътност се измерва периодично.

Други имуносупресори

Имуносупресорите отслабват имунната система, така че рискът от развитие на сериозни инфекции се увеличава. Циклофосфамидът, мощен имуносупресор, може да причини дразнене на пикочния мехур, кървава урина и понякога при продължителна употреба дори рак на пикочния мехур. Ако циклофосфамидът се дава чрез вена (интравенозно), лекарството mesna, което химически противодейства на някои токсични ефекти на циклофосфамид върху пикочния мехур, също се дава. Пълна кръвна картина се прави често, понякога толкова често, колкото веднъж седмично, за хора, които приемат мощни имуносупресори. Имуносупресорите могат да доведат до намаляване на броя на кръвните клетки.

Всички пациенти, лекувани с тези имуносупресори, трябва да бъдат наблюдавани за опортюнистични и други инфекции. Трябва да се обмисли тестване за предшестваща инфекция с туберкулоза (ТБ) и хепатит В, тъй като и двете могат да бъдат реактивирани от имуносупресори. Рутинните ваксинации (например при грип и пневмония) са препоръчителни и изключително важни за хората, които приемат имуносупресори.

Хората трябва да научат колкото се може повече за своето разстройство, за да могат незабавно да съобщят за всички основни симптоми на своя лекар. Научаването за страничните ефекти на използваните лекарства също е важно. Хората, дори когато са в ремисия, трябва да поддържат връзка със своя лекар, защото колко дълго ще продължи ремисията не може да се предскаже.

Повече информация

Следният англоезичен ресурс може да бъде полезен. Моля, обърнете внимание, че РЪКОВОДСТВОТО не носи отговорност за съдържанието на този ресурс.

Фондация Васкулит: Предоставя информация за пациентите за васкулит, включително как да намерят лекар, да научат за научни изследвания и да се присъединят към групи за защита на пациентите