Какво е саркоидоза?

Саркоидозата е възпалително заболяване, което засяга един или повече органи, но най-често засяга белите дробове и лимфните жлези. В резултат на възпалението в един или повече органи на тялото се образуват необичайни бучки или възли (наречени грануломи). Тези грануломи могат да променят нормалната структура и евентуално функцията на засегнатия орган (и).

симптоми

Как напредва състоянието?

Въпреки че никой не може да предскаже как саркоидозата ще прогресира при отделен пациент, някои улики относно протичането на заболяването могат да бъдат получени от симптомите на пациента, констатации от физически и лабораторни изследвания и раса на пациента. Например, внезапна поява на общи симптоми - като загуба на тегло, умора, треска или просто общо чувство на влошено здраве - обикновено означава, че ходът на саркоидоза ще бъде относително кратък и лек по тежест. Симптомите на задух и някои видове засягане на кожата означават, че саркоидозата ще бъде по-дълготрайна и тежка.

При белите хора болестта често се появява внезапно, което обикновено показва по-лека форма на болестта, която е с кратка продължителност. Афро-американците и пуерториканците, от друга страна, са склонни да развиват по-дългосрочната и тежка форма на болестта.

В Съединените щати белите дробове често са най-често срещаното място на първоначални симптоми за тези, които изпитват постепенно начало на дългосрочното си заболяване. Белодробните симптоми са често срещани при афро-американците, пуерториканците и скандинавците. Постоянната суха кашлица, умора и задух са най-честите първоначални оплаквания, свързани с белите дробове.

Какви системи на тялото са засегнати от саркоидоза?

Отвъд белите дробове и лимфните жлези, телесните органи или системи, засегнати от саркоидоза, които са свързани с най-забележимите симптоми, са кожата, очите, мускулно-скелетната система, нервната система, сърцето, черния дроб и бъбреците, в този ред. Пациентите могат да имат симптоми, свързани със специфичния засегнат орган, или могат да имат общи симптоми, или да нямат никакви симптоми (например лабораторните находки често показват, че черният дроб е засегнат от саркоидоза, но пациентите обикновено не съобщават за никакви чернодробни симптоми ).
Симптомите на отделния пациент също могат да варират в зависимост от това колко дълго протича болестта, къде се образуват грануломи, колко тъкан е засегната и дали образуването на гранулом е все още активно или се е превърнало в белег.

Някои пациенти, които изпитват внезапно заболяване, имат синдром на Lofgren, форма на саркоидоза, която засяга лимфните възли и е придружена от състояние на кожата, което произвежда червени възли под кожата, както и треска и болки при артрит. Пациентите със синдром на Lofgren обикновено могат да очакват добър резултат; болестта преминава сама по себе си при 85% до 90% от хората.

Как напредва саркоидозата: Какво се случва на тъканно ниво

На тъканно или клетъчно ниво прогресията на саркоидозата може да бъде разделена на три фази:

  • Първата промяна, която се наблюдава, е възпалението.
  • Във втората фаза се образуват грануломи. Грануломите са маси или възли от хронично възпалена тъкан и са класическият признак на саркоидоза Грануломите са опитът на организма да загради или изолира организми и други чужди частици, които имунната система трудно може да унищожи или изхвърли.
  • В третата фаза настъпва фиброза (белези) на тъкани или органи. Ако белезите са обширни в жизненоважен орган, саркоидозата понякога е фатална.

При някои хора болестта напредва от една фаза към следващата в тъканите на засегнатия орган. При други различните фази на тъканни промени протичат едновременно в един и същи орган. При много пациенти със саркоидоза грануломите изчезват сами за 2 до 3 години, без пациентът да знае или да направи нещо за тях. При други грануломите прогресират до необратима фиброза. Промените в имунната система, които позволяват на болестта на един човек да прогресира, докато болестта на друг човек се разрешава, не са добре разбрани и продължават да бъдат изследвани.

Дали саркоидозата протича в семейства?

Въпреки че най-новите изследвания наистина показват генетична чувствителност към болестта, са необходими повече изследвания, за да се идентифицират ясно и да се потвърдят участващите гени. Многобройни доклади обаче разкриват расови/етнически и семейни явления, включително следното:

  • Ирландските имигранти в Лондон имат трикратна вероятност да развият саркоидоза в сравнение с местните лондончани.
  • Местните жители на Мартиника, живеещи във Франция, имат осем пъти по-голям шанс да развият болестта в сравнение с местното френско население.
  • Афро-американците са изправени пред 4 до 17 пъти по-голям риск от заболяването в сравнение с кавказките.
  • В отделните семейства наличието на болестта при роднина от първа или втора степен увеличава риска с почти пет пъти.

Все още са идентифицирани други видове клъстери на заболявания, включително сезонно и професионално групиране. Изследователи от Гърция, Испания и Япония съобщават за групиране на диагнози саркоидоза през месеците март - май, април - юни и юни - юли. В Съединените щати по-голям процент от случаите на саркоидоза са регистрирани при здравни работници, военноморски военнослужещи и пожарникари.

Какви са симптомите на саркоидоза, когато тя засяга белите дробове?

Белите дробове са засегнати при повече от 90% от хората със саркоидоза. Дори при лица, чиято болест засяга предимно други органи, обикновено се засягат и белите дробове. Задух, кашлица и дискомфорт в гърдите са най-честите симптоми, свързани с белите дробове. Пациентите може да нямат симптоми на гръдния кош, въпреки необичайната рентгенова снимка на гърдите и доказаната биопсия саркоидоза. Понякога пациентите имат болка в гърдите - което обикновено се описва като неясно стягане в гърдите - но понякога болката може да бъде силна и подобна на сърдечна болка.

Смята се, че саркоидозата на белите дробове започва с алвеолит. Алвеолитът е възпаление на алвеолите, които са мъничките подобни на торбички въздушни пространства в белите дробове, където се обменят въглероден диоксид и кислород. Алвеолитът или се изчиства от само себе си, или прогресира до образуване на гранулом. Пробите от белодробна тъкан могат да покажат наличието на грануломи.

Грануломите в белите дробове могат да доведат до стесняване на дихателните пътища, увеличаване на лимфните възли в гръдния кош и възпаление и белези (фиброза) на белодробната тъкан. Белезите причиняват втвърдяване на белодробната тъкан и разрушават въздушните торбички, което затруднява дишането.

Какви са симптомите на саркоидоза, когато тя засяга кожата?

Около 25% от пациентите със саркоидоза развиват поне един кожен симптом. Чести са нежни, болезнени, червеникави подутини или петна по кожата (еритема нодозум) - обикновено по пищялите - придружени от подути и болезнени стави. Лупус пернио (хронично кожно заболяване, характеризиращо се с лилаво оцветени лезии по бузите, устните, носа и ушите) е често срещано при по-възрастни афроамериканци и западноиндийски жени с дългогодишно заболяване.

Други кожни признаци при пациенти с дългосрочно заболяване включват плаки, петна (със и без цвят), възли и косопад. Диапазонът на поява на кожни лезии - от фини, безболезнени обриви до дълбоки белези - често корелира с тежестта на саркоидозата, засягаща вътрешните органи. Кожните промени могат да бъдат видими или под кожата.

Какви са симптомите на саркоидоза, когато засяга очите?

Около 25% от хората със саркоидоза имат очни симптоми. Може да възникне възпаление на почти всяка част на окото - това включва мембраните на клепачите, роговицата, външната обвивка на очната ябълка (склера), ириса, ретината и лещата. Най-често срещаният симптом, свързан с очите, е остър преден увеит (възпаление на очен слой), което води до бързо настъпване на замъглено зрение, сълзещи очи и чувствителност към светлина. При дългогодишни заболявания могат да се появят глаукома, катаракта и слепота. Сухите очи са много чести при дълготрайна саркоидоза, дори когато няма останало възпаление. Те могат да бъдат лекувани с капки за очи.
Тъй като някои очни проблеми, свързани със саркоиди, не причиняват симптоми, е важно всички пациенти със саркоидоза да имат поне годишни срещи с офталмолог.

Какви са симптомите на саркоидоза, когато тя засяга опорно-двигателния апарат?

Приблизително 10% до 15% от пациентите могат да имат костни и мускулни симптоми, водещи до артрит, промени в костната структура или мускулен дискомфорт и болка.

Какви са симптомите на саркоидоза, когато тя засяга нервната система?

Неврологично заболяване се среща при 5% до 10% от пациентите, често без симптоми в други органи. Симптомите на неврологично участие включват главоболие, менингит, гърчове и дегенерация или възпаление на нервната тъкан - което води до мускулна слабост, болка и усещане за изтръпване или изтръпване на лицето, ръцете и краката.

По-скоро открит тип невросаркоидоза е невропатията с малки влакна (SFN). SFN причинява загуба на някои видове нервни влакна и изисква специализирано тестване, за да го идентифицира. Пациентите със SFN често отбелязват пареща болка, чувствителност към допир, сърцебиене, изпотяване, зачервяване, замайване, стомашно-чревни затруднения и сексуална дисфункция.

Какви са симптомите на саркоидоза, когато тя засяга сърцето?

Сърдечно заболяване има при 28% от пациентите със саркоидоза, въпреки че само около 5% от пациентите съобщават, че имат някакви симптоми, свързани със сърцето. Всяка част от сърдечната структура може да бъде засегната от образуването на гранулом. Най-често диагностицираните сърдечни проблеми включват болка в гърдите, cor pulmonale (уголемяване на дясната страна на сърцето в резултат на заболяване в белите дробове или неговите кръвоносни съдове), кардиомиопатия (заболяване на самия сърдечен мускул) и аномалии в сърдечната дейност електрическа система, което може да доведе до сърдечен блок, дисритмии и внезапна смърт. Важно е незабавно да уведомите Вашия лекар, ако започнете да развивате сърцебиене или замаяни магии, тъй като това може да е първият признак на сърдечно засягане. Всеки с диагноза саркоидоза трябва да има изходен EKG (проследяване на сърцето).

Какви са симптомите на саркоидоза, когато тя засяга черния дроб?

Грануломите присъстват в черния дроб при 50% до 80% от пациентите със саркоидоза. Въпреки това, пациентите обикновено не забелязват симптомите поради засягане на черния дроб. Рядко чернодробното заболяване може да прогресира до хипертония в черния дроб (наречена портална хипертония) или цироза (заболяване, причиняващо широко нарушение на чернодробната функция).

Какви са симптомите на саркоидоза, когато тя засяга бъбречната и ендокринната система?

Аномалии могат да възникнат в начина, по който тялото се справя с калция. Например, хиперкалциемия (излишък на калций в кръвта) се среща при 2% до 10% от пациентите. Хиперкалциурия (излишно количество калций в урината) се наблюдава при до 21% от пациентите. Може да възникне и образуване на бъбречни камъни, увреждане на структурата на самия бъбрек и бъбречна недостатъчност. Друга ендокринна аномалия, наблюдавана при саркоидоза, е хипопитуитаризмът. Хипофизната жлеза е в основата на мозъка и отделя осем различни хормона. Признаците и симптомите на хипопитуитаризма варират в зависимост от това кои хормони са подсекретирани. Понякога има намалена секреция на всички хормони и това се нарича панхипопитуитаризъм. Диабетът може да възникне като усложнение на терапията със саркоидоза.

Какви са симптомите на саркоидоза, когато тя засяга репродуктивната система?

Саркоидозата може да засегне мъжката репродуктивна система, особено тестисите, и може да причини мъжко безплодие и еректилна дисфункция. Заболяването рядко засяга женската репродуктивна система. Саркоидозата не увеличава честотата на фетални или майчини усложнения по време на бременност, освен ако не е причинила сериозно увреждане на сърцето или белите дробове. Въпреки това, заболяването може да се влоши след раждането.

Какви са симптомите на саркоидоза, когато тя засяга органи като далака?

Цитопениите (недостатъци в количествата на определени кръвни клетки) са най-честият „различен“ симптом. Участието на далака или костния мозък може да доведе до анемия и други аномалии на кръвта. Тези състояния обикновено нямат клинично значение. Изтъняването на костите (остеопения) също е често срещано при саркоидоза в резултат на заболяването или като страничен ефект от терапията с преднизон.

Някои много често срещани състояния при пациенти със саркоидоза са депресия, умора и обструктивна сънна апнея. Често това са най-значимите проблеми, засягащи качеството на живот. Депресията може да се появи при до 2/3 от пациентите със саркоидоза и може да причини голяма част от умората, която изпитват хората със саркоидоза. Сънна апнея се подозира при лица с умора, прекомерна сънливост през деня или неопреснено чувство при събуждане сутрин. Повечето хора хъркат или изпитват епизоди на задушаване или задъхване през нощта. Саркоидозата на синусите или носа, наддаването на тегло от стероиди и лупус пернио са три фактора, които увеличават шансовете за обструктивна сънна апнея. Ако Вашият лекар подозира сънна апнея, тя може да бъде диагностицирана чрез наблюдение през нощта в лаборатория за сън. Този тест за сън се нарича полисомнограма.

Какво причинява саркоидоза?

Точната причина за саркоидоза не е известна. Болестта може да се появи внезапно и след това да изчезне или да се развие постепенно и да предизвика симптоми, които идват и си отиват за цял живот.

Изследователите смятат, че заболяването се причинява от анормален имунен отговор. (Защитната система на организма не реагира, както би трябвало, на чуждо вещество „нарушител.“) При здрав човек възпалението възниква, когато клетките на имунната система на организма се обединят, за да се борят с нарушителя в орган или тъкан. При човек със саркоидоза обаче клетките, които идват да се бият, в крайна сметка се слепват в малки бучки, наречени грануломи.

Все още не е сигурно кое чуждо вещество „задейства“ ненормалната реакция на тялото. Някои изследователи предполагат, че гъбичките, вирусите или бактериите вероятно са причинители. Всъщност случаите на саркоидоза са се случвали при групи хора, които са имали близък контакт помежду си, както и при получатели на трансплантации на сърце, бял дроб и костен мозък. Но досега няма данни, които да могат убедително и последователно да установят тази "инфекциозна" връзка като причина за заболяването. Някои видове бактерии обаче наскоро се появиха като възможни кандидати и продължават да бъдат внимателно проучвани.

Какви са симптомите на саркоидоза?

Симптомите на саркоидоза могат да варират значително при отделните индивиди и зависят от това кои тъкани и органи са засегнати. При някои хора симптомите могат да започнат внезапно и/или силно и да отшумят за кратък период от време.

Други може изобщо да нямат външни симптоми, въпреки че органите са засегнати. Трети могат да имат симптоми, които се появяват бавно и фино, но продължават или се повтарят за дълъг период от време.

Най-чести първоначални симптоми:

  • Задух (диспнея).
  • Кашлица, която няма да изчезне.
  • Червеникави подутини или петна по кожата или под кожата.
  • Увеличени лимфни жлези в гърдите и около белите дробове, което води до кашлица и задух.
  • Треска, загуба на тегло, умора, нощно изпотяване, общо чувство за влошено здраве.

Други характеристики на заболяването включват:

  • Зачервени и сълзливи очи или замъглено зрение.
  • Подути и болезнени стави.
  • Увеличени лимфни жлези на врата, подмишниците и слабините.
  • Запушване на носа и дрезгав глас.
  • Болка в ръцете, краката или други костни области поради образуването на кисти (ненормален растеж, подобен на торбичка) в костите.
  • Образуване на камъни в бъбреците.
  • Развитие на необичайни или пропуснати удари (аритмии), възпаление на обвивката на сърцето (перикардит) или сърдечна недостатъчност
  • Ефектите върху нервната система включват загуба на слуха, менингит, гърчове или психиатрични разстройства (например деменция, депресия, психоза).

Последен преглед от медицински специалист в клиника в Кливланд на 02/04/2015.

Препратки

  • Кълвър DA. Саркоидоза. В: Carey WD, изд. Клиника Кливланд: Текуща клинична медицина 2010. 2-ро изд. Филаделфия, Пенсилвания: Saunders Elsevier; 2010: раздел 12.
  • Culver DA, Thomassen MJ, Kavuru MS. Белодробна саркоидоза: нови генетични следи и противоречия в лечението. Journal of Medicine Cleveland Clinic 2004; 71 (2): 88
  • Национален институт за сърце, бял дроб и кръв. Какво е саркоидоза? Достъп на 14.02.2015.
  • Weinberger SE. Саркоидоза. Goldman L, Ausiello D. Cecil Учебник по медицина. 23-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Saunders Elsevier; 2007: глава 95.

Клиниката в Кливланд е академичен медицински център с нестопанска цел. Рекламата на нашия сайт помага да подкрепим нашата мисия. Ние не одобряваме продукти или услуги, които не са от Кливландската клиника. Политика