Yuting Jiang

1 Ключова лаборатория по неврология в Чунцин, Катедра по неврология, Първата свързана болница на Медицинския университет в Чунцин, Чунцин, Китай

стероидно-чувствителна

Син Тиан

1 Ключова лаборатория по неврология в Чунцин, Катедра по неврология, Първата свързана болница на Медицинския университет в Чунцин, Чунцин, Китай

Yixue Gu

1 Ключова лаборатория по неврология в Чунцин, Катедра по неврология, Първата свързана болница на Медицинския университет в Чунцин, Чунцин, Китай

Фън Ли

1 Ключова лаборатория по неврология в Чунцин, Катедра по неврология, Първата свързана болница на Медицинския университет в Чунцин, Чунцин, Китай

Xuefeng Wang

1 Ключова лаборатория по неврология в Чунцин, Катедра по неврология, Първата свързана болница на Медицинския университет в Чунцин, Чунцин, Китай

2 Център за епилепсия, Пекински институт за мозъчни разстройства, Пекин, Китай

Резюме

Плазменият обмен се използва широко при автоимунни неврологични заболявания и е стандартното лечение за криза на миастения гравис и синдром на Guillain-Barre. Все повече изследвания показват, че при клиничното приложение на енцефалопатия, отговаряща на стероиди, като енцефалопатия на Хашимото, лимбичен енцефалит, системна енцефалопатия на лупус еритематозус, енцефалопатия, свързана с ANCA, и остър дисеминиран енцефаломиелит, плазмен обмен е безопасен плазмен обмен ефективна опция, когато стероидите или други имуносупресивни терапии са неефективни в краткосрочен план или когато има противопоказания. Освен това, плазменият обмен може също да се използва самостоятелно или в комбинация със стероиди, имуноглобулини или други имуносупресивни средства за лечение на стероидно-реагираща енцефалопатия. Тази статия прави преглед на клиничното приложение на плазмения обмен при стероидно-реагираща енцефалопатия, включително нейните показания, време на поява, курс, лечебни ефекти и странични ефекти.

Въведение

маса 1

Доклади от случаи на плазмен обмен за стероидно-реагираща енцефалопатия.

Таблица 2

Категория на препоръките за плазмен обмен (2).

Категория за плазмен обменПодробно описание
АзПлазменият обмен се използва като лечение от първа линия самостоятелно или заедно с други лечения.
IIПлазменият обмен се използва като лечение от втора линия самостоятелно или заедно с други лечения.
IIIОптималната роля на плазмения обмен не е определена и решенията трябва да бъдат персонализирани.
IVПубликувани доказателства потвърждават или предполагат, че плазменият обмен е неефективен или дори вреден и че се изисква одобрение на IRB, ако трябва да се използва при тези обстоятелства.

Таблица 3

Препоръчителни нива за плазмен обмен (2, 29).

ПрепоръкаСтепен 1АСтепен 1ВСтепен 1ССтепен 2АСтепен 2ВСтепен 2С
Качеството на доказателстватаRCT без значителни ограничения или огромни доказателства от наблюдателни проучвания.RCT има важни ограничения (противоречиви резултати, методологични дефекти) или изключително силни доказателства от наблюдателни проучвания.Поредици от случаи или наблюдения.RCT без съществени ограничения или огромни доказателства от наблюдателни проучвания.RCT има важни ограничения (противоречиви резултати, методологични дефекти) или изключително силни доказателства от наблюдателни проучвания.Поредици от случаи или наблюдения.
Подробно описаниеСилна препоръка, висококачествени доказателства.Силна препоръка, доказателства с умерено качество.Силна препоръка, доказателства с ниско качество или много ниско качество.Слаба препоръка, висококачествени доказателства.Слаба препоръка, доказателства с умерено качество.Слаба препоръка, нискокачествени или много нискокачествени доказателства.

Обем, интервално време и честота на плазмения обмен за лечение на стероидно-чувствителна енцефалопатия

Лечебни ефекти

Кук и др. (31) анализира ретроспективно плазмен обмен за лечението на 10 случая на енцефалопатия на Хашимото и показа, че 90% от симптомите на енцефалопатия на Хашимото значително се подобряват след плазмен обмен. Neuwelt (32) съобщава за използването на плазмен обмен при осем пациенти със системен лупус еритематозус енцефалопатия, които не са успели да отговорят на циклофосфамид, сред които шест са напълно освободени от клиничните си симптоми. През 2010 г. неослепено проспективно проучване на Wong et al. (33) включва девет случая на лимбичен енцефалит с положително анти-VGKC антитяло и всеки пациент е подложен на пет плазмени обменни сесии, комбинирани със лечение със стероиди и имуноглобулин. След лечение, титърът на VGKC антитела на всички пациенти се нормализира в рамките на 1–4 месеца. След 1–3 месеца клиничните и когнитивни тестове показаха, че функцията на паметта се е подобрила. След 6-9 месеца отокът отшумя и сигналът беше възстановен чрез ЯМР на мозъка.

Нежелани реакции

Приложение на плазмения обмен при различни видове стероидно-реагираща енцефалопатия

Приложение на плазмения обмен при енцефалопатия на Хашимото

История на плазмения обмен като лечение на енцефалопатията на Хашимото

Начало на плазмения обмен за енцефалопатия на Хашимото

Повечето от случаите, в които плазмен обмен, използван за лечение на енцефалопатия на Хашимото, показват положителни ефекти след първия плазмен обмен. Установено е, че клиничните симптоми на енцефалопатията на Хашимото се подобряват след първия плазмен обмен в доклад на Boers and Colebatch (42). В допълнение, Bektas et al. (43) съобщава за една енцефалопатия на Хашимото, при която епилептикусът на пациента се контролира след първия плазмен обмен.

Курсът на плазмен обмен за енцефалопатия на Хашимото

Повечето проучвания за плазмен обмен за енцефалопатия на Хашимото нямат конкретно описание на броя на използваните сесии на плазмен обмен. Nieuwenhuis et al. (45) използва три сеанса плазмен обмен за успешно лечение на енцефалопатията на Хашимото. Bektas et al. (43) използва девет сесии плазмен обмен, докато Nagpal и Pande (5) и Gul Mert et al. (6) съобщава, че броят на плазмените сесии за лечение на енцефалопатия на Хашимото трябва да бъде пет. Тези резултати са в съответствие с Американското дружество по афереза, което препоръчва общо 3–9 сеанса плазмен обмен за енцефалопатия на Хашимото, като най-често срещаният брой плазмен обмен е пет, а обменът се извършва веднъж през ден. Обемът на обменната плазма за лечение трябва да бъде 1–1,5 пъти по-голям от прогнозния обем на плазмата, а албуминът трябва да се използва като заместващ разтвор (2, 5, 31, 45).

Клинична практика на плазмен обмен за енцефалопатия на Хашимото