Влезте с вашето потребителско име и парола

Главно меню

Влезте с вашето потребителско име и парола

Ти си тук

  • У дома
  • Архив
  • Том 80, брой 6
  • Проблеми с храненето при вродена мускулна дистрофия с дефицит на мерозин
  • Член
    Текст
  • Член
    информация
  • Цитат
    Инструменти
  • Дял
  • Отговори
  • Член
    метрика
  • Сигнали
  1. J Philpot a,
  2. A Bagnall b,
  3. C King b,
  4. V Dubowitz a,
  5. F Muntoni a
  1. невромускулно отделение, Катедра по педиатрия и неонатална медицина, Медицинско училище Imperial College, болница Хамърсмит, Du Cane Road, Лондон W12 ONN, Великобритания, b Логопедично отделение, болница Hammersmith
  1. Професор Мунтони. имейл: fmuntonirpms.ac.uk

Резюме

  • вродена мускулна дистрофия
  • трудности при хранене
  • аспирация
  • видеофлуороскопия

Статистика от Altmetric.com

През последните години нараства осведомеността за трудностите при храненето, изпитвани от деца с неврологично увреждане.1 2 По-голямата част от проучванията са при деца с церебрална парализа и много от тях са установили, че имат големи проблеми с храненето и преглъщането.

проблеми

Поглъщането е изключително сложен процес7 8, включващ общо 31 двойки набраздени мускули, които са потенциално засегнати от неврологични и първични мускулни заболявания. По време на оралната фаза храната се приготвя в болус чрез действието на езика, челюстта, зъбите, небцето и устните. След това езикът задвижва болуса назад, докато достигне задната фарингеална стена, задействайки рефлекса на лястовицата. По време на фарингеалната фаза болусът се задвижва от фарингеалните мускули към езофагеалния сфинктер. Епиглотисът се затваря и мускулите на ларингеалната лента изтеглят ларинкса нагоре и напред, предпазвайки дихателните пътища от проникване с храна. Дишането също спира, тъй като болусът се придвижва към горния езофагеален сфинктер. По време на езофагеалната фаза този сфинктер се отпуска, позволявайки на болуса да се премести надолу в стомаха чрез перисталтика.

Трудностите с храненето могат да бъдат обезпокоителни за индивида и семейството му.9 Продължителното хранене и безпокойството относно лошото наддаване на тегло с постоянен акцент върху диетата водят до психологически проблеми, особено когато детето остарее. Продължителните ястия в училище посягат на време за игра и засягат връзките с връстници. Недохранването води не само до лош растеж и забавяне на пубертета, но също така засяга общото здравословно състояние на детето, включително когнитивната функция.

Бяхме наясно, че някои деца в нашата мускулна единица не успяват да процъфтяват. В миналото това отчасти се дължи на намалената мускулна маса. Смяташе се, че лекото тегло е предимство в подпомагането на детето да постигне мобилност и в помагането на болногледачите да вдигат и прехвърлят. Освен това много от децата са имали чести гръдни инфекции, за които се е смятало, че са резултат от лоша функция на дихателните мускули.

Само когато са директно разпитани относно храненето, много родители и деца изразиха притеснения. Нашето впечатление беше, че това е пренебрегнато в нашата клинична практика. Поради това проучихме 14 деца, всички с мускулна болест, вродена мускулна дистрофия с дефицит на мерозин, за да оценим по-подробно храненето.

Метод

Изследвани са клинични данни за 14 деца с вродена мускулна дистрофия с дефицит на мерозин. Това представлява общата ни популация от засегнати деца, които се наблюдават редовно в нервно-мускулната клиника, с изключение на две деца, чиито родители отказаха да участват в проучването. Възрастите варират от 2–14 години. Децата са били проследявани на всеки шест месеца през последните шест години от същите двама клиницисти (JP, FM). При всяко посещение на клиника е регистрирано тегло. Откакто започна това проучване, те също бяха оценени поне три отделни случая от един и същ логопед и диетолог.

ИСТОРИЯ НА ХРАНЕНЕТО

Логопед и езиков терапевт получи подробна история на хранене от всички семейства чрез въпросник и след това чрез директно разпитване. Те бяха попитани за притеснения относно теглото на детето, проблеми с дъвченето и преглъщането, диетичните адаптации и продължителността на храненето. Регистрирани са симптоми на задушаване, кашлица, повръщане и повтарящи се гръдни инфекции. Накрая семейството беше попитано дали намират храненията за стресиращо или приятно преживяване.

ПРЕГЛЕД

Логопедът извърши оценка на устната анатомия, включваща структури на устните, езика, челюстта и небцето и оценена функция. Осем случая са били пряко наблюдавани при хранене и е записана продължителността на храненето.

ВИДЕОФЛУОРОСКОПИЯ

Всички 14 деца са имали ненормален преглед на анамнезата за хранене и следователно са преминали към видеофлуороскопия. Това е динамично рентгенологично изследване на контрастната среда, преминаваща от устата към горната част на хранопровода, което позволява да се преглежда оралната манипулация и ефективността при преглъщане с храна с различна консистенция, от течности до твърди вещества. манипулирайте храната в болус и я прехвърлете в болусния орофаринкс, за да започнете преглъщането. Фарингеалната фаза показва ефективността на болусния трансфер през фаринкса и позволява да се види всяко проникване на входа на ларинкса. Всички видеофлуороскопии са анализирани от един и същ логопед (AB).

Анормалната орална двигателна дисфункция включва дефицитно затваряне на устната кухина, причиняваща лигавене и ненормални движения на езика и челюстта, водещи до затруднения с образуването на болус и прехвърлянето му в орофаринкса. Аномалиите във фарингеалната фаза включват забавено начало на преглъщане, проникване в носоглътката, намалена фарингеална перисталтика и неуспех при изпразването на фаринкса. Остатъчната храна във фаринкса след лястовицата увеличава риска от аспирация. Той също така показва дали ларинкса е защитен по време на поглъщане. Той ще покаже дали контрастът прониква през ларингеалния отвор и при детето откровено аспириращо ще показва контраст, преминаващ под гласните струни в трахеята.

ИЗСЛЕДВАНИЯ НА ЕЗОФАГАЛНОТО РН

Те са извършени при 11 деца, които са имали анамнеза за гръдни инфекции, задушаване, повръщане или коремна болка. Три от 11-те обаче не толерират процедурата (случаи 2, 7 и 9) и следователно няма налични резултати. Случаи 6, 8 и 14 не дават анамнеза за респираторни симптоми, повръщане или повтаряща се коремна болка и следователно не е извършено наблюдение на pH.

Резултати

При последното преценяване в клиниката, преди добавяне на диета или гастростомия, 12 от децата са били под 3-ти центъл за тегло (таблица 1). Един от тях е роден под 3-ти центил, осем са били под 3-ти центил до тригодишна възраст, а трима са били под шест години. Седем от 12-те деца са имали диаграма на растежа, подобна на тази в случай 10, показана на фиг. 1, която показва, че теглото продължава да пада по-далеч от 3-ти центил с възрастта. При останалите пет деца, след като теглото е паднало под 3-ти центил, то продължава да тече под, но паралелно на този центил с увеличаване на възрастта.

Данни за 14 деца с трудности при хранене, показващи центил при раждане, настоящо тегло и центил и история на хранене