Черният дроб е най-големият орган в тялото. Намира се високо в дясната горна част на корема, зад ребрата. Това е много сложен орган и има много функции. Те включват:

холангит

  • Съхранение на енергия под формата на захар (глюкоза)
  • Съхраняване на витамини, желязо и други минерали
  • Изработване на протеини, включително фактори на кръвосъсирването, за да поддържа тялото здраво и да му помага да расте
  • Обработка на износени червени кръвни клетки
  • Изработване на жлъчка, която е необходима за храносмилането
  • Метаболизъм или разграждане на много лекарства и алкохол
  • Убиване на микроби, които влизат в тялото през червата

Чернодробните клетки отделят жлъчка в малки тръбички в черния дроб, наречени жлъчни канали. Тези тръби се събират като малките жилки на лист. Те отвеждат жлъчката в общия жлъчен канал, по-голяма единична тръба, водеща в червата. Там жлъчката подпомага храносмилането и придава кафяв цвят на изпражненията. Както можете да видите, черният дроб е много важен орган.

Какво е първичен склерозиращ холангит (PSC)?

Първичният склерозиращ холангит е заболяване предимно на жлъчните пътища, както вътре, така и извън черния дроб. Може да бъдат засегнати и каналите на жлъчния мехур и панкреаса. Стените на жлъчните пътища се възпаляват (холангит). Възпалението причинява белези и втвърдяване (фиброза), което стеснява жлъчните пътища. Тъй като жлъчката не може да се отцеди правилно през каналите, тя се натрупва в черния дроб, причинявайки увреждане на чернодробните клетки. В крайна сметка се натрупва толкова много жлъчка, че тя се просмуква в кръвта. И накрая, при дългосрочно увреждане на клетките, черният дроб развива цироза (втвърдяване или фиброза) и вече не може да функционира правилно.

Защото

Точната причина за PSC е неизвестна. Най-вероятната причина обаче изглежда е промяна в начина на работа на имунната система. Когато имунната система работи правилно, тя предпазва тялото от инфекции, причинени от чужди нашественици като бактерии и вируси. Понякога обаче разпознава определени части от тялото или органи като чужди. След това тялото отива на война срещу себе си, увреждайки частта от тялото, която смята, че е чужда.

PSC често започва между 30 и 50 години и се среща най-често при мъжете. Някога се е смятало за рядко заболяване, но последните проучвания показват, че е по-често, отколкото се смяташе досега. Около 70% от пациентите с PSC също имат възпалително заболяване на червата, особено улцерозен колит, при който дебелото черво се възпалява и язва. Медицински експерти смятат, че генетичните фактори могат да свържат PSC и улцерозен колит.

Симптоми

PSC обикновено напредва много бавно. В началото може да няма симптоми. Обикновено единствените находки са необичайни резултати от лабораторни тестове. Например, чернодробният ензим, наречен алкална фосфатаза, може да бъде над нормалните граници в кръвта. Когато симптомите се развият, те могат да бъдат периодични или постоянни. Постепенно те могат да се влошат. Симптомите са причинени от две неща: жлъчката не се оттича правилно през жлъчните пътища и черният дроб не си върши работата. Жлъчните канали могат да се заразят, причинявайки студени тръпки, треска и болезненост в горната част на корема. Сърбеж може да възникне, когато жлъчката проникне в кръвта. С напредването на заболяването може да се появи хронична умора, загуба на апетит, загуба на тегло и жълтеница (пожълтяване на кожата и очите). И накрая, в напредналите стадии на цироза могат да се появят обширни отоци в областта на корема и краката. Чернодробната недостатъчност може да отнеме много години, за да се развие.

Диагноза

Лекарят може да подозира PSC от медицинската история на пациента, особено от анамнеза за възпалителни заболявания на червата и от необичайни кръвни тестове. Диагнозата обикновено се поставя чрез холангиография, или чрез процедура, наречена ERCP, която включва инжектиране на багрило в жлъчните пътища. Като алтернатива се прави ЯМР, за да се разгледат жлъчните пътища. И при двата теста се вижда стесняване на жлъчните пътища.

С напредването на заболяването може да е необходима чернодробна биопсия, за да се определи колко щети са настъпили. Под локална анестезия се вкарва тънка игла през дясната долна част на гърдите, за да се извлече малко парче черен дроб за микроскопски анализ.

Лечение

Понастоящем няма лечение за PSC, но е налично лечение. Има редица начини за лечение на симптомите и различните етапи на заболяването. Сърбежът, поради твърде много жлъчка в кръвта, може да се контролира с лекарства като Questran. Обикновено жлъчката се реабсорбира в кръвта от дебелото черво и се връща обратно в черния дроб, за да се използва повторно. Actigall (Ursodeoxycholic acid) е лекарство, което благоприятно променя състава на жлъчката в черния дроб. Това от своя страна изглежда намалява количеството увреждания на черния дроб, което се случва. Резултатите от медицински проучвания показват, че той може да подобри чернодробния кръвен тест, но не непременно дългосрочната преживяемост. Понякога жлъчните пътища се заразяват и трябва да се лекуват с антибиотици. Ако има и улцерозен колит, той се лекува със съответните лекарства. Подуването на корема и ходилата, поради задържане на течности от цироза, може да се лекува с ограничена от солта диета и диуретици (хапчета за течности). Понастоящем се правят вълнуващи проучвания, за да се тества ефективността на други лекарства върху имунната система на организма, тъй като това изглежда е основният проблем.

В някои случаи могат да се използват ендоскопски или хирургични процедури за отваряне на големи запушвания в жлъчните пътища. Чрез ендоскоп лекарят поставя малка тръба с балон в края в стеснения жлъчен канал. Балонът се надува, за да разшири канала, така че жлъчката да може да тече отново през него. Понякога стентове (пластмасови тръби) могат да бъдат поставени в стеснените канали, за да бъдат отворени. Често PSC прогресира до точка, в която трябва да се обмисли чернодробна трансплантация.

Трансплантация на черен дроб

Понастоящем чернодробната трансплантация е приета форма за лечение на хронично тежко чернодробно заболяване. Напредъкът в хирургичните техники и използването на нови лекарства за потискане на отхвърлянето подобриха успеха на трансплантацията. Резултатът за пациентите с PSC е отличен. Поради бавния напредък на заболяването е възможно да се планира избирателна операция по трансплантация. Степента на оцеляване в центровете за трансплантация е над 90 процента, с добро качество на живот след възстановяване.

Обобщение

Първичният склерозиращ холангит е бавно, прогресиращо заболяване. Веднъж диагностицирана, лечението е насочено към справяне със симптомите и отваряне на стеснени жлъчни пътища. В ход са много изследвания, насочени към предотвратяване на увреждане на жлъчните пътища, подобряване на симптомите и удължаване на живота. Като работим в тясно сътрудничество с лекаря, има основателна причина да очакваме благоприятна дългосрочна перспектива.

Свързани лечения и процедури

ERCP означава ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография. Колкото и да е трудно да се каже, идеята ...
Прочетете още

Черният дроб е забележителен, тихо произвежда много протеини, елиминира отпадъчните продукти и участва в ...
Прочетете още

Свързани условия

Разбиране на IBD. Какво представлява възпалителното заболяване на червата (IBD)? Терминът възпалително заболяване на червата (IBD) е ...
Прочетете още

Язвеният колит е хронично, повтарящо се заболяване на дебелото черво. Дебелото черво (дебелото черво) ...
Прочетете още

Свързани хранителни програми

Витамин К е от съществено значение за правилното образуване на кръвни съсиреци в тялото. ...
Прочетете още