Факти, които трябва да знаете за първичния склерозиращ холангит (PSC)

Първичният склерозиращ холангит описва болестен процес, при който жлъчните пътища в черния дроб се възпаляват, стесняват и пречат на жлъчката да тече правилно.

Черният дроб произвежда жлъчка, за да подпомогне храносмилането на храната в червата. Жлъчката от чернодробните клетки се транспортира през жлъчните пътища в жлъчното дърво, където след това навлиза в жлъчния мехур. Когато храната попадне в тънките черва, жлъчката помага за разграждането на мазнините до мастни киселини, така че те да могат да бъдат усвоени и използвани от организма. Това също помага за усвояването на мастноразтворими витамини (A, D, E & K).

Тъй като жлъчните пътища се възпаляват и стесняват, жлъчката не може лесно да тече и започва да се архивира. Това увеличава налягането в черния дроб, което води до възпаление на чернодробните клетки. С течение на времето това възпаление намалява притока на кръв в черния дроб, увеличавайки налягането в порталната вена. Това в крайна сметка причинява портална хипертония, резервно копие в порталната система, което води до подуване на вените, разположени в хранопровода, стомаха и червата (варици) и на далака (спленомегалия).

С напредването на заболяването чернодробните клетки умират и се заместват от белези. Това се нарича цироза и е свързано с чернодробна недостатъчност.

Първичен склерозиращ холангит Симптом

Сърбеж

В зависимост от основната причина, сърбежът може да бъде свързан с други симптоми и признаци. Най-често тези свързани открития включват кожни лезии като обрив, мехури, подутини или зачервяване на засегнатата област. Сухотата на кожата е често срещана причина за сърбеж. Сърбежът на кожата може да доведе до сълзи по кожата (екскориации) от надраскване. По-рядко генерализираният сърбеж по цялото тяло може да е признак на хронични заболявания като чернодробно заболяване. В тези ситуации може да няма промени във външния вид на кожата.

Какво причинява първичен склерозиращ холангит?

Причината за PSC е неизвестна, но има връзка с възпалителни заболявания на червата, особено улцерозен колит. Смята се, че може да има автоимунен компонент на заболяването, при който имунната система на организма атакува жлъчните пътища в черния дроб и ги кара да се възпаляват и стесняват.

Какви са рисковите фактори за първичен склерозиращ холангит?

Причината за PSC е неизвестна, но може да е автоимунно заболяване.

PSC се наблюдава по-често при мъжете във възрастовата група 20-30 години. Има връзка с възпалителни черва, заболявания, най-често с улцерозен колит и по-рядко с болестта на Crohn.

Хората с PSC, които нямат възпалителни заболявания на червата, са по-склонни да бъдат жени и по-възрастни.

склерозиращ

ОБРАЗИ

Какви са основните симптоми на склерозиращ холангит и признаци?

В ранните си стадии PSC е асимптоматичен (няма симптоми). Едва когато човекът развие холестаза поради неспособността на жлъчката да се отцеди от черния дроб, се появяват симптоми. Тези ранни симптоми включват сърбеж и умора. Тъй като нивата на билирубин в кръвта се повишават, може да се появи жълтеница или жълтеникав оттенък на кожата. Тъй като може да има възпаление на черния дроб, човекът може да се оплаче от болка под ребрата в десния горен квадрант на корема.

Неспособността на адекватно оттичане на жлъчните пътища намалява потока на жлъчката и може да има образуване на утайки в жлъчните пътища, което да доведе до риск от инфекция. Това може да причини треска и повишена болка.

Тъй като PSC е прогресиращо заболяване, симптомите могат да идват и изчезват в продължение на няколко месеца и години след поставяне на диагнозата.

С напредването на заболяването може да се появи цироза, водеща до намалена чернодробна функция и свързаните с нея признаци и симптоми. Те включват кървене от хранопровода и стомаха поради варици, асцит (събиране на течности в корема) поради лошото производство на протеини от черния дроб, лесно натъртване поради намалените тромбоцити в кръвта, тъй като те са затворени в увеличения далак и объркване поради чернодробна енцефалопатия, тъй като черният дроб не може да изчисти отпадните продукти от метаболизма.

Последни новини за храносмилането

  • Пандемия, причиняваща закъснения при удара на апендицит
  • Вашите нива на микробиом и витамин D могат да бъдат свързани:
  • Как да бъда жив донор на черен дроб
  • Може ли IBD да съкрати живота ви?
  • 1 от 6 пациенти с COVID имат само гастро симптоми
  • Искате още новини? Регистрирайте се за бюлетини на MedicineNet!

Daily Health News

  • Къде е вашето щастие?
  • FDA за ваксината COVID на Pfizer
  • Сърдечно заболяване No1 убиец
  • COVID Неврологични усложнения
  • Домашни любимци помагат в изолация
  • Още здравни новини »

Набиращи тенденции в MedicineNet

Как лекарите поставят диагноза първичен склерозиращ холангит?

PSC може да запази мълчание в продължение на няколко години, преди да се появят симптоми. При пациенти с възпалителни заболявания на червата здравният специалист трябва да има голямо подозрение за диагнозата поради връзката между PSC и улцерозен колит.

В зависимост от това доколко е напреднала болестта и ефекта върху чернодробната функция, физикалният преглед може да разкрие увеличен черен дроб, болезненост в десния горен квадрант под ребрата и увеличен далак. Кожата може да е жълтеникава или жълта и може да има данни за надраскване поради интензивен сърбеж по кожата. При цироза с краен стадий на чернодробно заболяване може да има натъртване на кожата, подуване на корема поради асцит или течност, причинено от намалено производство на протеини и намален приток на кръв през белези от черния дроб, стомашно-чревно кървене и умствено объркване поради повишените нива на амоняк кръвния поток.

Кръвните тестове са полезни при оценка на черния дроб и потенциалните блокажи в жлъчните пътища. Те могат да включват пълна кръвна картина, INR/PTT (която измерва съсирването на кръвта и способността на черния дроб да произвежда фактори на съсирването), изследвания на чернодробната функция, включително AST и ALT за оценка на възпаление на черния дроб, алкална фосфатаза и билирубин, които измерват степента на запушване на жлъчката.

Образните тестове могат да включват ултразвук за изследване на чернодробната структура и магнитно-резонансна холангиограма, ЯМР на корема, която може да оцени структурата на жлъчните пътища на черния дроб.

Ако диагнозата, основана на лабораторни тестове и образни изследвания, все още се съмнява, може да се извърши биопсия. Гастроентеролог или интервенционен рентгенолог ще постави дълга, фина игла през кожата в черния дроб, за да получи парче тъкан. Това се анализира под микроскоп от патолог, за да се постави диагнозата.

СЛАЙДШОУ

Какво е лечението на първичен склерозиращ холангит?

Лечението на PSC е подкрепящо, като се наблюдава прогресирането на заболяването и се лекуват симптомите и усложненията при тяхното възникване. Единственото „излекуване“ е трансплантацията на черен дроб, което може да е вариант, когато заболяването прогресира до цироза и чернодробната функция е засегната.

Когато някои от по-големите жлъчни пътища се блокират, има потенциал да се отворят с ERCP (ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография) и балонна дилатация и/или поставяне на стент. Гастроентеролог предава тънък видеоендоскоп в устата и го прекарва през стомаха в дванадесетопръстника и с помощта на катетър навлиза в жлъчните пътища. Ако се намери тесен канал или стриктура, може да се използва балон за разширяване на стеснението и да се постави стент, който да поддържа канала отворен. Това е подобно на това как кардиологът отваря запушен кръвоносен съд в сърцето

В някои случаи операцията може да бъде опция за премахване на някои белези и запушени жлъчни пътища и повторно свързване на по-нормални жлъчни пътища, заобикаляйки белези на зоните на жлъчните пътища.

Абонирайте се за общия здравен бюлетин на MedicineNet

С щракване върху Изпращане, аз се съгласявам с Общите условия и Политиката за поверителност на MedicineNet и разбирам, че мога да се откажа от абонаментите на MedicineNet по всяко време.

Лекарства за първичен склерозиращ холангит

Няма лекарство, което е одобрено за лечение на първичен склерозиращ холангит, но лекарствата могат да се използват за контрол на симптомите. Ursodiol (Actigal), известен също като урсодезоксихолева киселина (UDCA), може да подобри чернодробните функционални тестове, но не е доказано, че увеличава преживяемостта и може да бъде свързан с усложнения като кървене. Въпреки че се смята, че PSC може да е автоимунно заболяване, не е доказано, че имуносупресивните лекарства действат.

Сърбежът често се лекува с антихистамини, включително димедрол (Benadryl), хидроксизин (Atarax) и ципрохептадин (Periactin). Холестирамин (Questran, Questran Light), лекарство, което помага за свързването на жлъчните соли, също може да бъде полезно.

Ако се появи инфекция, лечението може да изисква антибиотици.

С напредването на болестта увреденият черен дроб може да не е в състояние да помогне с усвояването на витамини и хранителни вещества от червата. За лечение на недохранване може да са необходими витамини и други хранителни и калорични добавки.

От

Здравословни ресурси
Представени центрове
Здравни решения от нашите спонсори

Трансплантация на черен дроб

Трансплантацията на черен дроб е единственото „лекарство“ за първичен склерозиращ холангит, но се препоръчва само за пациенти, чието заболяване е прогресирало до чернодробна недостатъчност. Тригодишният процент на оцеляване в САЩ за всички трансплантации е 81%. Петгодишната преживяемост е около 75%, показват данните от Научния регистър на получателите на трансплантации.

Целта на чернодробната трансплантация е да се възстанови функцията на черния дроб. Макар и малко вероятно, е възможно PSC да се повтори в новия черен дроб.

Какви усложнения са свързани с първичен склерозиращ холангит?

PSC е прогресиращо заболяване, увреждащо жлъчните пътища и намалява жлъчния поток, което в крайна сметка води до портална хипертония, цироза и чернодробна недостатъчност.

Някои видове рак са свързани с първичен склерозиращ холангит, включително рак на жлъчния мехур, хепатоцелуларен рак (рак на чернодробните клетки) и холангиокарцином (рак на жлъчните пътища). Комбинацията от възпалително заболяване на червата и PSC увеличава риска от развитие на рак на дебелото черво и ректума

ВЪПРОС

Възможно ли е да се предотврати първичен склерозиращ холангит?

Конкретната причина за PSC все още е неизвестна и следователно изглежда, че не може да бъде предотвратена. Подходящо е пациентите с възпалителни заболявания на червата (особено улцерозен колит) и техния здравен специалист да са наясно с връзката с първичен склерозиращ холангит, в случай че се появят симптоми, предполагащи заболяването. PSC обаче се наблюдава само при 3% от пациентите с възпалителни заболявания на червата.

Каква е прогнозата и продължителността на живота на човек с първичен склерозиращ холангит?

Освен трансплантацията на черен дроб, няма ефективно лечение на PSC. В САЩ проучванията показват, че продължителността на живота варира от 9 до 18 години, ако пациентът не се подложи на чернодробна трансплантация. Използвайки различни модели на изследване на популацията, изследователи в Холандия стигнаха до заключението, че продължителността на живота може да бъде по-дълга от 21 години от момента на поставяне на диагнозата.

Прогнозата и продължителността на живота са по-лоши при по-възрастните пациенти, тези с увеличен черен дроб и далака и при пациенти, които постоянно са жълтени с повишени нива на билирубин в кръвта.

Здравни решения от нашите спонсори

  • Пенисът е извит, когато е изправен
  • Мога ли да получа CAD?
  • Преосмислете лечението на МС
  • SPF и вашия тип кожа
  • Инсулти, свързани с AFib
  • Уголемени факти за простатата

Медицински преглед от Венкатачала Мохан, д-р; Американски съвет по вътрешни болести със специалност по гастроентерология

Boonstra, K., et al. „Епидемиология, основана на населението, риск от злокачествено заболяване и резултат от първичен склерозиращ холангит.“ Хепатология 2013 дек; 58 (6): 2045-55).

Razumilava N. et al. Наблюдение на рака при пациенти с първичен склерозиращ холангит. Хепатология 2011 ноември; 54 (5): 1842-52.).

Топ статии, свързани с първичен склерозиращ холангит (PSC)

Антимитохондриални антитела

Цироза (черен дроб)

Симптомите включват пожълтяване на кожата (жълтеница), сърбеж и умора.

Прогнозата е добра за някои хора с цироза на черния дроб и преживяемостта може да бъде до 12 години; обаче продължителността на живота е около 6 месеца до 2 години за хора с тежка цироза с големи усложнения.

Рак на дебелото черво

Процедура за колоноскопия

Болест на Крон

ERCP (ендоскопска ретроградна холангио-панкреатография)

Запознайте се с теста за черния дроб

14 най-добри и най-лоши храни за черния дроб

Жълтеница (хипербилирубинемия) при възрастни

Жълтеницата (хипербилирубинемия) при възрастни може да бъде причинена от различни медицински заболявания или състояния. Някои случаи на жълтеница могат да се справят у дома с лекарски контрол, докато други причини за жълтеница могат да бъдат животозастрашаващи. Симптомите на жълтеница са пожълтяване на кожата, пожълтяване на бялото на очите, бледо оцветени изпражнения, тъмна урина, сърбеж по кожата, повръщане, гадене и ректално кървене.

Лечението на жълтеница е фокусирано върху заболяването или състоянието, което причинява жълтеница.