Какво е първичен жлъчен холангит (PBC)?

Първичният жлъчен холангит (PBC), известен преди като първична билиарна цироза, е заболяване, което уврежда способността на черния дроб да функционира. Той е хроничен, което означава, че трае дълго време или редовно се връща.

симптоми

При хората с PBC жлъчните пътища се нараняват, след това се възпаляват и в крайна сметка трайно се увреждат. Жлъчните пътища са малки тръби в черния дроб, които пренасят жлъчката (вещество, необходимо за храносмилане) от черния дроб до други части на храносмилателната система.

Когато жлъчните пътища не работят, жлъчката се натрупва в черния дроб. Това натрупване може да причини белези в черния дроб (цироза). Цирозата затруднява черния дроб да функционира правилно. PBC е прогресивен, което означава, че се влошава с времето. Ако не се лекува, цирозата може да причини чернодробна недостатъчност и дори смърт.

Кой е засегнат от първичен жлъчен холангит (PBC)?

Лекарите обикновено диагностицират PBC при хора на възраст между 35 и 60 години. Над 90 процента от пациентите, които развиват PBC, са жени. Засяга хора от всички раси. Изчислено е, че PBC се среща при около 65 от всеки 100 000 жени и при 12 от всеки 100 000 мъже.

Какво причинява първичен жлъчен холангит (PBC)?

Лекарите не знаят със сигурност какво причинява PBC. Някои експерти смятат, че това може да е свързано с проблем с имунната система, където имунната система атакува здрави клетки в тялото. В PBC лекарите вярват, че имунната система уврежда жлъчните пътища.

Въпреки че не е известна причина, някои хора с PBC имат и други свързани автоимунни заболявания. Тези състояния включват автоимунен хепатит, заболявания на щитовидната жлеза, склеродермия, болести на Рейно, синдром на Sjogren и целиакия. Чести инфекции на пикочните пътища също често се наблюдават при пациенти с PBC. В допълнение, инфекциите, тютюнопушенето и излагането на определени химикали могат да играят роля при задействането на PBC.

PBC също има тенденция да се среща по-често сред членовете на семейството. Ако единият член на семейството има PBC, другите членове на семейството са изложени на повишен риск.

Какви са симптомите на първичен жлъчен холангит (PBC)?

Много хора с PBC нямат симптоми в ранните етапи. Някои хора откриват, че имат състояние, когато лекар ги изследва за друг проблем. С напредването на състоянието засегнатите хора могат първо да получат симптоми, включително:

  • Умора (умора)
  • Сърбеж по кожата (сърбеж)
  • Болка в корема
  • Потъмняване на кожата
  • Малки жълти или бели подутини под кожата или около очите
  • Сухота в очите и устата
  • Болки в мускулите и ставите

В по-късните етапи на PBC допълнителните симптоми включват:

  • Пожълтяване на кожата и бялото на очите (жълтеница)
  • Подуване на краката, глезена и стъпалата (оток)
  • Подуване на корема от натрупване на течности (асцит)
  • Вътрешно кървене в горната част на стомаха/долната част на хранопровода от разширени вени (варици)
  • Гадене
  • Отслабване
  • Урина с тъмен цвят

Последен преглед от медицински специалист в клиника в Кливланд на 21.02.2018.

Препратки

  • Национален институт по диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания. Първичен жлъчен холангит (Първична билиарна цироза). Достъп 3/5/18.
  • Американска чернодробна фондация. Първичен жлъчен холангит. Достъп 3/5/18.
  • Американски колеж по гастроентерология. Първична билиарна цироза (PBC). Достъп 3/5/18.
  • Orphanet Journal за редки болести. Първична билиарна цироза. Достъп 3/5/18
  • NHS. Първичен жлъчен холангит (първична билиарна цироза). Достъп 3/5/18.

Клиниката в Кливланд е академичен медицински център с нестопанска цел. Рекламата на нашия сайт помага да подкрепим нашата мисия. Ние не одобряваме продукти или услуги, които не са от Кливландската клиника. Политика