Калциево-оксалатната уролитиаза е често срещана.

хипероксалурии

Първичната хипероксалурия (PH) трябва да бъде изключена при всички пациенти с калциев оксалатен уролитиаз.

Фенотипната вариабилност на PH може да забави диагнозата.

PH е важна причина за бъбречна недостатъчност.

Разбирането на корелациите между фенотип и генотип насочва лечението и подпомага прогнозите за спад в бъбречната функция.

Резюме

Въпреки че първичните хипероксалурии (РН) са редки заболявания, те имат значително клинично значение по отношение на уролитиазата на калциевия оксалат и като причина за бъбречна недостатъчност в световен мащаб. На молекулярно ниво са описани три различни нарушения. Разследването на всяко дете или възрастен с камъни в пикочните пътища или нефрокалциноза трябва да изключи PH като основна причина. Тази статия предоставя практически подход към изследването и диагностиката на PH, посочвайки важността на разграничаването на типовете PH за целите на целевата терапия. Проучва се консервативното управление и се обсъждат различните възможности за трансплантация.

Предишен статия в бр Следващия статия в бр