Рафт за книги на NCBI. Услуга на Националната медицинска библиотека, Национални здравни институти.

ncbi

StatPearls [Интернет]. Островът на съкровищата (Флорида): публикуване на StatPearls; 2020 януари-.

StatPearls [Интернет].

Джениш Бхандари; Паван К. Тада .

Автори

Принадлежности

Последна актуализация: 16 октомври 2020 г. .

Въведение

Туберкулозата е най-старото съобщено инфекциозно заболяване, причинено от Mycobacterium tuberculosis и е известно като „барометър на социалното благосъстояние“ поради по-голямото му разпространение в по-слабо развитите райони. Туберкулозата често засяга белите дробове, но засяга и други части на тялото. [1] Скрофула (в историята известна като злото на царя) е туберкулозният цервикален лимфаденит, причинен от хематогенно или лимфно разпространение на белодробна туберкулоза или реактивиране на латентна туберкулоза или много рядко чрез първично засягане на аденоиди или сливици. [2] Това е латинският термин за разплодна свиня, което означава туберкулоза на шията и е най-често срещаната извънбелодробна туберкулоза. Основната причина за скрофула при имунокомпрометирани пациенти е Mycobacterium tuberculosis (95%), а почивката (5%) се причинява от атипични и нетуберкулозни микобактерии. От друга страна, атипичните и нетуберкулозните микобактерии са отговорни главно за скрофула при имунокомпетентни деца.

Етиология

Основният етиологичен агент принадлежи към рода Mycobacterium и над 175 други вида. [3] Туберкулозата се причинява от редица видове комплекс Mycobacterium tuberculosis, който включва M. bovis, M. africanum, M.caprae, M. orygis, M. pinnipedii, M. chimaera, M. intracellulare, M. canetti, M. microti, и главно туберкулозни бацили (Mycobacterium tuberculosis) и др., някои от тях са строги патогени, докато други са непатогенни или опортюнистични патогени. Честотата на инфекции, причинени от Mycobacteria chimaera, нетуберкулозна микобактерия, която се намира в почвата и водата, е често срещана в Съединените щати и Европа, т.е. при имунокомпетентни. [3] Над 90% от туберкулозния цервикален лимфаденит се причинява от микобактериална туберкулоза, а останалите 10% от нетуберкуларни микобактерии, като Mycobacterium scrofulaceum. [4] Туберкулозата процъфтява в претъпканата среда, бедността, ниските санитарни условия, често срещани в развиващите се страни, и хроничните изтощителни заболявания като ХИВ. Начинът на проникване е чрез дихателни аерозоли, произведени от кашлица от човек на човек и Mycobacterium bovis от непастьоризирано поглъщане на мляко. В Съединените щати повечето случаи са свързани с реактивация и особено се наблюдават при бездомни, имунокомпрометирани и недохранени мъже.

Епидемиология

Патофизиология

Скрофула може да се дължи на оттичане на първичен фокус в периферни лимфни възли, особено цервикални лимфни възли, заедно с долночелюстната, горната яремна и сливичната. Тези лимфни възли са уязвими поради намалената резистентност от повтарящи се инфекции на други бактерии в гърлото прави подходяща среда за растежа на микобактериите. Туберкулозните бацили достигат до тези лимфни възли чрез лимфна или хематогенна дисеминация. [8]

Сливиците и аденоидите също могат да бъдат основният източник на туберкулозни инфекции. Първичната възпалителна реакция е последвана от казеозна некроза и образуване на студен абсцес, а по-късно фиброзата и калцификатите възникват като част от лечебния процес. Възпалението и некрозата са ограничени от фиброзна капсула, която ограничава разпространението на инфекцията. Разкъсването на фиброзна капсула причинява натрупване на абсцес под повърхностна фасция, образуващ „абсцес на шийката на яката“. [8]

Хистопатология

Макроскопският изглед на скрофула е увеличени лимфни възли, сферична или яйцевидна форма, варираща от 3 до 10 cm с дрениращ синус и сплетена, еритема.

Микроскопски характеристиките на образуването на гранулом на туберкулозна лимфаденопатия са същите като на белодробната туберкулоза. Централната казеозна некроза заобикаля от слети многоядрени гигантски клетки, епителиоидни клетки и ръб от сенсибилизирани Т-клетки, смесени с влакнеста съединителна тъкан на по-късни етапи, когато настъпи заздравяване. [10]

История и физика

Клиничните прояви на скрофула често са част от милиарната туберкулоза. Милиарната туберкулоза е предимно подостра или хронична, по-рядко остра форма. Субакутни или хронични състояния могат да се проявят със загуба на тегло или неуспех да процъфтяват. Треска, необичайна строгост, често изпотяване през нощта са допълнителните симптоми. Тези симптоми могат да започнат 4 до 8 седмици по-рано от появата на лимфаденопатия. История на прогресивно бавна, безболезнена маса, започваща в отделна дискретна група. Първоначално засягането на 1 до 3 лимфни възли често е едностранно (85%) е по-често, отколкото двустранно. Симптомите са повече при ХИВ-инфектирани, отколкото ХИВ-отрицателни пациенти. Честотата на симптомите е различна в различни географски райони в поредица от проучвания, т.е. треска и загуба на тегло, по-чести в ендемичните райони, отколкото в Съединените американски щати. [7]

При физикални прегледи, обикновено подуване от едната страна на шията, свободно подвижни, малко на брой, отделни, нелеки лимфни възли са често срещаните находки. [8] С течение на времето подуването става твърдо, прикрепено към околните тъкани, каучуково и сплъстено. [4] Язва, изтичане на синусите (4% до 11%) казеозен материал с флуктуиращо подуване, образуване на фистула възниква с течение на времето. [7] Нежността е положителна само в 10% до 35% от случаите. Размер на масата обикновено 3 cm, но може да бъде до 8 до 10 cm. Участието на лимфните възли във веригата е 45% до 70%, предимно засегнати предни групи.

Оценка

В страни като Дания, където честотата е ниска, се изисква висока степен на подозрение за поставяне на диагнозата. [6] Диагнозата при високорискова популация в ендемични райони не е трудна при пациенти с типични симптоми. ХИВ позитивните пациенти страдат от огромен брой неопластични и инфекциозни заболявания; диагнозата цервикална лимфаденопатия може да се забави. Ранното диагностициране на скрофула при тези пациенти помага за ранното разпознаване на ХИВ и позволява ранното прилагане на антиретровирусна терапия. [11]

Диагнозата на туберкулозната лимфаденопатия се осигурява от хистопатологията заедно с цитонамазка от киселинно-устойчиви бацили и култура на лимфни възли. Аспирация с фина игла и ексцизионна биопсия е златният стандарт за диагностика на периферна лимфаденопатия, включително туберкулозен цервикален лимфаденит. [12]

Аспирация с фина игла (FNA)

FNA е диагностичният избор с ниска заболеваемост, относително безопасна и евтина, бърза и проста. [13] Образецът на пробата трябва да бъде култивиран, микроскопско изследване, цитологична интерпретация и изпращане за тестване на полимеразна верижна реакция. Микроскопията показва епителиоиден гранулом или микобактерии с наличие или отсъствие на гигантски клетки и казетатна некроза. [9] В поредица от оценки, извършени в Хонг Конг, беше установено, че специфичността и чувствителността на FNA са съответно 93 и 77%. [13] Добивът на FNA се увеличава при пациенти, заразени с ХИВ, и ендемични зони поради голямото натоварване на микроорганизмите.

Микобактериална култура

Окончателната диагноза зависи от изолирането и идентифицирането на бактериите от пробите. Проби, инокулирани в яйцеклетка или среда на основата на агар (Lowenstein-Jensen), инкубирани при 37 градуса по Целзий. Културата е положителна в 70% до 80% от случаите.

Ексцизионна биопсия

Това е традиционната техника с по-висока заболеваемост от FNA и причинява забавяне на диагнозата. [9] Това е по-инвазивна техника, която обикновено се извършва при липса на по-малко инвазивни техники като FNAC или FNAC, ръководена от ултразвук. [14] Ексцизионната биопсия има най-висок добив, който трябва да се извърши, когато FNAC не е диагностичен. [13] Предпочита се пред FNAC, тъй като FNAC има по-големи шансове за образуване на ятрогенна фистула.

Изпитване за усилване на нуклеинова киселина (NAA)

NAA се извършва, когато хистологията и киселинно-устойчивите бацили не предоставят достатъчно информация за диагностика. [15]

Образът на шията се постига чрез ултразвук, ядрено-магнитен резонанс и компютърна томография. Изобразяването показва отклонение на трахеята, ако има такова, калцификации на лимфните възли, студен абсцес, образуван след сливане на множество некротични лимфни възли. [9] КТ е полезно за проследяване на лечението и вземане на биопсия, въпреки че не е специфично за туберкулоза. Помага да се разграничи скрофулата от други метастатични ракови заболявания или лимфоми. CT сканирането при дисеминирана туберкулоза показва периферно и хомогенно смесване с периферно усилване и мултиокуларен външен вид. [16] Изображенията на гръдния кош показват, че нормален или разширен медиастинум се извършва при съпътстваща белодробна туберкулоза.

Анализ на освобождаване на интерферон-гама (IGRA)

IGRA има висока чувствителност и специфичност при диагностицирането на туберкулозен лимфаденит. [17] Той се основава на измерването на интерферон-гама, освободен от Т-клетки в отговор на стимулация с високо TB-специфичен антиген.

Тест на Манту

Положителният тест на Манту (кожна инжекция на туберкулин с образуване на индурация) показва предишна инфекция или латентна туберкулоза. [13]

Лечение/управление

Целите на лечението са да се предотврати заболеваемостта и смъртността чрез убиване на бацилите и прекъсване на предаването.

Антитуберкуларна терапия

ХИВ-инфектираните пациенти трябва да имат по-продължителна антитуберкуларна терапия, заедно с антиретровирусна терапия, насочена към лекарственото взаимодействие и неблагоприятните ефекти. Проследяването на отговорите на лечението и лекарствената токсичност трябва да се извършва редовно, за да се направи пълна и ефективна терапия.

Хирургична аспирация, разрез и дренаж и изрязване

Ексцизия и отстраняване на засегнатите лимфни възли може да са достатъчни за лечение на скрофула при имунокомпетентни пациенти, ако няма съпътстваща белодробна туберкулоза и друга свързана извънбелодробна туберкулоза, особено при имунокомпетентни деца, заразени с атипични микобактерии. [19] Но не работи добре във всички случаи, тъй като шансовете за силен рецидив и образуване на фистула могат да разпространят болестта допълнително. Препоръчва се при парадоксални реакции на надграждане, неуспех на лечението, дискомфорт поради напрегнати, променливи лимфни възли и деца с цервикален лимфаденит от нетуберкулозни микобактерии, които имат по-добри резултати. [7]

Кортикостероиди

Ползите от стероидите при туберкулозен лимфаденит са неизвестни, но двойно-сляпо контролирани проучвания разкриват подобрения при тези, получаващи 37-дневна стесняваща се доза стероиди. Стероидите се използват избирателно при дискомфорт и не се препоръчват широко. [7]

BCG ваксинация и профилактика

Най-добрият начин за предотвратяване на туберкулоза е бързото диагностициране и изолиране на случаите и прилагането на подходяща терапия, докато пациентите станат неинфекциозни и напълно излекувани. Допълнителните стратегии включват ваксинация с Bacille Calmette Guerin (BCG). BCG е жива атенюирана ваксина, която е приложена за първи път през 1921 г. Освен това, осигурявайки защита срещу туберкулоза, тя също така модулира имунния отговор на други ваксини. [20]

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на скрофула е обширна, която включва лимфоми, метастатичен рак и други инфекции, които включват лимфни възли. Предизвикателно е извличането на скрофула от лимфом на клинична основа, тъй като и двата случая включват загуба на тегло с други конституционални симптоми и инфекциозен лимфаденит.

Лимфомът е неопластична пролиферация на лимфоидни клетки, която образува маса, може да възникне в лимфните възли или екстранодалната тъкан. Ходжкинските и неходжкиновите лимфоми са основните видове лимфоми, които могат да включват шийните лимфни възли, което имитира туберкулозния лимфаденит. Туберкулозната лимфаденопатия и лимфомът могат да бъдат разграничени чрез CT с контраст. Туберкулозната лимфаденопатия показва периферно усилване с чести мултиокуларни, а нелекуваните лимфоми показват хомогенно затихване. [16] Хистопатологията помага и за диференциране на лимфом (типични за Рийд Щернберг и лимфоидни клетки съответно в ходжкински и неходжкинови клетки) и туберкулозна цервикална лимфаденопатия (гранулом с централна казеозна некроза). Както лимфомът, така и скрофулата се развиват бавно и безболезнено може да усложни диагнозата.

Болест на Кикучи

Това е идиопатичен самоограничаващ се хистиоцитен некротизиращ лимфаденит, който има силна мимикрия с туберкулозен цервикален лимфаденит. В миналото стероидната терапия, прилагана при цервикален лимфаденит, като се предполага, че болестта на Кикучи не реагира, а по-късно хирургичното изследване потвърждава туберкулозата. Така че само хирургичното изследване и микроскопията помагат при диагностицирането. [21] Други свързани клинични характеристики на болестта на Кикучи са треска, кожни изригвания като макули и папули. Микроскопията на болестта на Кикучи показва инфилтрация на CD163 и CD68 положителни хистиоцити предимно и лимфоцити, но без неутрофили и ядрени отломки. [22] Кикучи е доброкачествено заболяване, което е чудесен имитатор на няколко заболявания, включително злокачествено заболяване, така че е необходима цялостна обработка, за да се изключат останалите заболявания. [23]

Гъбични заболявания

Гъбичните заболявания, вероятно хистоплазмоза, криптококи, кокцидиоидомикоза и др., Имат големи шансове да излязат с туберкулоза като опортюнистични заболявания при заразени с ХИВ хора. Хистопатологията на заразени с гъбички лимфни възли показва казеозна некроза с образуване на гранулом (хронично).

Бактериален аденит

Бактериалният лимфаденит се причинява от разновидности на бактерии като стафилококи, стрептококи, болест на драскотини (Bartonella), листериоза, сифилис и др. Към днешна дата болестта на котешки драскотини, причинена от Bartonella henselae, най-често се среща с аденит. Хистологичната оценка, културата и полимеразната верижна реакция (PCR) революционизират диагнозата. [24]

Болест на Кимура

Това е рядко идиопатично хронично възпалително заболяване, характеризиращо се с подкожно подуване в областта на главата и шията, често срещано при млади азиатски мъже, обикновено свързано с лимфаденопатия. [25]

Болест на Castleman

Болестта на Castleman е генерализирано лимфопролиферативно разстройство с лошо разбран механизъм. [26]

Разни

Саркоидоза (неказеозен гранулом), каротиден тумор на тялото, лимфосарком, токсоплазмоза, лимфосарком, неврофиброма, остеосарком, хондросарком, абсцес на слюнчените жлези, бранхиална киста, аберрантни щитовидни жлези, метастатичен рак и др. ]

Прогноза

Много диференциални диагнози и ниска честота на туберкулозен лимфаденит забавят диагнозата, което увеличава заболеваемостта и смъртността. [6] Отговорът на лечението при цервикален лимфаденит е бавен и лимфните възли могат да се увеличат по време или след лечението. ХИВ-инфектираните и изтощени пациенти имат лоша прогноза и изискват продължителна продължителност и ежедневна терапия, докато имунокомпетентните имат по-добра прогноза и дори понякога оцеляват само при изрязване на засегнатите лимфни възли. Диагнозата е сложна и заболяването е по-тежко при деца под 5-годишна възраст. [27] Пълната анамнеза и правилните изследвания с диагноза подсказват, че лечението при пациенти с ХИВ дава по-добър отговор както на антитуберкуларна, така и на антиретровирусна терапия. Клиничната ремисия за Mycobacterium tuberculosis след медицинско лечение е до 100%, а за нетуберкулозната микобактерия е над 90% след хирургично лечение. Хората, които веднъж са имали туберкулоза, са изложени на по-висок риск от развитие на туберкулоза при реинфекция. [28] Хората, които имат близък контакт, като членове на семейството, са силно препоръчителни за тест за туберкулоза.

Усложнения

По-малко от половината от случаите със скрофула също имат белодробна туберкулоза. Има шанс скрофулата да се разпространи извън шията и да обхване други области на тялото. Улцерациите, дрениращият синус, отворената рана и накрая, образуването на хронична фистула са най-вероятните последици от скрофулата. Насложените вторични бактериални инфекции при отворени рани водят до по-нататъшна сериозна инфекция. Образуването на белези е по-ясно при нетуберкулозно участие на микобактериите. Честотата на рецидивите е до 3,5% при пациенти, лекувани от туберкулозен лимфаденит. [29]

Парадоксалната реакция, свързана с терапията, се проявява в около 25% по време на или след прекратяване на лечението. Лимфните възли се увеличават по размер (79%), но това не показва неуспех на лечението, влошаване на заболяването и развитие на нови заболявания в други органи и нови лимфни възли (29%) в едни и същи или различни места. [30] В редки случаи може да се забележи трахея, каротидна артерия, компресия на хранопровода поради масов ефект от изключително големи лимфни възли. Разпространението на Mycobacterium от първично засягане на шийните лимфни възли води до широко разпространена милиарна туберкулоза и полиорганна недостатъчност. Усложнения, свързани с хирургията, като засягане на лицевия нерв, образуване на фистула и разпространение в околната тъкан, ограничиха ролята на операцията. Усложненията при пациенти, подложени на химиотерапия, са хепатотоксичност, невротоксичност, хемолиза, хиперурикемия, намалена острота на зрението и др.

Възпиране и обучение на пациентите

Туберкулозата е силно заразна инфекциозна болест. Моделът на заболяването да процъфтява въз основа на жизнения стандарт и санитарните условия на околната среда дава възможност да се предскаже разпространението на болестта, така че да се предотврати съответно на общностно ниво. Социалната информираност за болестта и индивидуалните усилия на ниво пациент да се изолират имат съществена роля в контролирането на болестта. Така че обучението на пациентите по отношение на етиологията и начина на предаване винаги е от първостепенно значение за такова заразно заболяване. Хората трябва да получават информация за признаците и симптомите на заболяването, така че да посещават клинициста на по-ранните етапи преди разпространението на болестотворната милиарна туберкулоза и полиорганна недостатъчност. Точната информация помага да се забавят усложненията. Трябва да се уведоми за важността на планираната терапия, спазването и проследяването. Трябва да се предостави подробна информация относно страничните ефекти и резултатите от терапията, развитието на лекарствена резистентност при небрежност при редовен прием. Обучението на пациента за обширните методи на лечение зависи от нивото на разбиране на пациентите.

Подобряване на резултатите на здравния екип