Факти, които трябва да знаете за рака на жлъчните пътища (холангиокарцином)

Ракът на жлъчните пътища възниква от клетките, които облицоват жлъчните пътища, дренажната система за жлъчката, която се произвежда от черния дроб. Жлъчните канали събират тази жлъчка, отвеждайки я в жлъчния мехур и накрая в тънките черва, където подпомага процеса на храносмилане. Ракът на жлъчните пътища се нарича още холангиокарцином.

Ракът на жлъчните пътища е рядка форма на рак, като приблизително 2500 нови случая се диагностицират в Съединените щати всяка година. Има три основни места, където този вид рак може да възникне в системата за отводняване на жлъчката:

  • В черния дроб (интрахепатален), засягащ жлъчните пътища, разположени в черния дроб
  • Точно извън черния дроб (екстрахепатален или перихиларен), разположен в прореза на черния дроб, където излизат жлъчните пътища
  • Далеч извън черния дроб (дистално екстрахепатално) близо до мястото, където жлъчните пътища навлизат в червата (наречена ампула на Ватер)

Ракът на жлъчните пътища най-често се открива точно извън черния дроб в перихиларната област и най-рядко се среща в черния дроб.

Знак за рак на жлъчния канал

Жълтеница

Жълтеницата, наричана още иктер, е жълтото оцветяване на кожата и склерите (бялото на очите) от необичайно високи кръвни нива на жлъчния пигмент, билирубин. Пожълтяването се разпространява и върху други тъкани и телесни течности и също може да превърне урината в тъмно. Пожълтяването само на кожата също може да бъде причинено от яденето на твърде много моркови или пиенето на твърде много сок от моркови.

Жълтеница може да се появи винаги, когато този нормален процес на разрушаване на червените кръвни клетки и елиминиране на билирубин бъде прекъснат. Това се случва, когато има необичайно повишено разрушаване на червените кръвни клетки (хемолиза), чернодробно заболяване, което намалява способността на черния дроб да премахва и модифицира билирубина или препятствие на потока на жлъчката в червата.

Какво са причини и рискови фактори за рак на жлъчните пътища?

Честотата на рак на жлъчните пътища се увеличава с възрастта. Това е бавно растящ рак, който нахлува в местните структури и поради тази причина диагнозата често се поставя късно в болестния процес, когато жлъчните пътища се блокират. Тази блокада предотвратява оттичането на жлъчката от черния дроб в жлъчния мехур и червата. В зависимост от това къде се случва запушването, това може да доведе до възпаление на черния дроб (хепатит) и/или панкреаса (панкреатит).

Повечето пациенти, които развиват рак на жлъчните пътища, нямат риск да го направят. Хроничното възпаление на жлъчните пътища обаче може да бъде рисков фактор за този рак. Болестите, които могат да причинят този тип хронично възпаление, включват първичен склерозиращ холангит (особено когато е свързан с улцерозен колит), хронично чернодробно заболяване, включително хепатит В, хепатит С, хроничен алкохолен хепатит и цироза.

Някои паразитни инфекции, открити в Далечния изток, които причиняват чернодробни инфекции, са свързани с повишен риск.

Камъните в жлъчката не са рисков фактор за развитие на рак на жлъчните пътища, но камъните в черния дроб представляват повишен риск. Чернодробните камъни не се срещат често сред населението на Северна Америка, но са по-чести в азиатските страни.

Има редки вродени заболявания, които увеличават риска от рак на жлъчните пътища, включително синдром на Lynch II (наследствен неполипозен колоректален рак, свързан с билиарно дърво и други видове рак) и синдром на Caroli (портална хипертония, чернодробна фиброза и кисти на жлъчните дървета).

Местните американци са шест пъти по-склонни да развият рак на жлъчните пътища. Азиатските американци също могат да бъдат изложени на по-висок риск. Ракът на жлъчните пътища също е по-разпространен в Израел и Япония, но това е много рядко заболяване в Северна Америка.

причини

СЛАЙДШОУ

Какво представляват ракът на жлъчните пътища симптоми и знаци?

Първоначалните симптоми на рак на жлъчните пътища се появяват поради неспособността на жлъчката да се оттича нормално от черния дроб, където се произвежда. Това причинява възпаление на черния дроб (хепатит). Симптомите на холангиокарцином включват жълто оцветяване на кожата и очите (жълтеница), сърбеж, коремна болка, подуване на корема и загуба на тегло. Може да има нискостепенна треска и може да има потъмняване в цвета на урината и изпражненията.

За съжаление, туморите на жлъчните пътища може да не причиняват никакви симптоми, докато не се увеличат и ракът се разпространи (метастазира) отвъд първоначалното си местоположение. Коремната болка често е късен симптом и обикновено се намира в десния горен квадрант на корема и може да бъде свързана с нежен, увеличен черен дроб.

Последни новини за рака

  • Странични ефекти от лъчетерапия на рак на гърдата
  • По-възрастните пациенти с рак на гърдата могат безопасно да намалят химиотерапията
  • Много оцелели от рак на гърдата имат здрави бебета
  • Затлъстяването играе роля при по-високи нива на рак на гърдата
  • Раковите заболявания в САЩ Тийнейджъри, млади възрастни са възкръснали
  • Искате още новини? Регистрирайте се за бюлетини на MedicineNet!

Daily Health News

  • Експертите отговарят на въпросите за ваксината COVID-19
  • Мистериозно заболяване в Индия
  • Американските болници не разполагат с легла за интензивно отделение
  • Рап музиката побеждава психичните заболявания
  • Ваксина срещу AstraZeneca COVID-19
  • Още здравни новини »

Набиращи тенденции в MedicineNet

Какво е полицитемия Вера?

Как лекарите диагностицират рак на жлъчните пътища?

Историята и физикалният преглед са ключови улики за диагностициране на рак на жлъчните пътища. Безболезнената жълтеница (жълто/оранжево оцветяване на кожата и очите) може да бъде единствената първоначална следа. Историята често включва преглед на употребата на алкохол, употребата на наркотици или скорошни заболявания, които могат да бъдат свързани с хепатит или възпаление на черния дроб. Други симптоми на холангиокарцином могат да включват загуба на тегло, загуба на апетит, слабост, загуба на енергия и лесно натъртване или кървене (фактори, които съсирват кръвта, се произвеждат в черния дроб и загубата на чернодробна функция може да намали факторите на съсирването в кръвния поток).

Физикалният преглед може да бъде полезен при откриване на болезненост в корема, особено в десния горен квадрант под ребрата (където се намира черният дроб). Една четвърт от пациентите с рак на жлъчните пътища ще имат увеличен черен дроб, който може да се палпира или усети при изпит. По време на общия преглед пациентът често е жълтеникав, с жълто оцветена кожа. Това може да се види най-лесно в бялата част (склерата) на очите или под езика.

Често се назначават кръвни тестове за оценка на чернодробната функция. Чернодробни ензими (AST, ALT, GGT, алкална фосфатаза), нива на билирубин, пълна кръвна картина, електролити, BUN и креатинин и INR/PTT (международно нормализирано съотношение/частично тромбопластиново време) и PT (протромбиново време).

Няма кръвен тест, който да може конкретно да диагностицира рак на жлъчните пътища. Диагнозата се потвърждава от тъканна проба, получена чрез биопсия от хирург, гастроентеролог или интервенционен рентгенолог и патолог с помощта на микроскоп за изследване на клетките, получени от тази биопсична проба.

Образното изследване може да се използва за оценка на структурата на черния дроб, жлъчния мехур, жлъчните пътища и други околни органи. Тестове като ултразвук, CT сканиране и ЯМР могат да се извършват, за да се търси тумор и неговото местоположение.

Ендоскопската ретроградна холангиопанкреатография (ERCP) е специализиран тест, използван за изследване на жлъчния канал при навлизане в дванадесетопръстника. ERCP се извършва от гастроентеролог с помощта на фиброоптична камера в края на гъвкава тръба за гледане. Тръбата се прекарва през устата и се вкарва през стомаха в първата част на тънките черва, където влиза общия жлъчен канал. Този тест обикновено се провежда за изследване на лигавицата на хранопровода и стомаха, но също така е много ефективен при откриване на състояния, които засягат жлъчните пътища, включително рак на жлъчните пътища, камъни в жлъчката, заседнали в жлъчния канал и необичайно стесняване на жлъчния канал. Боята може да се инжектира през тръбата в отвора на жлъчния канал, за да очертае жлъчните пътища и да открие запушване. Могат да се получат биопсии или измивания на клетки за търсене на ракови клетки. Ако се установи запушване, по време на същата процедура гастроентерологът може да постави стент, за да поддържа канала отворен и да остави жлъчката да се отцеди.

Понякога интервенционен рентгенолог може да получи тъканна биопсия, като вкара игла през кожата в черния дроб.

След като бъде поставена диагнозата рак на жлъчните пътища, е важно ракът да се стадира, за да се помогне за насочване на потенциалното лечение. Трите части на TNM постановката включват следното:

  • т е за първичния тумор и колко е нараснал локално и е нахлул в други структури. За тумор на жлъчните пътища това включва черния дроб, жлъчния мехур, панкреаса, стомаха и червата.
  • н е за лимфните възли, които участват. Колкото повече възли са засегнати и колкото по-далеч е разстоянието от жлъчния канал, толкова по-тежък е ракът.
  • М е за метастази. Разпространил ли се е туморът в други части на тялото?

Ракът може да бъде стадиран от 0 до 4, където 0 не е тумор, 1 е локален тумор без разпространение в лимфните възли или други части на тялото, а 4 е значителен локален растеж и засягане на лимфните възли и разпространение в други части на тялото.

Докато стадирането е важно, както и откриването на разпространението на тумора извън черния дроб и жлъчния канал, често на критичните въпроси за стадирането може да се отговори само при операция. По време на операция хирургът може да реши дали целият тумор може да бъде резециран или отстранен. Степента на оцеляване се подобрява значително, ако е възможна пълна резекция.

ВЪПРОС

Какво е лечението на рак на жлъчните пътища?

Лечението на рак на жлъчните пътища зависи от това къде се намира ракът и дали е възможно той да бъде напълно отстранен чрез операция. За съжаление, засегнатите от този рак са по-възрастни и може да не могат да понасят и да се възстановят от значителна операция. Решението относно операцията трябва да бъде индивидуализирано за конкретния пациент и неговата ситуация.

Други възможности за лечение са палиативни, а не лечебни и имат за цел да запазят качеството на живот. Химиотерапията и лъчетерапията могат да бъдат опции, които се предлагат за лечение на рак на жлъчните пътища.

Фотодинамичната терапия е друга алтернатива за намаляване на тумора и контролиране на симптомите.

Радиоемболизацията е опция, ако туморът не може да бъде отстранен чрез операция. При радиоемболизация малки количества радиоактивен материал се инжектират в артериите, които доставят тумора с надеждата да се намали размерът на тумора, като се възпрепятства кръвоснабдяването му.

ERCP може да се използва за стентиране на жлъчния канал, като го държи отворен, за да позволи оттичане на жлъчката от черния дроб и жлъчния мехур в червата. Това често е много полезно за контролиране на симптомите, но не лекува самия тумор.

Контролът на болката може да е проблем, тъй като увеличаващият се тумор може да причини значителна болка в корема и гърба. Регионалните анестетични блокове могат да бъдат полезни при контролиране на болката.

Както при всички видове рак, лечението е индивидуално за пациента. Дискусията между пациента, здравния специалист и семейството са важни, за да се разберат възможностите за лечение, включително лечение срещу палиативни грижи или контрол на симптомите и качеството на живот. Желанията на пациента са ключови.

Какви са усложненията на рака на жлъчните пътища?

Запушването на жлъчния канал може да доведе до инфекция на дренажната система на жлъчката или холангит.

При рак на жлъчните пътища може да се развие цироза. Това може да се дължи на тумора, който пречи на жлъчния канал и причинява разрушаване и белези на чернодробните клетки. Това е особено вярно при пациенти с първичен склерозиращ холангит. Както цирозата, така и склерозиращият холангит са посочени като потенциални рискови фактори за рак на жлъчните пътища.

Други усложнения могат да бъдат следствие от процедурите, използвани за диагностика и лечение на рака. Те включват усложнения от операция, химиотерапия и лъчетерапия.

Абонирайте се за бюлетина на Cancer Report на MedicineNet

С натискането на „Изпращане“ аз се съгласявам с Правилата и условията на MedicineNet и Политиката за поверителност. Също така се съгласявам да получавам имейли от MedicineNet и разбирам, че мога да се откажа от абонаментите за MedicineNet по всяко време.

Каква е прогнозата за рак на жлъчните пътища? Какво е продължителност на живота за рак на жлъчните пътища?

Колко добре се справя пациентът след диагностицирането на рак на жлъчните пътища зависи от много фактори, включително къде се намира туморът, дали и колко се е разпространил и основното здравословно състояние на пациента. Пациентите имат по-добра прогноза, колкото по-далеч от хилума на черния дроб се намира туморът и според някои аспекти на формата и клетъчния тип в тумора. Прогнозата е по-лоша за тези пациенти, чийто тумор е нахлул в съседни тъкани, има лимфни възли или се е разпространил на отдалечени места в тялото.

Ако не се лекува, преживяемостта от рак на жлъчните пътища е 50% за една година, 20% за две години и 10% за три години, като на практика пет години не оцелява.

Възможността за пълно премахване на тумора увеличава оцеляването, но това зависи най-вече от местоположението на тумора и дали той е нахлул в други тъкани.

Интрахепатален (в черния дроб) рак на жлъчния канал Етап Петгодишно относително оцеляване
Локализиран (етап 1)15%
Регионално разпространение (етап 2, 3)6%
Разпространение от разстояние (етап 4)2%

Екстрахепатален (извън черния дроб) рак на жлъчния канал Етап Петгодишно относително оцеляване
Локализиран (етап 1)30%
Регионално разпространение (етап 2, 3)24%
Разпространение от разстояние (етап 4)2%

От

Ракови ресурси
Представени центрове
Здравни решения от нашите спонсори

Възможно ли е да се предотврати рак на жлъчните пътища?

Тъй като причината за рака на жлъчните пътища е несигурна, не съществуват специфични методи за превенция. Предотвратяването на възпаление на черния дроб и цироза обаче може да намали риска от развитие на този рак. Това включва модериране на употребата на алкохол, ваксинация срещу вируса на хепатит В и въздържане от рисково поведение, което може да причини инфекция с хепатит С.

Както при всички заболявания, които са склонни да се развиват в по-напреднала възраст, воденето на здравословен начин на живот също може да удължи живота. Това включва непушене, балансирано хранене, поддържане на физическа активност и поддържане на здравословно тегло.

Какви са статистическите данни за рака на жлъчните пътища?

Има приблизително 2500 нови случая на рак на жлъчните пътища, диагностицирани всяка година в Съединените щати или един случай на 100 000 души.

При пациенти, които имат рак на жлъчните пътища, разположен в хилума на черния дроб, 40% -60% от пациентите се подлагат на операция, която напълно премахва тумора и средната преживяемост е 24 месеца. За пациенти с тумор на същото място, но които не могат да бъдат напълно отстранени, средната преживяемост е 21 месеца.

Здравни решения от нашите спонсори

  • Пенисът е извит, когато е изправен
  • Мога ли да получа CAD?
  • Преосмислете лечението на МС
  • SPF и вашия тип кожа
  • Инсулти, свързани с AFib
  • Уголемени факти за простатата

Banales, J.M., et al. „Експертен консенсусен документ: Холангиокарцином: консенсусно изявление на текущите знания и бъдещи перспективи от Европейската мрежа за изследване на холангиокарцинома.“ Природни отзиви Гастроентерология и хепатология 13 (2016): 261-280.

Девита, В. Т. и Т. С. Лорънс. DeVita, Hellman и Rosenberg's Cancer: Principles and Practice of Oncology, 10th Ed. Филаделфия, Пенсилвания: Wolters Kluwer Health, 2015.

Fledman, M., L.S. Фридман и Л. Дж. Бранд. Стомашно-чревни и чернодробни заболявания на Sleisenger and Fordtran, 10th Ed. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders, 2015.

Кийн, М. Г. и С. П. Перейра. „Подобряване на откриването и лечението на рак на черния дроб.“ Практикуващ 257,1763 (2013): 21-26.

Топ на рак на жлъчния канал (холангиокарцином) Статии, свързани с него

Треска при възрастни и деца

Слайдшоу Рак 101

Най-добрите храни за борба с рака

Тест за рак

CT сканиране (компютърна томография)

Цироза (черен дроб)

Симптомите включват пожълтяване на кожата (жълтеница), сърбеж и умора.

Прогнозата е добра за някои хора с цироза на черния дроб и преживяемостта може да бъде до 12 години; обаче продължителността на живота е около 6 месеца до 2 години за хора с тежка цироза с големи усложнения.

Ендоскопски ултразвук

ERCP (ендоскопска ретроградна холангио-панкреатография)

Чревни газове (оригване, подуване на корема, метеоризъм)

Черен дроб (анатомия и функция)

ЯМР (сканиране с магнитен резонанс)

Ултразвук

Хепатит (вирусен хепатит A, B, C, D, E, G)

Хепатитът е най-често вирусен поради инфекция с един от хепатитните вируси (A, B, C, D, E, F (не е потвърден) и G) или друг вирус (като тези, които причиняват инфекциозна мононуклеоза, цитомегаловирусна болест) . Основните невирусни причини за хепатит са алкохолът и наркотиците. Много пациенти, заразени с хепатит А, В и С, имат малко или никакви симптоми на заболяване. За тези, които развиват симптоми на вирусен хепатит, най-честите са грипоподобни симптоми, включително: загуба на апетит, гадене, повръщане, треска, слабост, умора и болки в корема. Лечението на вирусен хепатит зависи от вида на хепатита.