Синдром на Кушинг се дължи на ефектите на прекомерните глюкокортикоиди, които могат да бъдат екзогенни или ендогенни.

болест Кушинг

На тази страница:

Терминология

Кушинг болест се отнася до излишък на глюкокортикоиди единствено поради адренокортикотропен хормон-секретиращ аденом на хипофизната жлеза, докато Синдром на Кушинг обхваща всички етиологии на излишъка от глюкокортикоиди 6 .

Клинично представяне

Обикновено пациентите имат следните клинични характеристики 6:

  • закръглено лице, понякога описано като „с форма на луна“
  • прогресивно центростремително затлъстяване и наддаване на тегло
  • изпъкнала надключична мастна подложка, понякога известна като „биволска гърбица“
  • лилави кожни стрии
  • лесно натъртване на кожата
  • acanthosis nigricans
  • проксимална миопатия
  • депресия и други разстройства на настроението
  • остеопороза
  • хипертония
  • хипергликемия и развитие на явен захарен диабет
  • имуносупресия и рецидивиращи инфекции

Пациентите със синдром на Кушинг също могат да имат признаци на излишък на андроген (напр. Хирзутизъм, акне, промени в либидото, вирилизация) и менструални промени 6. Характеристиките на андрогенния излишък не присъстват при мъжете, тъй като надбъбречните жлези не са основен източник на андрогени при мъжете 6 .

Освен това, определени групи пациенти могат да демонстрират допълнителни или нетипични клинични характеристики в зависимост от етиологията на синдрома на Кушинг 6:

  • пациенти с болест на Кушинг:
    • хиперпигментация, защото меланоцит-стимулиращият хормон (MSH) и адренокортикотропният хормон (ACTH) споделят една и съща молекула-предшественик, проопиомеланокортин (POMC)
    • клинични характеристики в резултат на вътречерепна маса (виж: аденом на хипофизата)
  • пациенти с извънматочна секреция на АСТН (напр. вторичен при дребноклетъчен рак на белия дроб):
    • кахексия
    • хиперпигментация, тъй като ACTH има алфа MSH под-единица като част от структурата си
  • пациенти с надбъбречен карцином:
    • кахексия

Патология

В съвременните западни популации ятрогенното приложение на стероиди за лечение на възпалително състояние е най-честата причина, напр. астма, ревматоиден артрит.

Ендогенните източници на излишно производство на кортизол включват:

  • надбъбречен аденом: 20%
  • първична пигментирана нодуларна надбъбречна дисплазия (PPNAD): редки 2
  • ACTH-секретиращ тумор: 80%
    • аденом на хипофизата: 85% (т.е. болест на Кушинг)
    • извънматочна продукция: 15% 5
      • рак на белия дроб: дребноклетъчен рак на белия дроб, бронхиален карциноид
      • дребноклетъчен рак на тимуса
      • панкреатичен невроендокринен тумор
      • феохромоцитом
      • доброкачествени тумори на яйчниците
  • адренокортикотропин (ACTH) -независима макронодуларна адренокортикална хиперплазия (AIMAH): рядка причина за ACTH-независим синдром на Кушинг 4
  • кортикотропин-освобождаващ хормон-секретиращ тумор: много рядко
    • хипоталамусни тумори
    • извънматочна продукция

Изработването на синдрома на Кушинг изисква измерване както на кортизол, така и на ACTH. Измерването на кортизол обикновено трябва да бъде за период от 24 часа, тъй като освобождаването е периодично.

Рентгенографски характеристики

След това се изисква изобразяване на предполагаемия регион:

  • CT или MRI за надбъбречните жлези
  • ЯМР (или CT) за хипофизната жлеза

Ако ACTH е повишен, но не може да бъде идентифициран микроаденом и не може да бъде открит ектопичен източник, тогава може да се вземе проба за по-нисък петрозален синус. Двустранната надбъбречна хиперплазия е една от най-честите находки при абдоминална КТ.

АКТХ-секретиращите микроаденоми на хипофизната жлеза може да не са видими при образна диагностика в 40-50% от случаите.

Лечение и прогноза

Управлението зависи от специфичната етиология 6 .

Усложнения
  • двустранната адреналектомия при пациент с болест на Кушинг може да доведе до развитие на синдром на Нелсън

История и етимология

Наречен е на Харви Уилямс Кушинг (1869-1939), новаторски американски неврохирург, който за първи път описва пациент с хиперкортицизъм 7 .