Рафт за книги на NCBI. Услуга на Националната медицинска библиотека, Национални здравни институти.

mirizzi

StatPearls [Интернет]. Островът на съкровищата (Флорида): публикуване на StatPearls; 2020 януари-.

StatPearls [Интернет].

Марк У. Джоунс; Троя Фъргюсън .

Автори

Принадлежности

Последна актуализация: 1 октомври 2020 г. .

Въведение

Синдромът на Mirizzi е рядко състояние, причинено от запушване на общия жлъчен канал или общия чернодробен канал чрез външна компресия от множество засегнати камъни в жлъчката или единичен голям удар в камъка в Хартман. Представените симптоми са подобни на холецистит, но могат да бъдат объркани с други препятстващи състояния като камъни в жлъчните пътища и възходящ холангит поради наличието на жълтеница. Предоперативната диагноза често е трудна и обикновено се пропуска. Този синдром е кръстен на аржентинския хирург Пабло Луис Мирици. Той е роден през 1893 г. в Кордова, Аржентина. Мирици е завършил Медицинското училище в Националния университет в Кордоба през 1915 г. Най-известният му принос към хирургията е извършването на първата интраоперативна холангиограма през 1931 г. Първата публикувана статия, описваща синдрома, който носи неговото име днес, е през 1940 г. [1]

Етиология

Епидемиология

Първо трябва да се разбере епидемиологията на камъните в жлъчката. Повечето камъни в жлъчката са безсимптомни. В Съединените щати приблизително 14 милиона мъже и 6 милиона жени на възраст от 20 до 74 години имат камъни в жлъчката. Разпространението се увеличава с напредване на възрастта. Затлъстяването увеличава вероятността от образуване на камъни в жлъчката, особено при жените поради увеличаване на жлъчната секреция на холестерол. От друга страна, пациентите с драстична загуба на тегло или гладуване имат по-голям шанс за камъни в жлъчката, вторични вследствие на застой в жлъчката. Освен това има хормонална връзка с камъни в жлъчката. Доказано е, че естрогенът води до повишаване на холестерола в жлъчката, както и до намаляване на контрактилитета на жлъчния мехур. Жените в репродуктивна възраст или на лекарства за контрол на раждаемостта, които имат естроген, имат двукратно увеличение на образуването на камъни в жлъчката в сравнение с мъжете. Хората с хронични заболявания като диабет също имат увеличение на образуването на камъни в жлъчката, както и намалена контрактилност на стената на жлъчния мехур поради невропатия.

Синдромът на Mirizzi е сравнително необичаен. Само 0,1% от пациентите с камъни в жлъчката ще развият това състояние и е установено при 0,7% до 25% от пациентите, които са претърпели холецистектомии. Може да има увеличение на честотата на поява при по-възрастните популации, но не е имало пристрастие нито при пациенти от мъжки, нито при женски пол, които имат камъни в жлъчката. Също така изглежда, че няма разпространение за която и да е етническа популация. [3]

Патофизиология

Камъните в жлъчката се появяват, когато веществата в жлъчката достигнат своите граници на разтворимост. Когато жлъчката се концентрира в жлъчния мехур, тя се пренасища с тези вещества, които след време се утаяват на малки кристали. Тези кристали от своя страна се забиват в слузта на жлъчния мехур, което води до утайка на жлъчния мехур. С течение на времето тези кристали растат и образуват големи и/или множество камъни. Тези камъни в жлъчката могат да причинят симптоми на холецистит, но ако се вложат във флопи чантата на Хартман, те могат да причинят допълнителни констатации на жълтеница. С напредването на това състояние могат да се развият вътрешни фистули от жлъчния мехур в общия жлъчен канал, общия чернодробен канал (CHD) и дванадесетопръстника. Разработена е система за класифициране, която да категоризира различните етапи на синдрома на Mirizzi.

Тип I: Няма фистула

Типове II до IV: Фистула присъства

Хистопатология

Откритията за остър или хроничен холецистит могат да бъдат намерени в хистологията. Стената на жлъчния мехур може да бъде удебелена до различни степени и може да има сраствания на серозната повърхност. Налице е хипертрофия на гладките мускули, особено при продължителни хронични състояния. Калциевият билирубинат или холестероловите камъни най-често присъстват и могат да варират по размер от подобни на пясък до запълване на целия лумен на жлъчния мехур. Те могат да бъдат множествени или единични. Безводното заболяване може да разкрие утайка или много вискозна жлъчка. Тези открития са обичайни предшественици на камъни в жлъчката и се образуват от повишени жлъчни соли или застой. Може да присъства и нормално появяваща се жлъчка. Различни видове бактерии могат да бъдат намерени в 11% до 30% от случаите. Синусите на Rokitansky-Aschoff присъстват в 90% от случаите в холециститни проби. Това са херния на интралуминални синуси от повишено налягане, вероятно свързано с канали на Luschka. Лигавицата ще проявява различна степен на възпаление.

Съществува повишен риск от развитие на рак на жлъчния мехур със синдрома на Mirizzi. Точната етиология е неясна, но се смята, че се дължи на постоянно и повтарящо се дразнене на областта и хроничен застой на жлъчката. Установено е, че 5% до 28% от пациентите със синдром на Mirizzi имат рак на жлъчния мехур след холецистектомия. На практика всички диагнози са поставени следоперативно с патологично изследване на пробите. [5]

История и физика

Представянето на синдрома на Mirizzi обикновено е това на остър или хроничен холецистит с добавяне на жълтеница. Пациентите с хроничен холецистит обикновено имат тъпа болка вдясно в горната част на корема, която се излъчва към средата на гърба или десния връх на лопатката. Обикновено се свързва с поглъщане на мазна храна. Гаденето и повръщането от време на време също съпътстват оплакванията от повишено подуване на корема и метеоризъм. Често симптомите се проявяват вечер. Продължителните по-малко остри симптоми обикновено са налице в продължение на седмици или месеци. Повишена честота и тежест на остри обостряния (остра жлъчна колика) обикновено се наблюдава при наличието на по-продължителни хронични симптоми. Класическият физически преглед ще покаже болка вдясно в горната част на корема с дълбока палпация (знак на Мърфи). Пациентите обикновено не са остро болни, но им е неудобно. Пациентите с напреднал синдром на Mirizzi или с по-тежък остър холецистит могат да се проявят с по-изразени симптоми и находки. Обикновено е налице жълтеница и понякога може да се установи значително повишен билирубин. [6]

Оценка

Лечение/управление

Лечението на синдрома на Mirizzi е холецистектомия. Лапароскопската холецистектомия е за предпочитане, но ако състоянието е напреднало, може да се наложи по-ангажирана операция. Отворена холецистектомия е опция. В случаи на по-прогресиращо заболяване може да се обмисли частична холецистектомия. Това би включвало оставяне на торбичката на Хартман на място и отстраняване на тялото на жлъчния мехур и камъните в жлъчката. Това ще намали честотата на нараняване на порта хепатис и жлъчните пътища. Ако има фистула, тогава е доказано, че отворената холецистектомия с билиоентериална анастомоза, вероятно с roux-n-y [8] [9]

Диференциална диагноза

Много други състояния могат да имитират заболяване на жлъчния мехур. Пациентите с остра жлъчна колика често се подлагат на сърдечни проблеми. Други често срещани състояния със сходни проявяващи се симптоми са: [8]

Наличието на жълтеница в комбинация с другите проявяващи се симптоми при синдрома на Mirizzi обикновено се бърка с други етиологии като:

Други медицински състояния, които трябва да се имат предвид, които могат да имитират синдрома на Mirizzi, включват:

Прогноза

При пациенти без образуване на фистула хирургичният ремонт и резултатът обикновено са благоприятни. Поради изкривената анатомия и високата степен на превръщане в отворена холецистектомия за това заболяване; някои източници обаче препоръчват открит хирургичен подход за всички пациенти, засегнати от синдрома на Mirizzi. Прогнозата за пациенти с образуване на фистула включва продължително лечение с поставяне на Т-тръба чрез фистула с малък среден размер или отклоняване на жлъчката с холедоходуоденостомия или холедохоеюностомия на Roux-en-Y за по-големи фистули. Продължителният хирургичен и болничен курс за последната група пациенти увеличава риска от усложнения и увеличава заболеваемостта и смъртността и за тези пациенти. Ракът на жлъчния мехур се свързва и със синдрома на Mirizzi, въпреки че се смята, че това се дължи на продължително възпаление, водещо и до двете заболявания, а не на резултат от самия синдром на Mirizzi. [10] При пациенти в напреднала възраст с множество съпътстващи заболявания и висок риск от хирургични усложнения трябва да се имат предвид неоперативни методи за минимизиране на заболеваемостта, свързана с операцията. [11]

Усложнения

Най-честото усложнение на синдрома на Mirizzi е образуването на холецистобилиарна или холецисто-ентерична фистула поради продължително възпаление. Може да се появят и хирургични усложнения с продължително време на процедурата поради плътни сраствания. Те включват нараняване на жлъчните пътища и кръвоизлив. В сложни случаи може да възникне масивен кръвоизлив по време на дисекция на триъгълника Кало. Други усложнения при продължително възпаление, които могат да се наблюдават при пациенти със синдром на Mirizzi, включват:

Възпиране и обучение на пациентите

Обучението на пациентите за медицинско съответствие, клинично проследяване и грижи за рани е от съществено значение, особено при пациенти, които се нуждаят от поставяне на стент, отклоняване на жлъчката, холедоходуоденостомия или холедохоеюностомия на Roux-en-Y. Пациентите трябва да бъдат интензивно информирани относно изписването и да бъдат насочени към сестрински грижи, ако е необходимо, за да се предотвратят вторични инфекции и свързаните с тях усложнения.

Перли и други въпроси

Синдромът на Mirizzi често не се диагностицира предоперативно. Информираността за това състояние със знанието за подходящо лечение е от съществено значение. Хирургът трябва също така да разглежда възможността за наличие на окултен рак на жлъчния мехур.

Подобряване на резултатите на здравния екип

За това състояние трябва да се възприеме междупрофесионален подход. Всички участници трябва да направят точна диагноза с точна оценка на степента на това заболяване. Хирургът е основният специалист за диагностика и лечение, но познаването и високата степен на подозрение за това състояние трябва да са налице от първоначално лекуващия първичен болногледач или спешен лекар. Забавянето при поставяне на адекватна диагноза и лечение може да доведе до прогресиране на това състояние с повишена заболеваемост и смъртност на пациентите.