1 Medizinische Poliklinik, Campus Innenstadt, Klinikum der LMU, Pettenkoferstrasse 8a, 80336 München, Германия

рядко

Резюме

Склерозиращият перитонит е рядка форма на перитонеално възпаление с често фатален изход. Основният рисков фактор за склерозиращ перитонит е лечението с перитонеална диализа, но може да се появи и след бъбречна или чернодробна трансплантация или да бъде свързано с определено медикаментозно лечение. Тази статия дава преглед на причините и възможностите за лечение на склерозиращия перитонит и показва актуална литература за склерозиращия перитонит.

Склерозиращият перитонит (SP) е рядка форма на перитонеално възпаление, което включва както висцералната, така и теменната повърхност на коремната кухина. SP се характеризира с фиброзно удебеляване на перитонеума и се съобщава, че усложнява перитонеалната диализа, някои лекарства и инфекциозен перитонит. SP е описан за първи път през 1907 г. [1], като терминът „коремен пашкул“ се използва от 1978 г. [2].

Поради ниската честота и относително бавния напредък на заболяването, няма ценни данни по отношение на сравнителната честота на СП, свързани с диализа спрямо СП, без известен рисков фактор [3, 4]. Публикуваните данни показват нива на разпространение между 0,54% и 0,9% [5–7]. Етиологията на SP остава неизвестна и вероятно е многофакторна [3, 4]. Няма отчетлива връзка между бъбречното заболяване, водещо до бъбречна недостатъчност в краен стадий и развитието на СП.

Предполага се, че бетаблокерите също допринасят за развитието на SP [9], който най-често се описва заедно с практикол, но също така и метопролол, пропранолол и атенолол [10, 11]. Патомеханизмът не е напълно ясен, но вероятно е свързан с инхибирането на освобождаването на повърхностноактивно вещество от бета-блокери [9]. Клиничните проучвания са открили анамнеза за съответните лекарства при много пациенти със СП, но фактическото значение на този клас лекарства за развитието на СП не може да бъде изяснено [6]. Антибиотиците, използвани за лечение на перитонит, също са обсъдени като рисков фактор за СП [12].

Клиничните признаци на пациенти, развиващи СП, докато са на перитонеална диализна терапия, са ултрафилтрация и неуспех на клирънса. Освен това често се наблюдава обструкция на тънките черва поради капсулиране, сраствания и стенопис фиброза с анорексия, гадене и повръщане и в крайна сметка води до недохранване (Таблица 1) [9]. След прекратяване на лечението на PD, пациентите със СП често развиват асцит [13]. Хистопатологичното изследване разкрива фиброза на целия перитонеум със значително удебеляване. Това се различава от простата склероза, която се среща и при пациенти с асцит или перитонеална диализа и обикновено не е свързана с клинично значим прогрес на заболяването [14].

Диагнозата на SP се поставя клинично, рентгенологично или чрез лапаротомия. Характерни рентгенографски находки могат да бъдат визуализирани на проследяваща серия на тънките черва или CT изображения. CT сканирането обикновено показва тънки черва, събрани в центъра на корема, удебелен перитонеум или големи колекции на течности. В допълнение, забавен транзит на контраст може да се наблюдава при флуороскопия [15, 26-28].

Няма експертно съгласие дали избраното лечение трябва да бъде хирургично или консервативно. Както е очевидно от ниската честота на SP, няма съответни клинични проучвания, сравняващи различните терапевтични подходи, а опитът е ограничен до доклади за случаи. Лечението на пациенти с PD с SP включва спиране на PD терапията и преминаване към хемодиализа. Почивката на червата и пълното парентерално хранене изглежда значително облекчават симптомите. Препоръчани са схеми на медицинско лечение, основаващи се на кортикостероиди и метотрексат [29, 30]; поради известните му ефекти върху други фиброзни заболявания, включително ретроперитонеална фиброза и дезмоидни тумори, тамоксифенът е приет като терапевтично средство и при СП [31]. Съществуват обаче минимални данни в подкрепа на положителен ефект от някоя от цитираните възможности за медицинско лечение. Хирургичното лечение се препоръчва изключително за пациенти, страдащи от чревна непроходимост [6]. Смъртността на SP е докладвана до 24% и може да достигне 60% при пациенти, които се лекуват оперативно [6] поради периоперативни усложнения като недостатъчност на анастомозата, интраабдоминални инфекции и ентерокутанни фистули.

В заключение, SP е рядко, но сериозно усложнение, засягащо предимно пациенти на лечение на PD. SP е потенциално късно последствие от PD и може да се открие и при пациенти след чернодробна или чревна трансплантация без анамнеза за PD; следователно той трябва да бъде включен в диференциалната диагноза при всеки случай на необяснима недохранване и коремна обструкция, особено при пациенти след трансплантация на солидни органи.

Признание

Тази работа е подкрепена с безвъзмездна помощ от Else Kröner-Fresenius-Stiftung на M. Wörnle.

Препратки