Алогенната трансплантация на хематопоетични стволови клетки (alloHSCT) е единствената възможност за лечение с лечебен потенциал при пациенти с миелофиброза (MF). Целта на нашето проучване е да се оцени безопасността на спленектомията преди алоХСКТ при пациенти с МФ, които не са успели да постигнат значителен отговор на далака след терапия с руксолитиниб.

пациенти

Методи

Спленектомия е извършена при 12 пациенти за алоХСКТ с миелофиброза - първична (6 пациенти), пост-полицитемия вера (3 пациенти). или постстесенциална тромбоцитемия (3 пациенти) между 2016 и 2018 г. Пациентите са били включени проспективно в проучването, ако е било документирано персистиране на спленомегалия ≥ 25 cm след поне 3 месеца терапия с руксолитиниб. При осем пациенти е извършен последващ алоХСКТ.

Резултати

Средната продължителност на болничния престой е била 11 (8–30) дни, средната продължителност на проследяването след спленектомия е била 20,0 (0,6–31,1) месеца. Няма документирани смъртни случаи, периоперативната заболеваемост е 50%. Трима пациенти са имали тромбоза на порталната вена, а един - тромбоза на далачна вена. Един пациент развива панкреонекроза и субдиафрагмен абсцес. Средният брой на левкоцитите е значително по-висок 1 месец след спленектомия, отколкото преди, 10,7 ± 1,7 срещу 6,9 ± 2,3 × 109/L (p = 0,03). Тромбоцитите стават значително повишени, започвайки Ден + 7 след спленектомия (p = 0,01). Медианата на времето между спленектомията и алоHSCT беше 2,6 (0,17–4,5) месеца. Всички пациенти са постигнали присаждане. В ранния посттрансплантационен период не са документирани случаи на тежък сепсис, интраабдоминални инфекции. Един пациент е починал след alloHSCT поради тромботична микроангиопатия. Седем пациенти са живи при пълна ремисия на заболяването. Не са наблюдавани рецидиви след алоХСКТ. Двугодишната обща преживяемост в цялата група е 90% (95% ДИ 98–43%).

Заключение

Спленектомията преди алоХСКТ може да бъде обещаващ вариант при пациенти, които не са успели да постигнат значителен отговор на далака след терапия с руксолитиниб.

Предишен статия в бр Следващия статия в бр