I. Какво трябва да знае всеки лекар.

Най-честите маси, открити в предния медиастинум, са тимоми, лимфоми, тумори на зародишни клетки, кисти (перикарден, бронхогенен, тимусен и гръден канал, паратиреоидни кисти) и интраторакална щитовидна тъкан.

ракова

Тимомът е най-честата неоплазма на предния медиастинум, произхождаща от епителните клетки на тимуса. Предният медиастинум лежи отпред на перикарда и включва лимфната тъкан, тимуса и частта на аортата, разположена извън перикарда, нейните клонове и големите вени. Тимомите са редки при децата, но представляват 20% от всички медиастинални новообразувания при възрастни.

Прогнозата на пациента и биологичното поведение на тумора зависи от клетъчния състав на тимома, както е описано по-долу. Тимомите могат да бъдат доброкачествени или злокачествени.

Тимусната жлеза играе важна роля в развитието на имунната система. Неговите клетки формират част от нормалната имунна система на тялото. Жлезата е малко по-голяма при кърмачета, расте постепенно до пубертета, а след това намалява и се замества с мазнини с възрастта. Ако тимусната жлеза остава голяма и е ненормална по отношение на нейния растеж, тогава възрастен може да развие тимома.

При тимома тимусната жлеза съдържа някои клъстери имунни клетки, показателни за лимфоидна хиперплазия. Обикновено този тип заболявания обикновено се откриват само в далака и лимфните възли по време на активен имунен отговор. Някои индивиди с миастения гравис развиват тимоми.

Връзката между тимусната жлеза и миастенията все още не е напълно изяснена. Някои изследователи предполагат, че тимусната жлеза може да дава „неправилни инструкции“ за развитието на имунни клетки. В крайна сметка това води до автоимунитет и производството на антитела към ацетилхолиновия рецептор, като по този начин се създава сцена за атака върху нервно-мускулната трансмисия, която се появява при миастения гравис.

II. Диагностично потвърждение: Сигурни ли сте, че вашият пациент има тимома?

Диагнозата на тимома се основава до голяма степен на биопсията на жлезата (обикновено се извършва от хирург, специализиран в кардиоторакална хирургия) и е хистологична класификация. Размерът на биопсията може да попречи на способността на патолога да определи степента на инвазия.

Хистологичната диагноза на тимомите е предизвикателство. Съществува континуум на диференциация от тимома към тимусен карцином и първичните тимусни епителни новообразувания могат да имат характеристики и на двете. Карциномът и тимомът могат да се появят едновременно или ракът може да се развие в рамките на съществуващ тимом.

Системата за класификация на СЗО (Световната здравна организация) обикновено се използва за описване на тимоми:

Тип А: съставен от меки вретенови клетки и няколко лимфоцити.

Тип AB: съставен от два компонента; единият наподобява тимома тип А, а другият с „закръглени“ клетки и преобладаваща лимфоцитна инфилтрация.

Тип B1: съставен от епителни клетки с везикуларни ядра и малки нуклеолои и богата лимфоцитна популация.

Тип В2: предимно лимфоцитен тимом, при който се виждат разпръснати закръглени клетки с везикуларни ядра.

Тип B3: предимно съставен от многоъгълни или кръгли епителни клетки с лека атипия. Тази категория включва това, което се нарича „атипичен” тимом, който показва променлива степен на цитологикатипия.

Тип С: тимусен карцином; тя е съставена от силно атипични клетки с цитоархитектурни характеристики на карцинома, подобни на тези, наблюдавани в други органи. Въпреки че в неговата трома могат да се видят много лимфоцити, те са от В клетъчен тип и зрели Т клетъчни. Ракът на тимуса липсва незрели Т-клетъчни лимфоцити, които присъстват в тимома.

Хистологичната хетерогенност е често срещана сред тимомите, така че в рамките на един тумор могат да присъстват различни хистологични подтипове, така че хистологичната подкласификация може да бъде много трудна.

А. История Част I: Разпознаване на образец:

Клиничните признаци и симптоми често са свързани с размера на тумора и неговите ефекти върху околните тъкани на органи, причиняващи компресия и проявяващи се при пациента като симптоми на гръдна болка, задух, кашлица, парализа на диафрагмен нерв и понякога синдром на по-добра вена кава. Симптомите на "В" също могат да се появят, въпреки че не са толкова чести; Симптомите на „В“ включват висока температура, нощно изпотяване и загуба на тегло.

Плеврален или перикарден излив са най-честата проява на тимома, водеща до много от изброените по-горе симптоми.

Трябва да се отбележи, че до 50% от тимомите се диагностицират като случайни находки при рентгенологично изобразяване при асимптоматични пациенти. Следователно 50% от пациентите с тимома са безсимптомни.

Б. История Част 2: Разпространение:

Свързаните състояния, които са налице при пациенти с тимоми, включват: паранеопластични синдроми при рак, както и неракови пациенти, миастения гравис, пациенти с чисто аплазия на червените клетки, хипогамаглобулинемия и пациенти с автоимунни заболявания на мултиорганната система.

Повечето пациенти с тимома са на възраст между 40-60 години.

Не са известни рискови фактори за тимомите, но изглежда преобладават мъже.

Тимичните карциноми са редки и представляват по-малко от 1% от злокачествените заболявания на тимуса.

Паранеопластичните синдроми се наблюдават при 50-60% от пациентите с тимома и включват автоимунни, ендокринни, хематологични, нервно-мускулни състояния: