Какво представлява тромботичната микроангиопатия (ТМА)?

Тромботичната микроангиопатия (често известна просто като ТМА) е рядко, но сериозно медицинско заболяване.

Това е модел на увреждане, което може да възникне в най-малките кръвоносни съдове в много от жизненоважните органи на вашето тяло - най-често бъбреците и мозъка.

„Микроангиопатия“ буквално се превежда като „проблем с малките кръвоносни съдове“.
„Тромботичен“ означава, че са засегнати кръвни съсиреци.

Как TMA засяга бъбреците ми?

В нормалния бъбрек (както и в останалата част на тялото) има малки кръвоносни съдове, наречени капиляри. Те са облицовани с хлъзгаво покритие от клетки, известни като ендотелни клетки (виж фигура 1).

Когато ендотелните клетки на капилярите се повредят, кръвният поток през бъбреците се забавя (Фигура 2).

център

Течната част на кръвта, т.нар плазма, помага на отпадъчните потоци към бъбреците да бъдат отстранени от тялото ви чрез урина. В кръвта има и твърди частици, включително червени кръвни клетки и тромбоцити. червени кръвни телца пренасяйте кислород от белите дробове до останалата част от тялото си, включително клетките на бъбреците. Тромбоцити трябва да запушат всяка повредена част от кръвоносния съд, за да не изтича.

Дефектите в облицовката на стените на кръвоносните съдове могат да създадат груби петна, които са като дупки на пътя - те могат да забавят трафика и да причинят много щети. Червените кръвни клетки могат да се деформират и след това да се спукат. Тромбоцитите могат да се активират и да предизвикат образуването на съсиреци. Останките от всички тези събития могат да затворят цели кръвоносни съдове. В крайна сметка части от бъбреците ви могат да умрат от липса на приток на кръв, а тялото ви може да изчерпи червените кръвни клетки и тромбоцитите.

Как изглежда (под микроскопа)?

TMA причинява промени в бъбреците, които могат да се видят под микроскоп. Снимките по-долу показват кръвоносни съдове в основния бъбречен филтър (наречен гломерул). Здравият кръвоносен съд се появява като кръг с отворен (бял) център. Съдовете, засегнати от ТМА, ще бъдат пълни с розов материал, който е съсирек. С течение на времето части от бъбреците могат да умрат от липса на приток на кръв.

TMA също променя начина, по който капка кръв изглежда под микроскоп. Нормалната кръв има напълно кръгли червени кръвни клетки и много малки тромбоцити. Когато страдате от ТМА, кръвта ви ще има деформирани червени кръвни клетки (т.нар шистоцити) и без тромбоцити.

Как го получих?

Има няколко сложни и често доста сериозни заболявания, които могат да доведат до ТМА - те са изброени в таблицата по-долу. Тази статия ще обсъди първите две от тях: тромботична тромбоцитопенична пурпура и хемолитично-уремичен синдром. Като се имат предвид сложните им имена, най-добре е да се отнасят към тях чрез съкращенията TTP и HUS.

Болести, които причиняват ТМАСъкращение
Тромботична тромбоцитопенична пурпура TTP
Хемолитичен уремичен синдром HUS
Нетипичен TTP/HUS Нетипичен TTP/HUS
Злокачествена хипертония -
Дисеминирана вътресъдова коагулация DIC
Синдром на хемолиза, повишен черен дроб
Ензими и ниски тромбоцити		 ПОМОЩ
Бъбречна криза на склеродермия SRC

Какво представляват TTP и HUS?

ТТР обикновено се случва, когато тромбоцитите се залепват твърде лесно (Фигура 3). Тромбоцитите използват лепило в плазмата т.нар фактор на Вилебранд (vWF) да се държат заедно под формата на съсирек. Лепилото може да бъде повече или по-малко лепкаво в зависимост от размера на неговите молекули - така че ако молекулите на лепилото станат твърде дълги, тромбоцитите ще образуват съсиреци, дори когато не се предполага. Обикновено тялото поддържа лепило vWF, нарязано точно на правилната дължина с ензим, наречен ADAMTS13. ТТР се развива, когато недостигът на този ензим води до нежелано съсирване в малките кръвоносни съдове на бъбреците. Недостигът може да бъде причинен от едно от следните:

  • генетичен проблем, който ви пречи да произвеждате достатъчно отрязващ ензим
  • прекалено активна имунна система, която атакува и унищожава вашата доставка на ензим за отрязване

В обобщение, тялото ви не може да поддържа лепилото vWF достатъчно кратко, за да предотврати необичаен съсирек и увреждане на малките кръвоносни съдове на тялото ви.

Фигура 3: Обобщение на начина, по който обикновено се развива TTP

За разлика от това, HUS най-често се появява, когато тялото ви е изложено на определен вид токсин (Фигура 4). Токсинът обикновено идва от бактериална инфекция на червата. Обикновено тази инфекция трябва да е достатъчно сериозна, за да причини кървава диария. Токсинът прониква в кръвта и след това уврежда ендотелните клетки в бъбреците. Това задейства тромбоцитите да се съсирват и червените кръвни клетки да се спукат, както е описано по-горе. По неизвестни причини HUS обикновено се среща при деца, а не при възрастни.

Фигура 4: Обобщение на начина, по който обикновено се развива HUS

Съществуват и много по-малко типични модели на TTP и HUS. Лекарите все още не са определили защо точно се появяват, но обикновено се случват само на хора, които вече имат друго хронично медицинско състояние. Примери за състояния, които могат да доведат до този нетипичен TTP и HUS, включват бременност, трансплантация на органи и заболявания като ХИВ, лупус и рак.

Кой може да получи TTP и HUS?

TTP и HUS са доста редки. Град с население от 1 милион ще бъде средно само около 11 случая за дадена година. Жените и чернокожите са малко по-склонни да развият болестите. По неизвестни причини HUS е много по-често при деца, а TTP е по-често при възрастни.

Какви са симптомите?

TTP, HUS и другите разновидности на TMA имат редица общи симптоми. Те са изброени по-долу:

СимптомПричина се появява симптом
Умора, замаяност, задух Нисък брой на червените кръвни клетки
Синини, Кървене от венците/носа, Малки порязвания кървят много Нисък брой тромбоцити
Объркване, сънливост, припадъци Увреждане на кръвните клетки в мозъка
Намалена урина, подути крака, високо кръвно налягане Увреждане на кръвоносните съдове в бъбреците
Треска (по-често при TTP)

Как се диагностицира?

Трябва да се има предвид диагноза TTP и HUS, когато човек дойде в болница с няколко от гореспоменатите симптоми. Вашият лекар ще направи внимателен физически преглед и след това ще провери някои кръвни изследвания. Следните резултати от теста пораждат значителна загриженост за TTP или HUS:

  • Изключително нисък брой тромбоцити с иначе нормални фактори на съсирване
  • Лек до умерено нисък брой на червените кръвни клетки
  • Ненормална бъбречна функция (измерена с лабораторен тест, наречен креатинин)

Вашият лекар може да изследва кръвта под микроскоп, за да определи дали има повредени червени кръвни клетки (известни като шистоцити). Положителните тестове при дете, което наскоро е имало кървава диария, ще доведат до диагноза HUS. Положителното тестване при възрастен прави TTP най-вероятната диагноза.

Какво е лечението?

TTP и HUS имат различни лечения. За да се предотврати смърт и сериозно увреждане на органите, ТТП изисква незабавно лечение с плазмен обмен (PLEX) - вижте фигура 5 за диаграма. Процесът протича както следва:

  1. Голям интравенозен катетър, наречен PLEX катетър, се поставя в една от вените ви (обикновено във врата или слабините).
  2. След това кръвта ви се пренася от този катетър през тръби до плазмообменна машина.
  3. Плазмената (течна) част от кръвта ви се отстранява и след това се замества с плазма от кръводарител.
  4. Обработената кръв се връща в катетъра и след това отново във вашето тяло.

Този процес позволява необичайното лепило (vWF), което кара TTP да бъде заменен за нормален vWF. Лечението обикновено продължава по няколко часа и продължава на всеки 1-2 дни за около 2 седмици. За тези с повтарящи се епизоди на ТТП се тества лекарство, наречено ритуксимаб, за да се види дали употребата му може да предотврати рецидиви на заболяването.

За разлика от това, HUS обикновено се подобрява сам. Пациентите ще се нуждаят от хоспитализация за течности и наблюдение, докато заболяването се влошава. Ако бъбречната функция намалява твърде много, може да се наложи ръчно почистване на кръвта с диализа. С отстраняването на причинителната бактериална инфекция токсинът напуска тялото и симптомите на HUS започват да се подобряват.

При много от по-нетипичните модели на заболяване TTP/HUS оптималното лечение все още не е стандартизирано. Те често се лекуват (като ТТР) с плазмен обмен, но в момента има някои спорове за това.

Какви са шансовете да се оправя?

TTP някога е бил фатален при 90% от хората, които са развили болестта. Сега, когато е наличен плазмен обмен, оцеляването може да достигне до 80%. В много случаи увреждането на кръвоносните съдове в бъбреците и мозъка ще се обърне с времето.

HUS има добра прогноза. По време на активната фаза на заболяването бъбречната недостатъчност често може да бъде достатъчно тежка, за да се наложи ръчно почистване на кръвта с диализа. За щастие това обикновено е временно. Всъщност бъбречната функция почти винаги се връща към нормалните граници в рамките на няколко месеца.