Pyoderma gangrenosum (PG) е необичайно язвено кожно състояние с несигурна етиология. Pyoderma gangrenosum е описана за първи път през 1930 г. и е свързана със системни заболявания при поне 50% от засегнатите пациенти. Диагнозата обикновено се поставя чрез изключване на други причини за подобни появяващи се кожни язви - включително инфекция, злокачествено заболяване, васкулит, колагенови съдови заболявания, диабет и травма 1 .

болката

Типичните находки включват централна некроза и улцерация на епидермиса и дермата, заобиколени от интензивен остър възпалителен клетъчен инфилтрат, с по-периферен смесен с хроничен възпалителен клетъчен инфилтрат. PG може да има различни клинични прояви. Класическото представяне започва с малки нежни папули или пустули, които се развиват в болезнени язви с характерни виолетови подкопани ръбове.1 PG най-често се среща при възрастни на възраст между 40 и 60 години и обикновено се проявява в долните крайници и багажника.2 Свързаните симптоми включват треска, неразположение, миалгия и артралгия. PG често е диагноза на изключване, тъй като лабораторните и хистопатологичните находки са променливи и неспецифични. 1

От приблизително 50% от пациентите с PG, които имат свързано заболяване, най-често срещано е възпалителното заболяване на червата - както на Crohn, така и на улцерозен колит. Между 1,5% и 5% от пациентите с възпалително заболяване на червата развиват PG. Двете заболявания могат да избухнат заедно или да проведат независим курс. Хирургичното отстраняване на болното черво може да доведе до пълна ремисия на PG или лезиите могат да продължат или да се появят за първи път след отстраняване на засегнатото черво. 2

Стратегии за лечение

Понастоящем няма златен стандарт за лечение на PG. Изборът на терапия ще зависи от множество фактори, включително размера и дълбочината на лезията, бързината на нарастване на лезиите, появата на нови лезии, свързаното заболяване (напр. Възпалително заболяване на червата, артрит) и общия медицински статус на пациента. Нивото на болката и признаците на възпаление на пациента (особено издигането и зачервяването на границата на лезията) помагат за насочване на реакцията към лечението. 3 Системните кортикостероиди - считани от повечето за лекарства за избор за лечение на PG, устойчиви на локална терапия - са особено ефективни при лечението на острата, бързо прогресираща форма на заболяването. Не е напълно ясно дали благоприятните ефекти на кортикостероидите се упражняват чрез имуносупресивен, противовъзпалителен или друг механизъм. 4

Изборът на лечение обикновено зависи от тежестта на заболяването, както и от наличието на свързано заболяване. За ранни или леки лезии локалната терапия може да е достатъчна. Това включва мокри компреси, хидрофилни оклузивни превръзки, антимикробни агенти и локални кортикостероиди. При по-тежко заболяване или при PG, резистентни към локална терапия, пероралните кортикостероиди са основата на терапията. 1

Доказано е, че хипербаричната кислородна терапия ефективно лекува PG язви и намалява болката, свързана със заболяването, в няколко казуса. Смята се, че хипербаричната кислородна терапия е от полза за PG чрез повишаване на кислородното напрежение в язвите - или чрез по-голямото напрежение на артериалния кислород, подавано в дълбоките капилярни легла, или чрез директното локално доставяне на кислород до повърхността на раната. Хипербаричната кислородна терапия показва увеличаване на всеки етап на зарастване на рани след коагулация. Много ранна полза от хипербаричната кислородна терапия е спирането на болката, отбелязано при множество пациенти. Повишеният комфорт не само подобрява качеството на живот на пациентите, но също така увеличава степента на спазване на пациентите от тази терапия.5 Основната полза от хипербаричната кислородна терапия е бързото облекчаване на болката, въпреки че недостатъците включват нейните разходи и липсата на лесна наличност. 4

Агресивното хирургично отстраняване е противопоказано поради възможно обостряне на PG от патергичния отговор, явлението, при което могат да възникнат язви след травма или нараняване на кожата. Въпреки това, присадените кожни присадки и култивираните автотрансплантати на кератиноцити са доказани като ефективни, ако се извършват, докато патергичният отговор се свежда до минимум чрез продължителни курсове на имуносупресори. Решенията за терапия зависят от оценката на степента на активно възпаление, за разлика от прости изисквания за заздравяване на рани при огнеупорни язви. 1

След като системата за наблюдение на лезиите е въведена, трябва да се вземе решение относно превръзката на рани. Задържащите влага превръзки изглеждат по-добри от десикативните матрици, тъй като осигуряват по-добър контрол на болката, индуцират производството на колаген, улесняват автолитичното отстраняване и насърчават ангиогенезата. 3

Управление на болката

Пациентите с PG почти повсеместно изпитват изтощителна болка, понякога описвана като "пронизваща" по качество - особено по време на смяна на покритието на раната. Болката може да стане толкова силна, че ампутацията е била приложена, когато системната терапия е неефективна. 3 Източникът на болката е многофакторен, но голяма част от нея може да се отдаде на възпалителния процес на PG в дермата и получената дълбока язва. Многократната манипулация на раната, присъща на редовните промени на превръзката, е източник на продължителен дискомфорт за пациента. Точно както е важно да се определи количествено размерът и прогресията на лезиите, също толкова важно е редовно да се наблюдава и документира нивото на болка на пациента като маркер за ефикасността на лечението. 3

Язвите на PG са дълбоки и се простират в дермата, подкожната тъкан и фасцията, където нервните окончания са изобилни. Дори ако лезиите с пълна дебелина унищожават нервните окончания, болката може да възникне поради нарушаване на нервните окончания в ръбовете на раната или подлежащата тъкан, особено ако лезиите са заразени. Манипулирането на рани, поради промени в превръзката или движение на засегнатата област, може да предизвика стимулиране на натиска на проприоцептивните рецептори в подлежащата тъкан като мускули, фасции или сухожилия. Тъй като PG лезиите започват да се лекуват и периферните нерви се регенерират, развиващата се нервна тъкан става свръхчувствителна към манипулативни стимули, като грижи за рани и лечения с локални агенти. 6

Препоръчително е да се предписват достатъчно лекарства за болка в съответствие с насоките на Световната здравна организация (например, етап I: парацетамол, метамизол или нестероидни противовъзпалителни лекарства; етап II: едно лекарство от етап I и трамадол, кодеин, дихидрокодеин или тилидин; етап III: едно лекарство от етап I и морфин, хидроморфон, оксикодон, метадон, бупренорфин или фентанил). 7 Освен това, новите стандарти на JCAHO, призоваващи за първоначална оценка на болката с редовна преоценка, се прилагат за амбулаторни грижи, поведенчески здравни грижи, болници, домашни грижи, дългосрочни грижи и здравни мрежи.

Последните изследвания показват, че опиоидните рецептори на периферните нервни терминали могат да играят важна роля в модулацията на болката. Отдавна е известно, че опиоидните аналгетици облекчават болката чрез действието си върху централната нервна система. Съвсем наскоро изследванията предполагат, че те също могат да произведат ефективна аналгезия чрез действие в периферните места. Тоест опиоидите могат успешно да модулират преживяването на болка чрез свързване с опиоидни рецептори на сензорни нервни терминали, разположени в периферията. Теоретично трябва да е възможно да се прилагат изключително малки дози опиоиди върху рани, като същевременно се постига значителна аналгезия с малко или никакво системно усвояване. В резултат на това пациентите могат да постигнат превъзходна аналгезия, да приемат по-малко системни лекарства (като по този начин увеличават придържането към лечението) и да намалят или елиминират риска от коморбидност, свързан със запек, седация, когнитивно забавяне и гадене. 8

Доклади за случаи

В доклад за случай, касаещ 15-годишна жена с PG на гърдата, Havlik et al9 предлагат план за лечение на лечението на болестта в области, в които може да се очаква изцеление чрез вторично намерение да доведе до значително физическо обезобразяване. Планът се основава на адекватна имуносупресия, използването на алотрансплантация на кожата за оценка на адекватността на раневото легло за присаждане и последващо окончателно затваряне на раната с алотрансплантат. Това доведе до бързо драматично подобряване на болката и присадката се прилепва еднакво и се реваскуларизира. 9

През 2008 г. група лекари във Франция оцениха чрез рандомизирано кръстосано проучване аналгетичната ефикасност на смес от азотен оксид и кислород спрямо морфин по време на болезнено лечение на рани и язва при възрастни и възрастни пациенти. Те обясниха, че лекарствата, използвани понастоящем за аналгезия, често осигуряват недостатъчно облекчение и няма стандартизиран аналгетичен метод за използване по време на грижите за възрастни и възрастни хора. Обичайната практика е да се прилага краткодействащ опиоиден аналгетик, като морфин. Освен това те предадоха, че използваната смес от азотен оксид и кислород води до съзнателно успокояване; аналгезия без анестезия. Абсорбцията и елиминирането по белодробния път са много бързи и водят до много бърз клиничен ефект. Те стигнаха до заключението, че аналгезията е значително по-добра със смес азотен оксид-кислород, отколкото с морфин хлорхидрат. Нещо повече, поносимостта на смес азотен оксид-кислород е приемлива и не е имало по-неблагоприятни събития със смес азотен оксид-кислород, отколкото с морфин хлорхидрат. 10

Заключение

Pyoderma gangrenosum е рядко и често болезнено кожно заболяване, което може да бъде непредсказуемо в отговор на лечението. Понастоящем няма златен стандарт за лечение или публикуван алгоритъм за избор на терапия. По-голямата част от данните идват от казуси, при които липсва стандартен протокол - не само за прилагане на лечението, но и за обективна оценка на отговора на лезията към специфична терапия.3 Въпреки че управлението на болката често се пренебрегва при тези пациенти, това е важен аспект на лечението и качеството на живот на пациента. Тъй като не са провеждани много проучвания, специално проведени по отношение на управлението на болката при пациенти с PG, са необходими допълнителни проучвания при пациенти с язва от всякаква форма.