Александър Ф.М. Шаапхърдер, д-р, доктор

управление

Катедра по хирургия, Медицински център на университета в Лайден, K6-R

Пощенска кутия 9600, NL – 2300 RC Leiden (Холандия)

Тел. +31 71 526 3968, факс +31 71 526 6750

Сродни статии за „“

  • Facebook
  • Twitter
  • LinkedIn
  • електронна поща

Резюме

Хепатоцелуларният аденом (HA) е все по-разпространен доброкачествен тумор на черния дроб, който е силно свързан с употребата на орални контрацептивни лекарства. Диагнозата често се поставя след образи на корема при пациенти с внезапна коремна болка, със или без признаци на кръвоизлив. Особено по-големите аденоми представляват потенциален риск за пациентите поради повишената вероятност от руптура или злокачествена дегенерация. Оттогава стандартното лечение на по-големи аденоми се състои в хирургична резекция, както за неразкъсани, така и за разкъсани тумори. Въпреки че резекцията все още се счита за златен стандарт, последните доклади препоръчват първоначално консервативно управление. Напоследък са описани по-нови и по-малко инвазивни методи, използващи селективна трансартериална емболизация, които могат успешно да спрат кървенето и дори да доведат до регресия на тумора. Този преглед разглежда различни възможности за лечение и скорошни постижения по отношение на това сравнително ново състояние, като се фокусира главно върху лечението на кървене и руптури на тумори в остра обстановка. Представен е възможен алгоритъм за оптимално лечение.

Въведение

Чернодробният или хепатоцелуларният аденом (HA) е рядък доброкачествен чернодробен тумор, който се среща предимно при жени в репродуктивна възраст. За първи път се забелязва през 60-те години на ХХ век, честотата му нараства силно през последните десетилетия. Това нарастване се дължи най-вече на силно увеличената употреба на хормонални орални контрацептиви, с които това състояние е силно свързано [1]. Настоящата прогнозна честота на НА е 1–3 на 100 000 годишно [2]. Неговите патологични характеристики се характеризират с доброкачествена пролиферация на хепатоцити с неизвестен произход, които могат да бъдат свързани с хормонални промени. Последните проучвания разкриха връзка между HA и мутации в гена на ядрен фактор-1α (HNF1A) на хепатоцитите [3]. Злокачествената трансформация на НА е рядка и е свързана с мутации на β-катенин, които се срещат и при хепатоцелуларен карцином [4,5]. Наличието на> 10 HAs се нарича чернодробна аденоматоза, състояние, което е свързано с наличието на зрял диабет на младите (MODY) (също чрез промени в гена HNF1A) [6]. Не е доказана ясна връзка на чернодробната аденоматоза с употребата на контрацептиви.

Управление на неразрушена HA

По-новите, по-малко инвазивни начини за лечение на неразкъсана HA включват радиочестотна аблация (RFA) и селективна трансартериална емболизация (TAE). В няколко случая тези модалности показаха, че могат селективно да поставят аденом в регресия [15,19,20].

Ние се застъпваме за първоначално консервативно лечение на неразкъсана HA, с възможна роля за TAE в избрани случаи. Големи (> 5 cm) или лесно достъпни HA, които не намаляват по размер при консервативно управление, могат да бъдат резецирани в избираема обстановка. Оптималното лечение трябва първо да бъде обсъдено на мултидисциплинарна среща между чернодробния хирург, хепатолога и рентгенолога.

Управление на разкъсана HA

Много HA се диагностицират за първи път при симптоматични пациенти с остра коремна болка, хемодинамична нестабилност или други признаци на руптура (при 58–65% от пациентите, които използват орални контрацептиви, при 25% от тези, които не) [15,21]. Все още има много спорове относно оптималното лечение в тази остра ситуация. Преглед на най-новата литература (от 1999 г.), включваща серии от случаи (n> 10) и наблюдателни изследвания по този въпрос е включен в таблица 1. Препоръчват се различни лечения с различни резултати. Според нас лечението трябва да бъде съобразено с конкретните изисквания за всеки отделен пациент, въз основа на клиничните параметри и наличната експертиза. Диаграма на възможните решения е показана на фигура 1.

маса 1

Неотдавнашна литературна поредица от случаи за лечение на руптура на HA. Извършено е търсене в PubMed с ключови думи „руптура на хепатоцелуларен аденом“ и „лечение“ в статии, публикувани през 1999 г. или по-късно. В тази таблица са включени само серии от случаи, описващи повече от 10 пациенти.

Фиг. 1

Възможен алгоритъм за управление на пациенти с НА.

Напоследък са разработени по-малко инвазивни процедури като TAE, които също могат да доведат до адекватна хемостаза без необходимост от спешна лапаротомия. RFA за селективно унищожаване на HA е бил използван само при неразкъсани аденоми и използването му след кръвоизлив може да се счита за без значение [24].

В няколко проучвания, проведени главно в различни холандски центрове, е доказано, че ТАЕ води до хемодинамична стабилизация при избрани пациенти с приемлива заболеваемост и възможен благоприятен ефект върху размера на тумора [15,17,18,19,20,21,25]. Може да се избегне спешна хирургична резекция с придружаваща висока заболеваемост и смъртност, а вероятно и вторична резекция. Важно е обаче да се осъзнае, че само избрана група пациенти в център с адекватен радиологичен опит може да бъде лекувана с TAE. В поредица от нашия собствен център, 10 от 11 пациенти с руптура на НА са стабилизирани след еднократно ТАЕ, докато 1 друг пациент се нуждае от три ТАЕ [20]. Не са необходими спешни резекции и са установени само незначителни усложнения (пример е показан на фигура 2). При всички пациенти размерът на тумора намалява след проследяване, като вторичната резекция е показана само при по-малка част от пациентите.

Фиг. 2

а CT-сканиране с контраст на пациент при представяне с болки в корема с остра поява, базирани на две руптури на HA с признаци на скорошен кръвоизлив и хемодинамична нестабилност. Най-големият тумор е с размери 10 cm. Пациентът е стабилизиран консервативно и е извършено незабавно селективно TAE, спиращо кръвоизлива. б Последващо КТ с контрастно усилване 4 години след емболизация: туморът в сегмент 4 е намалял до размер от 3 cm, докато туморът в сегмент 6 вече не се открива.

Появата и възможното разкъсване на HA по време на бременност поставя хирургична дилема: нежелание да се оперира бременна пациентка, съчетано с възможно опасно състояние. В тези случаи минимално инвазивният ТАЕ също може да бъде благоприятен [26,27].

Ако пациентът реагира на реанимация и остане стабилен, може да е подходящо консервативно лечение [8,28]. Очевидно е, че оралните контрацептиви трябва да бъдат прекратени. Предложени са различни разделителни граници, над които туморите трябва да бъдат вторично резецирани. Въз основа на наличната литература бихме препоръчали вторична резекция на тумори> 5 cm. Консервативните мерки и селективният ТАЕ могат да доведат до регресия на тумора, което води до свиване на голяма лезия до 5 см въпреки консервативните мерки или ТАЕ, резекция е необходима поради повишения риск от кръвоизлив и злокачествена трансформация. Редовната образна диагностика на черния дроб също е показана след първоначална резекция, тъй като могат да се развият нови аденоми или да се повторят стари.

Не могат да се дадат ясни съвети относно честотата и продължителността на проследяването. Няма доказателства за добавена стойност на дългосрочно проследяване за предотвратяване на злокачествена дегенерация. Във всеки случай има смисъл да се спре проследяването след менопаузата.

Заключение

HA образуват нарастващ здравословен проблем за младите жени, главно поради увеличената употреба на орални контрацептиви. Доскоро лечението често се ограничаваше до спиране на употребата на хормони и лапаротомия, за да се предотврати или стабилизира потенциално животозастрашаваща руптура, основно събитие при тази иначе здрава група пациенти. Острото представяне на много пациенти с руптура на HA на практика изключва рандомизирани проучвания за сравняване на различни лечения. Особено в тази обстановка изглежда подходящо вземането на клинични решения въз основа на резултати от кохортни проучвания. Последните наблюдателни проучвания предлагат политика на лечение, оптимизирана за всеки пациент поотделно, позволяваща първоначално консервативно лечение. Все по-голяма роля се наблюдава при новите минимално инвазивни процедури като TAE, които могат да се считат за лечение на първа линия при руптура на НА, ако има достатъчно опит. Диаграмата, представена на фигура 1, предлага алгоритъм, който осигурява на всеки пациент подходящото лечение, като се избягва тежка операция със свързана заболеваемост и смъртност при избрани пациенти.