Възпалително разстройство на кръвоносните съдове

клетъчен артериит

Силно променлива, в зависимост от конкретния синдром

  • Свръхчувствителният васкулит се среща най-често в клиничната практика.
  • KD, IgA васкулит и дерматомиозит са по-чести при децата.
  • TAK е най-разпространен сред младите азиатски жени. GPA, MPA и EGPA са по-чести при мъжете на средна възраст.
  • GCA се среща изключително на възраст над 50 години и е рядкост сред афро-американското население.
Случайност

Годишна честота при възрастни (освен ако не е посочено друго)

  • IgA васкулит: 200 до 700/1 милиона при деца на 50 години
  • KD: зависи от расата/възрастта;

200/1 милиона

  • PAN: 2 до 33/1 милиона
  • GPA: 4 до 15/1 милиона
  • MPA: 1 до 24/1 милиона
  • EGPA: 1 до 3/1 милиона
  • TAK: 2/1 милиона
  • Първичен васкулит на ЦНС: 2/1 милиона при възрастни
  • Свръхчувствителен васкулит: зависи от експозицията на лекарството
  • Васкулит, свързан с вируси/ретровируси: неизвестен; > 90% от случаите на криоглобулинемичен васкулит са свързани с хепатит С.
  • Васкулит, свързан с съединителна тъкан: променлив

    • Три основни имунопатогенни механизма
      • Образуване на имунен комплекс: системен лупус еритематозус (SLE), IgA васкулит (HSP) и криоглобулинемичен васкулит
      • ANCA: GPA, MPA и EGPA
      • Патогенен отговор на Т-лимфоцитите: GCA и TAK
    • Патофизиологията се разбира най-добре там, където са идентифицирани известни задействащи лекарства (напр. Антибиотици, сулфонамиди, хидралазин)

    Генетика
    • Няколко васкулитиди, свързани с кандидат-гени
    • Мутацията в CECR1, кодираща аденозин дезаминаза 2, е свързана с PAN.
    • Полиморфизмът за вмъкване/делеция на ангиотензин конвертиращ ензим е свързан с чувствителност към васкулит, особено при болестта на Behçet и IgA васкулит.

    Комбинацията от генетична чувствителност и излагане на околната среда вероятно предизвиква поява.

    Ранното идентифициране е ключът към предотвратяването на необратими увреждания на органи при тежки форми на системен васкулит.

    Хепатит С (криоглобулинемичен васкулит), хепатит B (PAN), цитомегаловирус (CMV), Epstein-Barr вирус (EBV), HIV (вирусно/ретровирусно свързан васкулит), SLE, ревматоиден артрит (RA), синдром на Sjögren, смесена съединителна тъканно заболяване (MCTD), дерматомиозит, анкилозиращ спондилит, болест на Behçet, рецидивиращ полихондрит (васкулит, свързан с CTD), резистентност на метицилин на дихателните пътища Стафилококус ауреус (MRSA) в GPA, подправен с левамизол кокаин, лекарства: пропилтиоурацил, метимазол, хидралазин, миноциклин, омазан с левамизол кокаин

    • Помислете за възрастта, пола и етническата принадлежност.
    • Изчерпателна история на лекарствата
    • Фамилна анамнеза за васкулит
    • Конституционални симптоми: треска, загуба на тегло, неразположение, умора, намален апетит, изпотяване
    • ЦНС/ПНС: мултиплекс на мононеврит, полиневропатия, главоболие, загуба на зрението, шум в ушите, инсулт, гърч, енцефалопатия
    • Сърце/бял дроб: миокарден инфаркт, кардиомиопатия, перикардит, кашлица, гръдна болка, хемоптиза, диспнея
    • Бъбречна: хематурия
    • GI: коремна болка, хематохезия, перфорация
    • Мускулно-скелетни: артралгия, миалгия
    • Разни: необясними исхемични или хеморагични събития, хроничен синузит и повтарящи се епистаксиси
    • Обърнете внимание на засегнатите органи и преценете размера на засегнатите кръвоносни съдове.
    • Демографията, клиничните особености и преобладаващият размер на съдовете/органите помагат да се идентифицира специфичен тип васкулит.
    • Жизнени признаци: кръвно налягане (хипертония) и пулс (редовност и честота)
    • Кожа: осезаема пурпура, livedo reticularis, възли, язви, гангрена, промени в капилярите на нокътното легло
    • Неврологични: преглед на черепно-мозъчен нерв, сензомоторен преглед
    • Очен преглед: зрителни полета, склерит, еписклерит
    • Кардиопулмонален преглед: триене, шумове, аритмии
    • Коремен преглед: нежност, органомегалия
    • Фибромускулна дисплазия
    • Емболична болест (атерома, холестеролови емболи, предсърден миксома, микотична аневризма с емболизация)
    • Индуциран от лекарства вазоспазъм (кокаин, амфетамини, ерготи)
    • Тромботични тромбоцитопенични нарушения (дисеминирана интраваскуларна коагулация [DIC], тромботична тромбоцитопенична пурпура [TTP], антифосфолипиден синдром, индуцирана от хепарин или варфарин тромбоза), тромбоангиит облитериращ
    • Системна инфекция (инфекциозен ендокардит, гъбични инфекции, дисеминирана гонококова инфекция, лаймска болест, сифилис, петниста треска в Скалистите планини [RMSF], бактериемия, ерлихиоза, бабезиоза)
    • Злокачественост (лимфоматоидна грануломатоза, ангиоимунобластичен Т-клетъчен лимфом, вътресъдов лимфом)
    • Разни (синдром на Goodpasture, саркоидоза, амилоидоза, болест на Уипъл, вродена коарктация на аортата)

    ТРЕВОГА
    Засягането на бъбреците често е клинично безшумно. Рутинен серумен креатинин и анализ на урината с микроскопия са необходими за идентифициране на основния гломерулонефрит.

    Тестова интерпретация
    Биопсията на кръвоносни съдове показва инфилтрация на имунни клетки в слоевете на стените на съда с различна степен на некроза и образуване на гранулом, в зависимост от вида.

    • Прекратете нарушаващото лекарство (свръхчувствителен васкулит).
    • Просто наблюдение при леки случаи на детски IgA васкулит
    • ANCA-асоциираният васкулит има двуфазно лечение: първоначална индукция, последвана от поддържане (стабилно намаляване на кортикостероидите с имуносупресори или имуномодулатори).

    Първа линия
    Кортикостероидите са първоначално противовъзпалително средство по избор.

    Втора линия
    Цитотоксични лекарства, имуномодулиращи или биологични агенти (напр. Циклофосфамид (1) [B], (2) [A], метотрексат (3) [A], азатиоприн (3) [A], лефлуномид (3) [A], микофенолат мофетил (1) [B] и ритуксимаб (2) [A]) често се изискват в комбинация с кортикостероиди за бързо прогресиращ васкулит със значително участие на органите или неадекватен отговор на кортикостероиди. Ритуксимаб (2) [A] е първото одобрено от FDA лечение за GPA и MPA. Tocilizumab (4) [A] е първото одобрено от FDA лечение за GCA. Mepolizumab (5) [A] е първото одобрено от FDA лечение за EGPA.

    • Препоръка за ревматология за сложни случаи, когато се изискват по-нови или по-токсични лечения
    • Нефрологично сезиране за персистираща хематурия или протеинурия, повишаващ се креатинин или положителен ANCA титър
    • Белодробно сезиране за персистиращ белодробен инфилтрат, неповлияващ се от антибиотична терапия или ако има обща хемоптиза
    • IVIG и аспирин за KD, където кортикостероидите са противопоказани
    • Плазменият обмен изглежда подобрява възстановяването на пациенти с тежка остра бъбречна недостатъчност вследствие на васкулит и белодробен кръвоизлив (3) [A].

    Рядко се налага коригираща операция за възстановяване на увреждане на тъканите в резултат на агресивен васкулит.

    • Хемоптиза, остра бъбречна недостатъчност, чревна исхемия, всякакви органозастрашаващи симптоми или признаци и/или нужда от биопсия
    • Първоначалната терапия се ръководи от съответната органна система.
      • Ако е налице белодробен кръвоизлив, спасителните мерки могат да включват механична вентилация, плазмафереза ​​и имуносупресия.
      • Ако има остра бъбречна недостатъчност, обърнете внимание на електролитния и течния баланс и обмислете плазмения обмен и имуносупресията.
      • Ако има признаци на чревна исхемия, направете NPO и помислете за плазмафереза, имуносупресия и парентерално хранене.
    • Критерии за освобождаване от отговорност: стабилизиране или разрешаване на потенциални животозастрашаващи симптоми

    Ако в KD участва значителна коронарна артериална болест, умереното ограничаване на активността може да бъде от полза.

    Мониторинг на пациента
    Често клинично проследяване, подкрепено от самонаблюдение на пациента за идентифициране на рецидив на заболяването

    Промяна на диетите за пациенти с бъбречно засягане или хипергликемия/дислипидемия.

    Прогнозата е добра за пациенти с васкулит и ограничено засягане на органи. Рецидивиращи курсове, бъбречно, чревно или обширно белодробно засягане имат по-лоша прогноза.

    • Постоянната органна дисфункция може да е резултат от заболяването, лекарствата или възпалението/белезите при по-сериозните форми на васкулит.
    • Ранната заболеваемост/смъртност се дължи на активна васкулитна болест; забавената заболеваемост/смъртност също може да бъде вторична за усложненията на хроничната терапия с цитотоксични лекарства.
    • Gatto M, Iaccarino L, Canova M, et al. Бременност и васкулит: систематичен преглед на литературата. Autoimmun Rev. 2012; 11 (6–7): A447 – A459. [PMID: 22155197]
    • Дженет JC. Общ преглед на номенклатурата на васкулидитите на Международната консенсусна конференция на Chapel Hill през 2012 г. Clin Exp Nephrol. 2013; 17 (5): 603–606. [PMID: 24072416]
    • Lee YH, Choi SJ, Ji JD, et al. Асоциации между полиморфизма за вмъкване/делеция на ангиотензин-конвертиращия ензим и податливостта към васкулит: мета-анализ. J Renin Ангиотензин Aldosterone Syst. 2012; 13 (1): 196–201. [PMID: 22277255]
    • Фондация „Васкулит“: https://www.vasculitisfoundation.org
    • D69.0 Алергична пурпура
    • D89.1 Криоглобулинемия
    • I77.6 Артериит, неуточнен
    • M30.0 Полиартериит нодоза
    • M30.1 Полиартериит с белодробно засягане [Churg-Strauss]
    • M30.3 Синдром на лигавични лимфни възли [Kawasaki]
    • M31.0 Ангиит на свръхчувствителност
    • M31.30 Грануломатоза на Вегенер без бъбречно засягане
    • M31.31 Грануломатоза на Вегенер с бъбречно засягане
    • M31.4 Синдром на аортната дъга [Takayasu]
    • M31.5 Гигантски клетъчен артериит с ревматична полимиалгия
    • M31.6 Други гигантски клетъчен артериит
    • 273.2 Други парапротеинемии
    • 287.0 Алергична пурпура
    • 446.0 Polyarteritis nodosa
    • 446.1 Остър фебрилен мукокутанен синдром на лимфни възли [MCLS]
    • 446.20 Ангиит на свръхчувствителност, неуточнен
    • 446.4 Грануломатоза на Вегенер
    • 446.5 Гигантски клетъчен артериит
    • 446.7 Болест на Такаясу
    • 447.6 Артериит, неуточнен
    • 155441006 Polyarteritis nodosa (разстройство)
    • 190815001 Криоглобулинемичен васкулит
    • 191306005 пурпура на Henoch-Schonlein (разстройство)
    • 195353004 Грануломатоза на Вегенер (разстройство)
    • 31996006 Васкулит (разстройство)
    • 359789008 Болест на Такаясу (разстройство)
    • 414341000 гигантски клетъчен артериит (разстройство)
    • 60555002 Свръхчувствителен ангиит (разстройство)
    • 75053002 Синдром на остра фебрилна лигавица на лимфните възли (разстройство)
    • 82275008 Алергичен грануломатозен ангиит (разстройство)
    • Подозиращ васкулит при пациенти с петехиален обрив, осезаема пурпура, гломерулонефрит, белодробно-бъбречен синдром, чревна исхемия или мононеврит мултиплекс.
    • Изключете тихото бъбречно засягане чрез рутинно получаване на серумен креатинин и анализ на урината с микроскопия.
    • Васкулитът има „пропускащи“ лезии, което може да усложни диагностичната биопсия.
    • При пациенти с васкулит, потърсете основен процес на подбуждане като лекарства, инфекция, тромбоза или злокачествено заболяване.

    Irene J. Tan, MD, FACR

    1. Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR, et al. Номенклатура на кожен васкулит: Дерматологично допълнение към Ревизираната номенклатура на васкулитидите от Международната конференция на Chapel Hill от 2012 г. Ревматол за артрит. 2018; 70 (2): 171–184. [PMID: 23045170]
    2. Stone JH, Merkel PA, Spiera R, et al; за RAVE-ITN Research Group. Ритуксимаб срещу циклофосфамид за ANCA-асоцииран васкулит. N Engl J Med. 2010; 363 (3): 221–232. [PMID: 19369404]
    3. Walters GD, Willis NS, Craig JC. Интервенции за бъбречен васкулит при възрастни. Систематичен преглед. BMC Nephrol. 2010; 11: 12. [PMID: 20647199]
    4. Villiger PM, Adler S, Kuchen S, et al. Тоцилизумаб за индукция и поддържане на ремисия при гигантски клетъчен артериит: фаза 2, рандомизирано, двойно-сляпо, плацебо-контролирано проучване. Лансет. 2016; 387 (10031): 1921–1927. [PMID: 20573267]
    5. Wechsler ME, Akuthota P, Jayne D, et al; за EGPA Mepolizumab Study Team. Меполизумаб или плацебо за еозинофилна грануломатоза с полиангиит. N Engl J Med. 2017; 376 (20): 1921–1932. [PMID: 26952547]

    За да видите други теми, моля, влезте или закупете абонамент.

    Приложението и уебсайт за 5-минутна клинична консултация (5MCC), задвижвани от Unbound Medicine, ви помага да диагностицирате и управлявате 900+ медицински състояния. Ексклузивните бонус функции включват Diagnosaurus DDx, 200 теми за педиатрията и емисии с медицински новини. Пълна информация за продукта.