, Д-р, Оксфордски университет; Сътрудник, колеж Грийн-Темпълтън

надбъбречна

  • 3D модели (0)
  • Аудио (0)
  • Калкулатори (0)
  • Изображения (0)
  • Лабораторен тест (1)
  • Странични ленти (0)
  • Маси (1)
  • Видеоклипове (0)

Вторична надбъбречна недостатъчност може да възникне през

Изолиран неуспех на производството на адренокортикотропен хормон (ACTH)

Пациенти, получаващи кортикостероиди (по всякакъв начин, включително високи дози инхалационни, вътреставни или локални кортикостероиди)

Пациенти, които са спрели приема на кортикостероиди

Неадекватният ACTH може да бъде резултат и от неуспеха на хипоталамуса да стимулира производството на ACTH в хипофизата, което понякога се нарича третична надбъбречна недостатъчност.

Панхипопитуитаризмът може да се появи вторично в сравнение с туморите на хипофизата, различни други тумори, грануломи и рядко инфекция или травма, които разрушават хипофизната тъкан. При по-младите хора панхипопитуитаризмът може да се появи вторично в сравнение с краниофарингиома.

Пациентите, получаващи кортикостероиди за> 4 седмици, могат да имат недостатъчна секреция на ACTH по време на метаболитен стрес, за да стимулират надбъбречните жлези да произвеждат адекватни количества кортикостероиди, или може да имат атрофични надбъбречни жлези, които не реагират на ACTH. Тези проблеми могат да продължат до 1 година след спиране на лечението с кортикостероиди.

Симптоми и признаци

Симптомите и признаците са подобни на тези при болестта на Адисън и включват умора, слабост, загуба на тегло, гадене, повръщане и диария. Разграничаващите клинични или общи лабораторни характеристики включват липса на хиперпигментация и относително нормални нива на електролит и BUN (азот в кръвта); хипонатриемията, ако се появи, обикновено е разреждаща.

Пациентите с панхипопитуитаризъм имат депресия на функцията на щитовидната жлеза и половите жлези и хипогликемия. Комата може да се справи, когато се появи симптоматична вторична надбъбречна недостатъчност. Надбъбречната криза е особено вероятна, ако пациентът се лекува за проблем с една ендокринна жлеза, особено с тироксин, без заместване на хидрокортизон.

Диагноза

Серумен адренокортикотропен хормон (ACTH)

Тест за стимулиране на ACTH

Образи на централната нервна система

Тестовете за диференциране на първична и вторична надбъбречна недостатъчност са обсъдени при болестта на Адисон. Пациентите с потвърдена вторична надбъбречна недостатъчност (вж. Таблица Потвърждаващо изследване на серума за вторична надбъбречна недостатъчност) трябва да имат CT или MRI на мозъка, за да се изключи хипофизен тумор или атрофия на хипофизата.

Потвърждаващо тестване на серум за вторична надбъбречна недостатъчност

Ниско (5 pg/ml [1,10 pmol/L])

Ниско (5 mcg/dL [138 nmol/L])

Тест за стимулиране на ACTH

Нормално или субнормално

Продължителен (24-часов) тест за стимулиране на ACTH

Кортизолът трябва да продължи да се повишава в продължение на 24 часа

ACTH = адренокортикотропен хормон.

Адекватността на оста хипоталамус-хипофиза-надбъбречна жлеза по време на намаляване или след спиране на продължителното лечение с кортикостероиди може да се определи чрез инжектиране на козинтропин 250 mcg IV или IM. След 30 минути серумният кортизол трябва да бъде> 20 mcg/dL (> 552 nmol/L); специфичните нива варират до известна степен в зависимост от използвания лабораторен анализ. Инсулинов стрес тест за предизвикване на хипогликемия и повишаване на кортизола е стандартът за тестване на целостта на оста хипоталамус-хипофиза-надбъбречна жлеза в много центрове, но е необходимо внимателно наблюдение, за да се избегне тежка продължителна хипогликемия.

Тестът за освобождаване на кортикотропин-хормон (CRH) може да се използва за разграничаване на причините за хипоталамуса и хипофизата, но рядко се използва в клиничната практика. След приложение на CRH 100 mcg (или 1 mcg/kg) IV, нормалният отговор е повишаване на плазмения ACTH от 30 до 40 pg/mL (6,6 до 8,8 pmol/L); пациентите с хипофизна недостатъчност не реагират, докато тези с хипоталамусна болест обикновено реагират.

Лечение

Хидрокортизон или преднизон

Флудрокортизон не е показан

Увеличаване на дозата по време на интеркурентно заболяване

Заместването на глюкокортикоиди е подобно на описаното при болестта на Адисън. Всеки случай варира по отношение на вида и степента на специфични хормонални дефицити. Обикновено кортизолът се секретира максимално рано сутрин и минимално през нощта. По този начин хидрокортизон (идентичен с кортизол) се дава в 2 или 3 разделени дози с типична обща дневна доза от 15 до 30 mg. Една схема дава половината от сумата сутрин, а останалата половина се разделя между обяд и ранна вечер (напр. 10 mg, 5 mg, 5 mg). Други дават две трети сутрин и една трета вечер. Обикновено трябва да се избягват дози непосредствено преди лягане, тъй като те могат да причинят безсъние. Като алтернатива могат да се използват преднизон 4 до 5 mg перорално сутрин и евентуално допълнителни 2,5 mg перорално вечер. По време на остро фебрилно заболяване или след травма, пациентите, получаващи кортикостероиди за неендокринни заболявания, може да изискват допълнителни дози, за да увеличат производството на ендогенно хидрокортизон.

Флудрокортизон не се изисква, тъй като непокътнатите надбъбреци произвеждат алдостерон.

При панхипопитуитаризъм други недостатъци на хипофизата трябва да бъдат лекувани по подходящ начин.

Ключови точки

Вторичната надбъбречна недостатъчност включва дефицит на адренокортикотропен хормон (ACTH) поради хипофизна или, по-рядко, хипоталамусни причини (включително потискане чрез продължителна употреба на кортикостероиди).

Други ендокринни дефицити (напр. Хипотиреоидизъм, дефицит на растежен хормон) могат да съществуват едновременно.

За разлика от болестта на Адисон, хиперпигментацията не се наблюдава и серумните нива на натрий и калий са относително нормални.

Нивата на ACTH и кортизол са ниски.

Необходимо е заместване на глюкокортикоиди, но не са необходими минералокортикоиди (напр. Флудрокортизон).