1 Отделение по гинекологична онкология, болница Magee-Womens на UPMC, 300 Halket Street, Pittsburgh, PA 15213, USA

злокачествена

2 Отделение по патология, гърда и гинекологична патология, болница Magee-Womens на UPMC, PA 15213, САЩ

Резюме

Злокачествената трансформация на зрял кистозен тератом (MCT) е рядко, често асимптоматично събитие. Съобщаваме за първия пример за струма на яйчниците с фокус на фоликуларен вариант на папиларен карцином на щитовидната жлеза (а), муцинозен аденокарцином (б) и турмален карциноиден тумор (в) - всички три възникващи в един зрял кистозен тератом на яйчника. От нашите прегледи открихме ограничени данни, които да насочват управлението, когато тези злокачествени огнища се появят в рамките на MCT. Трябва да се обмисли тиреоидектомия, последвана от сканиране на цялото тяло и изследвания на серума за огнища на карцином на щитовидната жлеза и адювантна терапия с тиреоидектомия и радиоаблация, ако е установено остатъчно заболяване (а). Освен това, екстраполирайки се от данни за муцинозни аденокарциноми, може да се обърне внимание на адювантната химиотерапия след подходящо стадиране (b). Струмните карциноидни тумори трябва да се третират като тумори с нисък злокачествен потенциал. Наблюдението е подходящо, ако след пълна постановка не се забелязват инвазивни импланти (c).

1. Въведение

Зрелият кистозен тератом (MCT) не е рядко явление, което представлява около 20% от туморите на яйчниците, но злокачествената трансформация на MCT е рядка [1]. Докладите варират, но рискът от трансформация се оценява на между 0,17–2% и това най-често се среща при жени в менопауза. Както се очаква, всеки компонент на МСТ може да претърпи злокачествена трансформация, но около 80% от времето се открива плоскоклетъчен карцином [2]. Някои по-рядко срещани злокачествени заболявания включват карциноми на щитовидната жлеза, аденокарциноми и карциноидни тумори [2, 3]. Още по-рядък е единичен MCT, съдържащ множество видове злокачествена трансформация.

Struma ovarii е рядък монодермален яйчников тератом, диагностициран когато тератомен образец съдържа поне 50% тиреоидна тъкан. Те представляват около 2% от MCT и най-често се срещат през петото или шестото десетилетие от живота. Злокачествеността в рамките на struma ovarii се наблюдава при около 5% или приблизително 0,1% от MCT. Обикновено тези злокачествени заболявания се откриват следоперативно. Тези карциноми могат да бъдат класифицирани в три вида: папиларен, фоликуларен вариант на папиларен и фоликуларен [1, 4].

Муцинозните тумори се класифицират като повърхностен епителен тумор. Въпреки това, 3-5% от такива тумори се развиват във връзка с МСТ. В исторически план муцинозните тумори са трудни за интерпретация и се класифицират като доброкачествени, гранични или карциноми. Граничните тумори могат да бъдат два вида, ендоцервикални или чревни. Понякога муцинозните тумори всъщност са метастатични за яйчника от друг интраабдоминален орган. Обикновено метастатичното заболяване на яйчника се посочва двустранно, с по-малки размери (

cm дясна придатъчна маса с мазнини, меки тъкани и костни елементи, съобразени с тератом. Забележително е, че КТ е отрицателен за аденопатия или слепване на яйца. Последващите ултразвуци потвърждават тези открития и допълнително отбелязват ендометриална лигавица от 7 mm. С изключение на гореспоменатия оток, нейният преглед на системите беше изцяло отрицателен. Нейната медицинска история е важна за коронарна артериална болест, предсърдно мъждене, застойна сърдечна недостатъчност, хипертония и захарен диабет тип 2.

Пациентът е подложен на роботизирана асистирана тотална лапароскопска хистеректомия с двустранна салпингоооректомия (BSO), двустранна дисекция на тазови и пара-аортни лимфни възли, инфраколична оментектомия и биопсии. Интраоперативната патология предполага, че част от десния яйчник съдържа злокачествени клетки, предполагащи карцином на щитовидната жлеза. Няма груби доказателства за метастатично заболяване.

Патологичният брутен преглед разкрива преди това разрушена маса на десен яйчник с тегло 143 грама, която е измерена

см. Външната повърхност беше розово-бяла, хиперемирана и гладко боселирана. При отваряне масата беше кистозна, пълна с мръсен кафявокафяв материал и имаше вдигната,

Злокачествени компоненти в тератома. а) Доброкачествен компонент на дебелото черво на зрял кистозен тератом. (б) Струмален карциноид, силно положителен за синаптофизиново оцветяване (вложка); (c) фоликуларен вариант на папиларен карцином на щитовидната жлеза с положително ядрено оцветяване за TTF1 (вложка). (г) Инфилтриращ муцинозен аденокарцином.

3. Преглед на литературата

3.1. Злокачествена структура Struma Ovarii (a)

Търсенето в Medline, използващо ключови думи злокачествени струми на яйчниците и тератома, разкри многобройни доклади за случаи, както и два скорошни прегледа [1, 4]. Прегледите отбелязват средната възраст от 42,9 до 44 години и болката като най-честият проявяващ се симптом. Събраните честоти на рецидиви са отчетени като 15 и 38%. Рецидивите бяха открити едва 16 години след хистеректомия и BSO, но средното време за рецидив беше 4 години. Преглед от 2002 г. включва 24 пациенти: 16 пациенти без и 8 пациенти с адювантно лечение, най-често тиреоидектомия и

. Един от 24-те пациенти е преживял персистиращо заболяване следоперативно, но 8 от 23 се повтарят след пълен отговор на първоначалната операция. И осемте рецидива са отбелязани при пациенти, които не са получавали адювантна терапия. Не са отбелязани рецидиви в групата от седем пациенти, получаващи адювантна терапия след пълен отговор на първоначалната операция [4].

3.2. Муцинозен аденокарцином, възникващ при чревен тип Муцинозен цистаденома (b)

Търсенето в Medline с помощта на комбинации от ключови думи зрял тератом и чревен тип и муцинозни и жлезисти епителни новообразувания върна малко данни, приложими за нашия пациент. В един случай серия от 42 пациенти с муцинозни епителни тумори, възникващи във връзка със зрели тератоми на яйчниците, 12% (

) са класифицирани като муцинозен карцином, а 40% са класифицирани като муцинозен цистаденом. Три от пет карцинома са имали перитонеална карциноматоза и класически псевдомиксома перитонеи, отбелязани по време на първоначалната операция. Лечението не беше обсъждано и последващите действия бяха достъпни само за гореспоменатите трима. Единият почина от болест на 6 месеца, а двама бяха живи с болест, едната веднага след операцията и втората на 29 месеца [11].

3.3. Струмален карциноиден тумор (c)

Търсенето в Medline с помощта на ключови думи струмален карциноид разкри няколко случая, но нито един от последното десетилетие. Публикувана през 1980 г. серия от 50 струмални карциноида включва само една пациентка, която е починала от болестта си. 53-годишна бяла жена, представена с подуване на корема. Интраоперативно е отбелязан 16 см тумор на десния яйчник, а при крайната патология 75% от нейния зрял тератом е струмален карциноид. Постоперативно тя разви щитовидна буря. След развиване на коремна болка и загуба на тегло, 1,5 години по-късно е диагностициран рецидив. Тиотепа (ThioTEPA) е била давана, но пациентът е починал от заболяването си една година след диагнозата за рецидив. Интересното е, че въпреки че този пациент е бил диагностициран със струмален карциноид, само карциноидният елемент метастазира. В същата серия от случаи пет пациенти са починали от други причини, но 90% от пациентите са живи и здрави [10]. Тези автори заключават, че туморът е почти винаги доброкачествен и може да бъде лекуван с оофоректомия.

Втори преглед на 150 пациенти с първични карциноиди на яйчниците, публикуван през 1984 г., също заключава, че те метастазират само от време на време и трябва да бъдат третирани като тумори на яйчниците с нисък злокачествен потенциал [8].

След тези прегледи Армес съобщава за 24-годишна бременна жена с торзия, за която е установено, че има широко разпространени метастази на струмален карциноид. Интересното е, че патологията на този пациент е по-скоро напомняща на злокачествена струма на яйчниците, тъй като само компонентът на фоликуларния карцином на щитовидната жлеза е метастатичен. Бременността е прекъсната и тя първоначално е била лекувана с 3 цикъла на блеомицин, етопозид (VP-16) и цисплатин. Това беше неуспешно, но по-нататъшното лечение с тиреоидектомия и 131 I доведе до регресия на метастатичното заболяване [13].

Трети преглед на 17 първични карциноидни тумори на яйчниците, публикуван през 1996 г., включва четири неотчетени първични карциноиди на яйчниците със струмална хистология, лекувани с цистектомия (една) или хистеректомия и BSO (три). Всички са били в етап I при представянето и никой не е имал данни за заболяване на 2 или повече години от поставяне на диагнозата. В допълнение към новите пациенти е включен и преглед на литературата, който е забележим за 32 пациенти със струмален карциноид с MCT. Всички са били на етап I при представяне само с една пациентка (или 3%) е починала от нейната болест. За 17-те нови пациенти петгодишната преживяемост е била отлична (100%), когато заболяването е ограничено до един яйчник (11 от 17). Един пациент рецидивира на 13 години и умира от болест на 14 години. 6-те пациенти с III или IV стадий на заболяването са имали островна хистология и тяхната петгодишна преживяемост е била докладвана като 33%. Авторите заключават, че първичните карциноидни тумори на яйчниците, лекувани само с операция и за които се установи, че са ограничени до яйчника, се очаква да имат отличен резултат [7].

4. Дискусия

4.1. Злокачествена структура Struma Ovarii (a)

Както се очаква, лечението е още по-сложно, когато се желае плодородие в бъдеще. Въпреки че не е приложимо за нашия пациент, ако се желае плодовитост, може да се обмисли запазването на матката и контралатералния яйчник, когато няма доказателства за разпространение на екстра-яйчниците по време на оперативна намеса. Постоперативното лечение може да включва супресивно лечение с тироксин.

4.2. Муцинозен аденокарцином, възникващ при чревен тип Муцинозен цистаденома (b)

Има малко информация за резултатите от лечението с муцинозен аденокарцином в рамките на MCT без данни за метастатично разпространение. Един от предложените подходи е да се лекува това заболяване, както се лекуват първични епителни карциноми от муцинозен тип на яйчниците. Вторият подход е бъдещо управление без допълнително хирургично стадиране [12]. Постоперативна дискусия, включваща рядкост и неадекватни данни за лечението, е наложителна. Трябва да се проведе дискусия за риска и ползата с пациента, като се има предвид нейната възраст, съпътстващи заболявания, хирургични и патологични находки.

4.3. Струмален карциноиден тумор (c)

Цялата прегледана литература предполага, че структурни карциноидни тумори от етап I могат да бъдат лекувани с хирургична ексцизия. Най-често това се прави чрез салпингооофоректомия (едностранна или двустранна, с или без хистеректомия), но има съобщения за 5-годишна преживяемост без заболяване само с цистектомия [7, 10]. Изглежда, че метастатичното заболяване е ограничено или до карциноидния, или до щитовидния елемент, не са открити съобщения за двойни метастази. Единичният доклад за метастатичния елемент на щитовидната жлеза е бил успешно лекуван с тиреоидектомия и 131 I аблация, подобно на лечението на метастатична струма на яйчниците [13]. Единичният доклад за метастатичния карциноиден елемент бе неуспешно третиран с ThioTEPA [10].

В обобщение, това е много уникален пациент с множество злокачествени трансформации в рамките на един MCT. Шест месеца следоперативно тя се справя добре и няма данни за заболяване. След мултидисциплинарна среща и след това дискусии с пациента и нейното семейство, като се имат предвид нейните медицински съпътстващи заболявания, хирургични находки, патология и желания, не се планират допълнителни операции или химиотерапия. За компонента на злокачествената струма на яйчниците беше направено сцинтисканиране на цялото тяло 131 I, като се признаха ограниченията на това проучване и не се показа екстратиреоидна функционираща тъкан. За нейния муцинозен аденокарцином и стромални карциноидни елементи беше решено, че хирургичната резекция е достатъчно лечение. Ще продължим да я проследяваме на всеки три месеца за клинични доказателства за заболяване.

Препратки

  1. S. Makani, W. Kim и A. R. Gaba, „Struma Ovarii с фокус на папиларен рак на щитовидната жлеза: доклад за случая и преглед на литературата“, Гинекологична онкология, об. 94, бр. 3, стр. 835–839, 2004. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  2. A. Hackethal, D. Brueggmann, M. K. Bohlmann, F. E. Franke, H. R. Tinneberg и K. Münstedt, „Плоскоклетъчен карцином при зрял кистозен тератом на яйчника: систематичен преглед и анализ на публикувани данни“ Ланцетната онкология, об. 9, бр. 12, стр. 1173–1180, 2008. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  3. S. M. Kim, H. S. Choi, J. S. Byun et al., „Муцинозен аденокарцином и структурен карциноиден тумор, възникващи в един зрял кистозен тератом на яйчника със синхронен рак на маточната шийка,“ Списание за акушерство и гинекологични изследвания, об. 29, бр. 1, стр. 28–32, 2003. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  4. C. P. DeSimone, S. M. Lele и S. C. Modesitt, „Злокачествена струма на яйчниците: доклад за случаи и анализ на случаи, съобщени в литературата с фокус върху оцеляването и терапията I131“, Гинекологична онкология, об. 89, бр. 3, стр. 543–548, 2003. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  5. W. R. Hart, „Муцинозни тумори на яйчника: преглед“, Международно списание за гинекологична патология, об. 24, бр. 1, стр. 4–25, 2005. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  6. G. Ueda, M. Fujita, H. Ogawa, M. Sawada, M. Inoue и O. Tanizawa, „Аденокарцином при доброкачествен кистозен тератом на яйчника: доклад за случай с дълъг период на оцеляване“ Гинекологична онкология, об. 48, бр. 2, стр. 259–263, 1993. Преглед на: Сайт на издателя | Google Scholar
  7. К. П. Дейвис, Л. К. Хартман, Г. Л. Кини и Х. Шапиро, „Първични карциноидни тумори на яйчниците“, Гинекологична онкология, об. 61, бр. 2, стр. 259–265, 1996. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  8. А. Талерман, „Карциноидни тумори на яйчника“, Списание за изследване на рака и клинична онкология, об. 107, бр. 2, стр. 125–135, 1984. Преглед в: Google Scholar
  9. I. Gorin и X. Sastre-Garau, „Струмален карциноиден тумор на яйчника“, Списание за клинична онкология, об. 26, бр. 16, стр. 2780–2781, 2008. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  10. S. J. Robboy и R. E. Scully, „Струмален карциноид на яйчника: анализ на 50 случая на отличителен тумор, съставен от щитовидна тъкан и карциноид,“ Рак, об. 46, бр. 9, стр. 2019–2034, 1980. Изглед на: Google Scholar
  11. J. K. McKenney, R. A. Soslow и T. A. Longacre, „Зрели тератоми на яйчниците с муцинозни епителни новообразувания: морфологична хетерогенност и асоциация с pseudomyxoma peritonei,“ Американски вестник по хирургична патология, об. 32, бр. 5, стр. 645–655, 2008. Преглед на: Сайт на издателя | Google Scholar
  12. K. Fujiwara, S. Ginzan и S. G. Silverberg, „Зрели кистозни тератоми на яйчника с чревни стенови структури, приютяващи епителни новообразувания от чревен тип,“ Гинекологична онкология, об. 56, бр. 1, стр. 97–101, 1995. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  13. J. E. Armes, „Случаят на злокачествен струмален карциноид,“ Гинекологична онкология, об. 51, бр. 3, стр. 419–423, 1993. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  14. W. D. Salman, M. Singh и Z. Twaij, „Случай на папиларен карцином на щитовидната жлеза при struma ovarii и преглед на литературата“, Международна организация по патология, об. 2010, ID на статия 352476, 5 страници, 2010. Преглед на: Сайт на издателя | Google Scholar
  15. P. Rotman-Pikielny, J. C. Reynolds, W. C. Barker, P. M. Yen, M. C. Skarulis и N. J. Sarlis, „Рекомбинантен човешки тиротропин за диагностика и лечение на силно функционална метастатична струма на яйчниците“, Списание за клинична ендокринология и метаболизъм, об. 85, бр. 1, стр. 237–244, 2000. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  16. L. Yassa, P. Sadow и E. Marqusee, „Malignant struma ovarii,“ Природна клинична практика Ендокринология и метаболизъм, об. 4, бр. 8, стр. 469–472, 2008. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar