празен

Синдромът на празната села е състояние, при което sella turcica (наричана още хипофизна ямка, костна структура в основата на мозъка, която защитава хипофизната жлеза) изглежда до голяма степен празна от хипофизната тъкан и изпълнена от цереброспинална течност 1). Хипофизната жлеза е малка жлеза, разположена точно под мозъка. Той е прикрепен към дъното на мозъка от стъблото на хипофизата. Хипофизата седи в седловидно отделение в черепа, наречено sella turcica. На латински означава турско седалище. Когато хипофизната жлеза се свие или стане сплескана, тя не може да се види при сканиране с магнитен резонанс (ЯМР). Това прави зоната на хипофизната жлеза да изглежда като „празна села“. Но селата всъщност не е празна. Често се пълни с цереброспинална течност (CSF). CSF е течност, която обгражда мозъка и гръбначния мозък. При синдром на празна села CSF изтече в sella turcica, оказвайки натиск върху хипофизната жлеза. Това води до свиване или изравняване на жлезата.

Синдромът на празната села често се открива по време на радиологични образни тестове за нарушения на хипофизата. Синдромът на празните села се среща при до 25 процента от населението. Лице със синдром на празна села може да няма симптоми или може да има симптоми, произтичащи от частична или пълна загуба на хипофизната функция (включително главоболие, ниско сексуално желание и импотентност).

Има два вида синдром на празната села:

  1. Първичен синдром на празната села: първичен синдром на празната села възниква, когато структурен дефект над хипофизата повишава налягането в sella turcica и кара жлезата да се изравнява. Повечето пациенти с първичен синдром на празен села са жени и са засегнати от затлъстяване, хипертония, главоболие и/или влошено зрение 2) .
  2. Вторичен синдром на празна села: вторичен синдром на празна села възниква, когато хипофизната жлеза е повредена поради нараняване, тумор, операция или лъчетерапия 3). Хората със вторичен синдром на празна села могат да имат симптоми на намалена функция на хипофизата, като липса на менструация, безплодие, умора и непоносимост към стрес и инфекция.

Очакваното разпространение на първичен синдром на празна села, т.е. празна села без видима причина, не е точно известно; изчисленията варират от 6% до 20% въз основа на неселективни проучвания за аутопсия 4). Между 20% и 50% от празните пациенти със села имат ендокринологична дисфункция 5) и хипопитуитаризмът е един от най-честите симптоми. Повтарящата се хипонатриемия може да е характерна черта на празната села в резултат на хипопитуитаризъм и може да причини различни психиатрични симптоми като тревожност, депресия, мания и дори психоза 6) .

Синдромът на празните села не е животозастрашаващо заболяване 7). В повечето случаи, особено при хора с първичен синдром на празната села, няма симптоми и това не засяга продължителността на живота. Синдромът на празната села често се открива случайно на рентгенова снимка, когато хората се оценяват по други причини. Следователно много хора със синдром на празната села вероятно никога не са диагностицирани. Някои изследователи са изчислили, че по-малко от 1% от засегнатите хора някога развиват симптоми на заболяването 8). Остава неясно дали и до каква степен асимптоматичните възрастни пациенти с случайно открита празна села трябва да се подлагат на диагностично изследване за хормонални нарушения 9) .

Хората с нормална хипофизна функция обикновено не се нуждаят от лечение. Някои хора (особено тези със вторичен синдром на празна села) може да се нуждаят от хормонозаместителна терапия. В няколко случая може да се наложи операция за възстановяване на sella turcica. Лица с първичен синдром на празен села, които имат високи нива на пролактин, могат да получат бромокриптин. В някои случаи, особено когато се наблюдава дренаж на гръбначния стълб, може да се наложи операция.

Ако човек има синдром на празен села, който е свързан с основно заболяване, дългосрочната перспектива (прогноза) може да зависи от тази на конкретното състояние.

Фигура 1. Sella turcica (обикновено хипофизната жлеза се намира вътре в sella turcica)

Фигура 2. Местоположение на хипофизната жлеза

Бележка под линия: Мозъчно-магнитен резонанс на мозъка на нормална sella turcica с (а) редовна хипофизна жлеза и (б) празна села.

Фигура 4. Функция на хипофизната жлеза

Фигура 5. Ендокринни пътища и целеви органи на хипоталамуса и хипофизната жлеза (предни и задни)

Причини за празен села синдром

Точната основна причина за първичен синдром на празната села е неизвестна (идиопатична). Повишеното вътречерепно налягане може да доведе до херния на субарахноидалното пространство, което от своя страна може да доведе до компресия на хипофизната жлеза 11). Този патомеханизъм е наблюдаван например при мозъчни тумори или идиопатична вътречерепна хипертония. Въпреки това, хипофизната жлеза може да бъде атрофирана след по-ранно нараняване. Некрозата на хипофизната жлеза може да възникне, наред с други, в условията на аденом на хипофизата, след раждането (синдром на Шийхан), след черепно-мозъчна травма или след лъчетерапия. Винаги, когато празната sella turcica е следствие от друго разстройство, се използва терминът „вторичен синдром на празната села“.

Първичен синдром на празната села възниква, когато един от слоевете (арахноиден), покриващ външната част на мозъка, се издува надолу в селата и притиска хипофизата.

Вторичен синдром на празна села се причинява от множество различни състояния, включително нараняване или травма на главата, лекувани тумори на хипофизата, инфекция, лъчева терапия, операция на хипофизната област или редки заболявания като синдром на Sheehan.

Възможни причини за вторичен синдром на празно села:

  • Повишаване на вътречерепното налягане, например, поради мозъчен тумор или хидроцефалия
  • Идиопатична вътречерепна хипертония
  • Хирургия за тумор на хипофизата
  • Синдром на Sheehan (следродилна некроза на хипофизната жлеза)
  • Последствия от черепно-мозъчна травма
  • Последствия от церебрална лъчетерапия

Синдромът на празната села може да се наблюдава при състояние, наречено pseudotumor cerebri (идиопатична вътречерепна хипертония), което засяга предимно млади жени със затлъстяване и причинява CSF под по-високо налягане.

Хипофизната жлеза произвежда няколко хормона, които контролират други жлези в тялото, включително:

  • Надбъбречни жлези
  • Яйчници
  • Тестисите
  • Щитовидна жлеза

Проблем с хипофизната жлеза може да доведе до проблеми с някоя от горепосочените жлези и необичайни хормонални нива на тези жлези.

Рискови фактори за синдром на празната села

Първичният синдром на празните сели засяга приблизително 4 пъти повече жени, отколкото мъже. Повечето случаи се наблюдават при жени на средна възраст, които са със затлъстяване и имат високо кръвно налягане (хипертония). Във всички проучвания се наблюдава по-голямо разпространение на хормонални нарушения при жените. В допълнение към женския пол като рискови фактори са посочени по-висок индекс на телесна маса (ИТМ) и хипертония. Lupi и сътр. 12) изследва връзката между наднорменото тегло (ИТМ 25 до 13), пациентите със синдром на първична празна села имат по-висок сърдечно-съдов профил на риска, независимо от техния ИТМ, особено по-висок резултат от Framingham и по-лоши профили на глюкоза и липиди от контролната кохорта.

Симптоми на празен синдром на села

Симптомите на синдрома на празната села могат да варират при отделните хора и зависят от основната причина. В повечето случаи, особено при лица със синдром на първична празна села, няма свързани симптоми (асимптоматични). Често синдромът на празната села се открива случайно при CT или MRI изследване, когато индивидите се оценяват по други причини.

Ако има симптоми, те могат да включват някое от следните:

  • Проблеми с ерекцията
  • Главоболие
  • Нередовна или липсваща менструация
  • Намалено или липса на желание за секс (ниско либидо)
  • Умора, ниска енергия
  • Изхвърляне на зърната

Най-честият симптом, потенциално свързан със синдрома на празната села, е хроничното главоболие. Не е известно обаче дали главоболието се развива поради синдром на празната села или е просто случайна находка. Много хора със синдром на празна села имат високо кръвно налягане (хипертония), което само по себе си може да причини главоболие, ако е тежко.

В редки случаи индивидите със синдром на празната села са развили повишено налягане в черепа (доброкачествено вътречерепно налягане), изтичане на цереброспинална течност от носа (цереброспинална ринорея), подуване на зрителния диск поради повишено черепно налягане (папилема) и аномалии засягащи зрението, като загуба на яснота на зрението (зрителна острота).

При синдрома на празната села функцията на хипофизната жлеза обикновено не се засяга. Често не се вижда добре при изображения, но иначе е напълно функционален. Хипофизната жлеза е малка жлеза, разположена близо до основата на черепа, която съхранява няколко критични хормона и ги освобождава в кръвта според нуждите на тялото. Тези хормони регулират много различни телесни функции. Въпреки че е рядко явление, може да възникне някаква анормална или намалена функция на хипофизата (хипопитуитаризъм) в условията на празна села. Специфична находка при някои индивиди с празна села, включително деца, е изолиран дефицит на растежен хормон.

Хората със вторичен синдром на празна села са по-склонни да развият аномалии, засягащи зрението и намалена функция на хипофизата, тъй като основната причина за празните им сели (напр. Лекуван тумор на хипофизата или травма) водят до тези други свързани проблеми.

Синдром на празен села възможни усложнения

Усложненията на синдрома на първичната празна села включват малко по-високо от нормалното ниво на пролактин. Това е хормон, произведен от хипофизната жлеза. Пролактинът стимулира развитието на гърдите и производството на мляко при жените.

Усложненията на вторичния синдром на празната села са свързани с причината за заболяването на хипофизната жлеза или с ефектите на твърде малко хипофизен хормон.

Диагноза на синдром на празен села

Първичният синдром на празната села се открива най-често по време на ЯМР или КТ на главата и мозъка. Функцията на хипофизата обикновено е нормална.

Вашият доставчик на здравни грижи може да поръча тестове, за да се увери, че хипофизната жлеза работи нормално.

Понякога ще се правят тестове за високо налягане в мозъка, като например:

  • Изследване на ретината от офталмолог
  • Лумбална пункция (гръбначен кран)

Лечение на празен Sella синдром

Повечето хора със синдром на празната села нямат никакви симптоми и не се нуждаят от лечение. Когато се появят симптоми, лечението е насочено към специфичните симптоми, които са очевидни при всеки индивид. Ако хипофизата е засегната, тогава трябва да се приложи заместителна терапия за специфични хормони. Може да се наложи операция, когато цереброспиналната течност изтече от носа (ликвор ринорея).

За първичен синдром на празна села:

  • Няма лечение, ако хипофизната функция е нормална.
  • Могат да се предписват лекарства за лечение на необичайни хормонални нива.

За вторичен синдром на празна села, лечението включва заместване на липсващите хормони.

В някои случаи е необходима операция за възстановяване на sella turcica.

Прогноза за синдром на празен села

Синдромът на първичната празна села не причинява здравословни проблеми и не засяга продължителността на живота.