igh кръвното налягане, иначе известно като хипертония, е толкова често - около един на всеки трима възрастни американци го има - че вероятно познавате някой със заболяването. Може дори да го имате сами.

които

От друга страна, белодробната артериална хипертония е много по-рядка - и може да бъде много по-смъртоносна.

Когато някой е диагностициран с редовна (системна) хипертония, това означава, че силата на кръвта, притискаща се към страните на артериите, е твърде силна, което повишава риска от инфаркт и инсулт.

Белодробната хипертония е форма на високо кръвно налягане, която се появява в белите дробове. Тя може да бъде предизвикана от различни фактори, включително сънна апнея и хронична обструктивна белодробна болест или ХОББ, както често се нарича. Белодробната артериална хипертония (PAH) е един вид белодробна хипертония, която се появява, когато стените на артериите, водещи от дясната страна на сърцето към белите дробове, се стесняват и стягат. В резултат на това налягането в белите дробове се повишава, което води до симптоми като умора и задух.

Въпреки че PAH е рядко заболяване - истинското разпространение все още е неизвестно, но се смята, че между 50-100 души на милион имат заболяване - получаването на правилната диагноза и лечение е от решаващо значение за тези, които го имат, тъй като PAH се влошава с течение на времето и в момента има няма лек.

Независимо дали сте сред тази група, или просто ви е интересно да разберете повече за често смъртоносните състояния, ето буквар за фактите за БАХ.

Точната причина за PAH е неизвестна, но физиологичните промени са ключови за нейното развитие и прогресия.

PAH се диагностицира, когато средното или средното кръвно налягане, напускащо артериите от дясната страна на сърцето, се измерва при 25 mmHg или по-високо. Никой не знае какво точно започва от веригата от събития, които задвижват PAH, но експертите знаят много за това как тя напредва.

„Започва със свиване на тези съдове и води до ремоделиране на стената на съда“, казва Алесандро Мареста, д-р Алесандро Мареста, д-р, вицепрезидент и ръководител на глобалните медицински въпроси, Actelion Pharmaceuticals, вицепрезидент и ръководител на глобалните медицински въпроси за Actelion Pharmaceuticals, швейцарска биотехнологична компания, която Johnson & Johnson придоби през юни тази година. "Тъй като стените на кръвоносните съдове се удебеляват, луменът - пространството, през което тече кръвта - намалява и налягането се повишава. С напредването на болестта налягането продължава да се повишава, но дясната камера на сърцето не е проектирана да изпомпвайте кръв срещу такова високо налягане. "

Тъй като състоянието се влошава, "пациентите са склонни да станат много уморени и да задушат", казва д-р Назарено Галие, професор по кардиология и директор на Специализираното училище по кардиология, Университет в Болоня, Италия. „Някои хора може да забележат сърцебиене или да почувстват натиск в гърдите, особено при упражнения.“

Има четири вида БАУ.

Според Галие, "повечето видове се считат за идиопатични", което означава, че няма известна причина или основен утаяващ фактор.

Около 6% от случаите са наследствени. Те се предават от родител, най-вероятно поради мутация в протеинов рецептор, която засяга растежа на тъканите. "Ако носите този ген, това не означава, че определено ще развиете ПАУ, но сте изложени на по-висок риск", казва Мареста. „Смятаме, че имате нужда от повече от един спусък“, като вече съществуващо състояние.

Идиопатичните и наследствени форми на БАХ са поне два пъти по-чести при жените в сравнение с мъжете. Всъщност PAH се диагностицира най-често при жени на възраст между 30 и 60 години.

Дял

В някои случаи PAH може да бъде индуцирана от наркотици. Най-известното лекарство за причиняване на БАХ е фен-фен (фенфлурамин и фентермин), лекарство за отслабване, което беше популярно през 60-те и 70-те години, но вече не е на пазара.

И накрая, асоциативни случаи възникват, когато БАХ върви ръка за ръка с друго съществуващо състояние, като ХИВ, вродено сърдечно заболяване или склеродермия.

И четирите типа - идиопатични, наследствени, индуцирани от лекарства и асоциативни - се третират по подобен начин, но прогнозата може да варира в резултат на това кой имате.

Например, отбелязва Мареста, пациентите, които имат асоциативна БАХ, тъй като те също имат склеродермия, вече са по-склонни към бъбречни заболявания, GI усложнения и сърдечни усложнения. „Това може да повлияе на общата продължителност на живота ви“, добавя Мареста.

БАХ засяга жените повече от мъжете.

Идиопатичните и наследствени форми на БАХ са поне два пъти по-чести при жените в сравнение с мъжете, според Асоциацията за белодробна хипертония. Всъщност PAH се диагностицира най-често при жени на възраст между 30 и 60 години.

Понастоящем не е известно защо жените са по-податливи, но някои разследвани теории са свързани с ролята на естроген, промени (включително хормонални), които се случват по време на бременност и връзки с автоимунни проблеми, които също са по-разпространени при жените.

БАХ е трудно да се диагностицира.

Като се има предвид колко рядко е PAH, когато пациентът се оплаква от симптоми като изтощение и затруднено дишане, не е необичайно лекарят първо да поръча тестове за състояния като астма и застойна сърдечна недостатъчност.

Въпреки че това има смисъл на някакво ниво - тези проблеми са много по-често срещани от PAH, обяснява Galié - това също означава, че диагностицирането на PAH понякога може да отнеме известно време.

„Може да посетите общопрактикуващ лекар, след това специалист по астма, след това друг специалист и така нататък, преди най-накрая да посетите пулмолог или кардиолог, който диагностицира ПАХ“, обяснява Мареста. "Обикновено отнема една година от представянето на симптомите, за да се получи правилна и окончателна диагноза ПАХ."

Освен това, отбелязва Гали, „Вашият лекар ще трябва да изключи всички други форми на белодробна хипертония, преди да постави диагноза ПАХ“.

Но добрата новина е, че графикът за диагностика на БАХ започва да се ускорява малко. „Нещата бавно се променят, тъй като сега повече лекари знаят какво е ПАХ и как да го идентифицират“, обяснява Мареста.

След като Вашият лекар заподозре ПАХ, Вашият лекар (вероятно кардиолог или пулмолог) ще назначи серия от тестове, които могат да включват рентгенова снимка на гръдния кош, тест за белодробна функция и тест за толерантност към упражнения. Ако всички признаци все още сочат към PAH след резултатите от тези тестове, вероятно ще ви е необходима катетеризация на дясно сърце, която измерва налягането в белодробните артерии.

Въпреки че няма лечение за БАХ, има ефективни начини за управление на болестта.

Средната преживяемост [от момента на поставяне на диагнозата] е била 2,5 години. Сега бих казал, че повечето пациенти живеят от седем до 10 години, а някои живеят до 20 години.

На физиологично ниво има няколко различни биологични механизма - известни като пътища - свързани с начина на работа на кръвоносните съдове, за които се смята, че играят роля в БАХ.

"Насоките силно препоръчват, когато пациентът е диагностициран с ПАХ, да започне комбинация от лекарства, за да се насочи към два различни пътя", казва Мареста. „Може да вземете първо едно лекарство и след това да започнете с второто в рамките на шест месеца.“ Maresta добавя, че сегашните проучвания предполагат, че насочването към три пътя едновременно има потенциал да доведе до по-добри резултати.

Въпреки че понастоящем няма лечение за БАХ, типичната прогноза е много по-добра днес, отколкото преди 25 години. "Средната преживяемост [от момента на поставяне на диагнозата] е била 2,5 години," казва Мареста. "Сега бих казал, че повечето пациенти живеят от седем до 10 години, а някои живеят до 20 години."

Основният фокус днес, добавя Мареста, е да се намери нов път и ефективно лекарство, което да го насочи - за което в момента текат изследвания. "Ние сме посветени да го осъществим", казва Мареста.