Болест на Ходжкин

Синоними на болестта на Ходжкин

Генерална дискусия

Болестта на Ходжкин е една от групата рак, известна като лимфом. Лимфомът е общ термин, използван за описване на ракови заболявания, които засягат лимфната система, особено лимфните възли. Туморите често се образуват в лимфните възли (места, където се обединяват лимфните съдове) и/или зоната около възлите. Треска, нощно изпотяване и загуба на тегло могат да се появят заедно с подути лимфни възли. Точната причина за болестта на Ходжкин е неизвестна.

национална

Признаци и симптоми

Обикновено първият признак на болестта на Ходжкин е подутият лимфен възел. Две трети от случаите е засегнат лимфен възел на шията. В противен случай са засегнати лимфните възли в подмишниците, гърдите, слабините или корема. Болестта може да се разпространи в други лимфни възли, зоната около възлите, далака, черния дроб, белите дробове и костния мозък. Някои засегнати лица също могат да имат висока температура, нощно изпотяване, загуба на тегло и рядко болка в костите. В някои случаи може да се появи необичайно увеличение на далака (спленомегалия) или черния дроб (хепатомегалия). Допълнителните симптоми могат да включват аномалии, засягащи стомашно-чревната система и/или бъбреците.

Болестта на Ходжкин засяга тъканите и лимфните възли на лимфната система. Лимфната система, която е част от имунната система на тялото, се състои от сложна поредица от тънки съдове (лимфни съдове), които са подобни на кръвоносните съдове и преминават през цялото тяло. Лимфните съдове носят бистра течност, наречена лимфа, която съдържа вид бели кръвни клетки (лимфоцити). Периодично сред лимфните съдове се появяват малки заоблени органи. Тези органи с форма на боб, известни като лимфни възли, създават клетки, необходими за борба с инфекциите. Групи от групи лимфни възли се намират близо до подмишниците, слабините и шията. Допълнителните части на лимфната система включват далака, тимуса и сливиците.

Причини

Точната причина за болестта на Ходжкин не е известна. Някои предварителни изследвания показват, че инфекциозен агент, като вирус (напр. Epstein Barr Virus) може да играе известна роля в болестта на Ходжкин. Последните проучвания показват, че може да има генетична чувствителност към болестта на Ходжкин при младата възрастна форма на разстройството. Също така се смята, че факторите на околната среда или дефицитите на имунната система могат да играят роля в развитието на болестта на Ходжкин. По този начин причината може да е многофакторна.

Болестта на Ходжкин е форма на рак. Това се случва, когато клетките в лимфната система се делят твърде бързо и израстват извън контрол. Болестта на Ходжкин може да се развие във всяка част на лимфната система. Тъй като лимфната тъкан може да бъде намерена в много различни части на тялото, болестта на Ходжкин може да се появи и да се разпространи почти навсякъде в тялото.

Засегнати популации

По-голямата част от хората с форма на болест на Ходжкин за възрастни са на възраст между 15 и 40 години по време на диагностицирането. По-малък брой индивиди са засегнати след 50-годишна възраст. Болестта на Ходжкин може да засегне и деца. Болестта на Ходжкин представлява по-малко от един процент от всички случаи на рак в Съединените щати.

Идентифицирани са четири основни типа болест на Ходжкин, маркирани от вида на присъстващите клетки. Четирите типа са: нодуларна склероза, смесена клетъчност, преобладаващ лимфоцит и изчерпан лимфоцит.

Свързани нарушения

Симптомите на следните нарушения могат да бъдат подобни на тези при болестта на Ходжкин. Сравненията могат да бъдат полезни за диференциална диагноза:

Неходжкиновите лимфоми са група от рак на лимфната система. Появяват се подути лимфни възли на шията или слабините, които обикновено се разпространяват в тялото. Анемия (необичайно ниски нива на червените кръвни клетки), левкемия (необичайно високи нива на анормални бели кръвни клетки), загуба на тегло, треска, нощно изпотяване и слабост също могат да се появят. Причината за неходжкинов лимфом е неизвестна, но може да бъде причинена от вирус. Неходжкинов лимфом може да се появи на всяка възраст.

Лимфомът на Burkitt е рак на лимфната система, който засяга лимфните възли, както и други области на тялото. Тумори могат да се появят в бъбреците, половите жлези, костния мозък или централната нервна система, както и в лимфните възли. Лимфомът на Бъркит може да е инфекциозен. Рядко се среща в САЩ и е по-често в Централна Африка.

Представените симптоми на болестта на Ходжкин могат да имитират много инфекциозни заболявания. Един от симптомите на левкемия и други форми на рак могат да бъдат увеличените лимфни възли. Важно е да се изключат тези други възможности, преди да се постави диагноза.

Диагноза

Подозира се диагноза на болестта на Ходжкин въз основа на задълбочена клинична оценка, подробна история на пациента и идентифициране на характерни находки (подути лимфни възли, грипоподобни симптоми и др.). Диагнозата може да бъде потвърдена чрез хирургично отстраняване и микроскопско изследване (биопсия) на тъкан от лимфен възел. Тъканта се изследва, за да се определи дали присъстват определени клетки, наречени клетки на Рийд-Щернберг.

Важно е да се определи докъде се е разпространило заболяването, тъй като това определя подходящата програма за лечение. Обикновено лекарите използват системата за класификация на Ann Arbor, за да определят в какъв „стадий“ е заболяването. Етапът зависи от броя и местоположението на злокачествените места, независимо дали местата са лимфни или не, и наличието или отсъствието на загуба на тегло, треска и изпотяване.

Различни рентгенови тестове могат да се използват за определяне на степента на разпространение на заболяването, включително CT сканиране, ядрено-магнитен резонанс (MRI) и специална рентгенова техника, която се фокусира върху лимфната система (лимфангиограма).

Стандартни терапии

Лечение

Лечението на болестта на Ходжкин зависи от стадия на заболяването. Радиотерапията и/или химиотерапията са двете основни възможности за лечение.

Радиотерапията (лъчетерапия) унищожава лимфоцитите и свива уголемените лимфни възли, като излага тялото на мощни рентгенови лъчи. Лъчетерапията може да се използва самостоятелно или заедно с химиотерапия.

Химиотерапията включва използването на „противоракови“ лекарства. В момента се използват няколко режима на наркотици. Лекарствената комбинация от азотна горчица, Oncovin (винкристин), прокарбазин и преднизон се нарича MOPP. Употребата на Адриамицин (доксорубицин), блеомицин, винбластин и декарбазин (DTIC) се нарича ABVD. MOPP и ABVD се използват заедно, като се редуват всеки месец. MOP-BAP е употребата на азотна горчица, Oncovin (винкристин), прокарбазин, блеомицин, адриамицин и преднизон. Хлорамбуцил, винбластин, прокарбазин и преднизон са известни като ChlVPP. Всички тези лекарства могат да предизвикат нежелани странични ефекти и трябва да бъдат внимателно наблюдавани от лекар.

Лекарството Leukine, произведено от Immunex Corp., е получило одобрение от Администрацията по храните и лекарствата (FDA) за лечение на болестта на Ходжкин.

Другото лечение е симптоматично и поддържащо.

Изследователски терапии

Информацията за текущите клинични изпитвания е публикувана в Интернет на адрес www.clinicaltrials.org. Всички проучвания, получаващи държавно финансиране от САЩ, и някои от тях, подкрепяни от частна индустрия, са публикувани на този правителствен уебсайт.

За информация относно клиничните изпитвания, провеждани в клиничния център на NIH в Bethesda, MD, свържете се с Службата за набиране на пациенти на NIH:

Безплатен: (800) 411-1222

TTY: (866) 411-1010

За информация относно клинични изпитвания, спонсорирани от частни източници, се свържете с:

Информация за клинични изпитвания, свързани с болестта на Ходжкин и други форми на рак, е достъпна на уебсайта www.clinicaltrials.gov, на www.cancer.gov и по телефона на (800) 4-CANCER.

През 2003 г. Американската администрация по храните и лекарствата (FDA) предостави статут на лекарство сирак на моноклоналното антитяло SGN-30 за лечение на болестта на Ходжкин. През януари 2004 г. производителят на лекарството, Сиатъл Генетикс, започна проучване по SGN-30 по фраза II за пациенти с рефрактерна или рецидивираща болест на Ходжкин. За информация се свържете с Карол Шмит (866) 633-SGEN или на [имейл защитен] За информация относно SGN-30 пишете на:

Seattle Genetics, Inc.

21823-30-ти Drive S.E.

Bothell, WA 98021

Телефон: (425) 527-4000

Изследователи от Националния здравен институт (NIH) изучават семейства, засегнати от болестта на Ходжкин. За информация или за участие в тези проучвания се свържете с:

NIH/Национален институт по рака

Внимание: Препращащ екип

Изследователите изучават използването на нови начини за провеждане на лъчева терапия и химиотерапия, нови лекарства и нови лекарствени комбинации и биологични терапии. Висока доза химиотерапия с трансплантация на костен мозък или периферна кръв на стволови клетки също се оценява. По време на трансплантация на стволови клетки от периферна кръв, стволовите клетки на засегнатия индивид се отстраняват от кръвта. Стволовите клетки функционират като „родителски“ клетки, претърпявайки поредица от разделения, които водят до образуването на всички различни видове кръвни клетки (например червени кръвни клетки, тромбоцити и др.). След отстраняване от кръвта стволовите клетки се третират с лекарства за унищожаване на раковите клетки и след това се замразяват, докато не бъдат трансплантирани обратно в засегнатия индивид. Тази процедура може да се извърши самостоятелно или в комбинация с автоложна (от пациент, а не от друг донор) трансплантация на костен мозък. Необходими са повече изследвания, за да се определи дългосрочната безопасност и ефективност на тази процедура за лечение на болестта на Ходжкин.

Подкрепящи организации

  • Американско общество за борба с рака, Inc.
    • 250 Williams NW St
    • Ste 6000
    • Атланта, GA 30303 САЩ
    • Телефон: (404) 320-3333
    • Безплатен: (800) 227-2345
    • Уебсайт: http://www.cancer.org
  • Cancer Research UK
    • Ангелска сграда
    • 407 St John Street
    • Лондон, EC1V 4AD Великобритания
    • Телефон: 02072420200
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.cancerresearchuk.org/cancer-help/
  • Общност за подкрепа на рака
    • 1050 17-ти St NW Suite 500
    • Вашингтон, DC 20036
    • Телефон: (202) 659-9709
    • Безплатен: (888) 793-9355
    • Уебсайт: http://www.cancersupportcommunity.org/
  • Рак Нет
    • Американско общество по клинична онкология
    • 2318 Mill Road Suite 800
    • Александрия, VA 22314
    • Телефон: (571) 483-1780
    • Безплатен: (888) 651-3038
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.cancer.net/
  • Център за международни изследвания на кръвта и костния мозък
    • Froedtert и Медицинския колеж на Клиничния център за ракови заболявания в Уисконсин
    • 9200 У. Уисконсин Авеню
    • Милуоки, WI 53226
    • Телефон: (414) 805-0700
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.cibmtr.org/
  • Приятели на изследванията на рака
    • 1800 M Street NW
    • Суит 1050 юг
    • Вашингтон, DC 20036
    • Телефон: (202) 944-6700
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.focr.org
  • Информационен център за генетични и редки болести (GARD)
    • Пощенска кутия 8126
    • Гейтерсбърг, MD 20898-8126
    • Телефон: (301) 251-4925
    • Безплатен: (888) 205-2311
    • Уебсайт: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
  • Общество за левкемия и лимфом
    • 3 Международно шофиране
    • Суит 200
    • Рай Брук, Ню Йорк 10573
    • Телефон: (914) 949-5213
    • Безплатен: (800) 955-4572
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.LLS.org
  • Фондация Livestrong
    • 2201 E. Шеста улица
    • Остин, Тексас 78702
    • Телефон: (512) 236-8820
    • Безплатен: (877) 236-8820
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.livestrong.org
  • Лимфом действие (Великобритания)
    • 3 Cromwell Court
    • Нова улица
    • Aylesbury, Bucks HP20 2PB Великобритания
    • Телефон: 00441296619400
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: https://lymphoma-action.org.uk/
  • Лимфом Канада
    • 6860 Century Avenue
    • # 202
    • Мисисауга, L5N 2W5 Канада
    • Телефон: (905) 858-5967
    • Безплатен: (866) 659-5556
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.lymphoma.ca
  • Фондация за изследване на лимфоми
    • 115 Бродуей
    • Суит 1301
    • Ню Йорк, Ню Йорк 10006 САЩ
    • Телефон: (212) 349-2910
    • Безплатен: (800) 235-6848
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.lymphoma.org
  • Национален институт по рака
    • 6116 Executive Blvd Suite 300
    • Bethesda, MD 20892-8322 САЩ
    • Телефон: (301) 435-3848
    • Безплатен: (800) 422-6237
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.cancer.gov
  • OncoLink: Ресурс на Центъра за рак на Университета в Пенсилвания
    • Бул. 3400 Civic Center
    • Суит 2338
    • Филаделфия, Пенсилвания 19104 САЩ
    • Телефон: (215) 349-8895
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: https://www.oncolink.org/
  • Алианс за редки ракови заболявания
    • 1649 Път Северна Пакана
    • Зелена долина, AZ 85614 САЩ
    • Уебсайт: http://www.rare-cancer.org

Препратки

Stein, J, изд. Вътрешна медицина. 4-то изд. Сейнт Луис, Мисури: Mosby Year-Book, Inc. 1994.899-905.

Morrison C, et al., Болест на Ходжкин в първичната помощ. Медицинска сестра Практика. 2000; 25: 44, 47-50, 56.

Johnston LJ, et al., Автоложна трансплантация на хемопоетични клетки при болест на Ходжкин. Трансплантация на кръвен мозък Biol. 2000; 6: 289-300.

Santoro A, et al., Gemcitabine при лечението на рефрактерна болест на Ходжкин: резултати от многоцентрово проучване фаза II. J Clin Oncol. 2000; 18: 2615-9.

Scully RE, et al., Документи от Общата болница в Масачузетс. N Engl J Med. 1997; 337: 1753-61.

Mack TM, et al., Съгласие за болестта на Ходжкин при еднояйчни близнаци, което предполага генетична чувствителност към младата възрастна форма на заболяването. N Engl J Med. 1995; 332: 413-8.

Diehl V, et al., Болест на Ходжкин - околна среда или генетична? N Engl J Med. 1995; 332: 463-4.

Bonadonna G, Стратегии за лечение на болестта на Ходжкин. Семин Хематол. 1988; 25: 51-7.

ОТ ИНТЕРНЕТ

McKusick VA., Изд. Онлайн наследяване на Мендел в човека (OMIM). Балтимор. Доктор по медицина: Университетът Джон Хопкинс; Входен номер: 236000; Последна актуализация: 6/13/00.

Години на публикуване

Информацията в базата данни за редки болести на NORD е само за образователни цели и не е предназначена да замести съвета на лекар или друг квалифициран медицински специалист.

Съдържанието на уебсайта и базите данни на Националната организация за редки заболявания (NORD) е защитено с авторски права и не може да бъде възпроизвеждано, копирано, изтегляно или разпространявано по какъвто и да е начин за търговски или обществени цели, без предварително писмено разрешение и одобрение от NORD . Физическите лица могат да отпечатат едно хартиено копие на отделна болест за лична употреба, при условие че съдържанието е немодифицирано и включва авторските права на NORD.

Национална организация за редки заболявания (NORD)
55 Kenosia Ave, Danbury CT 06810 • (203)744-0100