бъбреците

Подковообразният бъбрек прави бъбреците податливи на травма и са независим рисков фактор за развитието на бъбречни камъни и преходно-клетъчен карцином на бъбречното легенче.

Фигура 1. Подкова бъбрек

Фигура 2. Ултразвук на бъбрек на подкова

Какво се случва при нормални условия?

Пикочните пътища са дренажната система на тялото. Включва два бъбрека, два уретера, пикочен мехур и уретра.

Здравите бъбреци работят денем и нощем, за да прочистят кръвта ни. Тези 2 органа с форма на боб се намират близо до средата на гърба, точно под ребрата. По един бъбрек седи от всяка страна на гръбначния стълб.

Нашите бъбреци са основният филтър на нашето тяло. Те почистват около 150 литра кръв дневно. Всеки ден те образуват около 1-2 литри урина, като изтеглят допълнително вода и отпадъци от кръвта. Урината обикновено преминава от бъбреците надолу към пикочния мехур и навън през уретрата.

Като филтър, бъбрекът контролира много неща, за да ни поддържа здрави:

  • Течен баланс
  • Нива на електролитите (напр. Натрий, калий, калций, магнезий, киселина)
  • Отстраняване на отпадъци под формата на урина
  • Регулирането на кръвното налягане и броя на червените кръвни клетки

Тъй като детето се развива в матката на майката, бъбреците се формират първо в долната част на корема на детето. Бавно се придвижват до крайното си положение от двете страни на гръбначния стълб, докато се развиват.

Може ли да се отдели подковообразен бъбрек?

Да. Преди това се препоръчваше симфизиотомия или разделяне на слетия провлак при извършване на пиелопластика при пациенти с подковообразен бъбрек, но това се е променило поради повишения риск от инфекция, фистули, течове и кървене 13). Също така е отбелязано, че бъбреците се връщат на първоначалното си място след такава операция, така че симфизиотомията вече не се препоръчва.

Причини за подкова на бъбреците

Въпреки случаите на фамилно групиране, не е описана ясна генетична причина за подковообразните бъбреци, въпреки че няколко етиологични фактора могат да допринесат за тяхното развитие 14). Те включват необичайна миграция на нефрогенни клетки през примитивната ивица, промени във вътрематочната среда с тератогенни лекарства като талидомид, консумация на алкохол и гликемичен контрол, причиняващи увеличаване на честотата и структурни фактори като флексия/ротация на опашната част на гръбначния стълб и стеснени артериални вилици по време на миграция 15). Традиционно учебниците цитират синтез, който се случва между четвърта и шеста седмица от развитието, въпреки че има някои доказателства за по-късен синтез, особено когато провлакът е влакнест, а не бъбречен паренхим.

Честотата на подковообразен бъбрек е по-висока при тези, които се явяват в клиники за урология (1 на 304), и с някои хромозомни нарушения. Те включват синдром на Едуард при приблизително 67%, синдром на Търнър при 14% до 20% и синдром на Даун при около 1% 16) .

Симптоми на подкова на бъбреците

Въпреки че подковообразният бъбрек е вроден (присъства при раждането), една трета от децата няма да имат симптоми и състоянието често остава неоткрито. До 7 от 10 деца и възрастни с подковообразен бъбрек ще имат симптоми. При пациенти, които имат симптоми, подковообразният бъбрек често се диагностицира като резултат от инфекция на пикочните пътища (ИПП), запушване или бъбречен камък. Те могат да включват 17):

  • Болки в корема
  • Гадене
  • Камъни в бъбреците
  • Инфекции на пикочните пътища

Подковообразните бъбреци имат симптоми много по-често, отколкото другите видове анормални бъбреци.

Ракът на бъбреците е рядък при децата, но раковите тумори са малко по-склонни да се появят в подковообразни бъбреци, отколкото в нормални бъбреци. Някои симптоми на бъбречен тумор са:

  • Кръв в урината (хематурия)
  • Маса в корема
  • Болка в хълбока

Усложнения на бъбреците на подкова

Изолирана находка на подковообразен бъбрек обикновено се счита за доброкачествена 18). Около една трета от всички пациенти с подковообразни бъбреци остават напълно безсимптомни и често се откриват случайно по време на образна диагностика. Вътрешните анатомични дефекти, присъстващи в подковообразните бъбреци, обаче предразполагат индивидите към редица урологични последствия поради свързаната с това уретерна обструкция и нарушен дренаж на урината 19). Обструкцията на уретеропелвичната връзка (UPJ) е най-честата аномалия, свързана с подковообразните бъбреци, хората също са предразположени към хидронефроза, инфекция, везикоуретерален рефлукс 20). Едно проучване показва, че над половината от симптоматичните индивиди са имали или обструкция на уретеропелвисната връзка, или везикоуретерален рефлукс 21). Неотдавнашен мета-анализ предполага, че 36% от пациентите с подковообразен бъбрек ще развият камъни в бъбреците (нефролитиаза) на някакъв етап 22). Поради ектопичната си позиция подкововите бъбреци също са особено податливи на тъпа коремна травма и могат да бъдат компресирани или счупени срещу лумбалните прешлени 23) .

Подковите бъбреци също имат повишена честота при някои често срещани бъбречни ракови заболявания, включително преходни клетъчни тумори (три до четири пъти по-често), тумор на Wilms (два пъти по-често) и изключително голямо увеличение на много редки тумори като карциноид (62 до 82 пъти) 24) .

Диагноза на подкова на бъбреците

Често доставчиците на здравни услуги откриват подковообразни бъбреци, докато лекуват други състояния. Доставчик на здравни грижи може също да ги намери, когато търси причината за симптомите, споменати по-рано. Тези образни тестове могат да помогнат на вашия доставчик на здравни грижи да намери подковообразен бъбрек:

  • Ултразвук
  • Интравенозна пиелограма (IVP)
  • Изпразваща цистуретрограма (VCUG)
  • Радионуклидно сканиране
  • Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР)

Подковообразните бъбреци могат да бъдат идентифицирани, като се използват повечето методи за изобразяване на корема. Диагнозата на подковообразен бъбрек се поставя най-често чрез ултразвук или интравенозна урография 25). КТ и ЯМР са най-добрите за демонстриране на анатомията и могат да открият съдовата съдова система и околните структури 26). Също така е възможно да се идентифицират подковообразни бъбреци при обикновена рентгенография чрез визуализация на перинефричната мастна тъкан във връзка с променена бъбречна ос. Долните полюси са разположени по-медиално от нормалното и тъй като бъбреците седят по-ниско в корема от очакваното 27). Ядреномедицинските радионуклидни сканирания на бъбреците могат да бъдат полезни при разграничаването на истинската обструкция от пасивно разширените системи.

Вашият доставчик на здравни услуги може също да поръча кръвни тестове, за да види колко добре функционират бъбреците.

Лечение на подкова на бъбреци

Лечение на подкова под бъбреците може да не е необходимо, ако няма симптоми. Няма лек за подкова на бъбреците, но симптомите могат да бъдат лекувани, ако причиняват проблеми („поддържащо лечение“).

Блокирането на потока урина („запушване“) и урината, изтичаща назад от пикочния мехур („везикоуретерален рефлукс“) са много чести при пациенти с подковообразен бъбрек. И двете могат да бъдат фиксирани с операция.

Предпроцедурното изобразяване като КТ е от съществено значение по време на обработката за всяка необходима операция. Това се дължи не само на силно променливия характер на кръвоснабдяването, но и на връзката на подковообразните бъбреци с наличието на сегмент на дебелото черво отзад и съответното увеличаване на риска от инцидентно нараняване на червата 28) .

Подковообразният бъбрек най-често е поставен по-ниско и много по-близо до предната част на тялото, отколкото нормален бъбрек. Също така е по-вероятно да бъдете наранени, когато има травма на корема, отколкото нормален бъбрек. Носенето на гривна с медицинско предупреждение ще уведоми доставчиците на спешна помощ, за да са наясно с шанса за увреждане на бъбреците. Децата с подковообразен бъбрек трябва да избягват контактни спортове.

Подкововите бъбреци могат да се запушат точно както всеки нормален бъбрек. Операцията за отстраняване на запушвания или камъни в бъбреците в уретера обикновено е успешна.

Ударно-вълновата литотрипсия за нефролитиаза е по-малко ефективна при подковообразни бъбреци поради проблеми с локализирането на енергията за камъни в таза и лош клирънс на каменни фрагменти поради нарушен бъбречен дренаж 29). По-големите бъбречни камъни, тези над 2,5 cm или тези, които не позволяват уретероскопски подходи, могат да бъдат отстранени чрез минимално инвазивна перкутанна хирургия 30) .

Ако единственото оплакване от подковообразния бъбрек е болка, операцията често няма да облекчи болката.