Представяне на дело

Д-р Пикарели: 41-годишна жена, с дългогодишна история на силна повтаряща се болка в корема, беше приета в нашето отделение по гастроентерология.

болка

Болката е била периодична през предходните 4 години, настъпила в нито един определен ден и ден. Болката в корема не е свързана нито с поглъщане на храна, движение на червата, нито с евакуация на плоскост или изпражнения. Упражненията и емоционалният стрес често причиняват влошаване на симптомите. През предходната година тя съобщи за поне четири епизода на прием в спешното отделение (ED) поради силна коремна болка, частично отзвучаваща с антиспастична терапия.

Пациентът наблюдава загуба на тегло, тъй като болката мотивира намален прием на храна. Тъй като болката се появи след стрес, започна психотерапия, но не даде полза.

Анамнестичните данни не показват никаква фамилна анамнеза за възпалителни заболявания на червата или рак. Пациентката е претърпяла цезарово сечение и също е имала апендектомия, когато е била на 12 години.

При коремен преглед се установява раздуване и подуване на корема без перитонеални признаци и отрицателни резултати от възпалителни тестове. Окултният тест за фекална кръв е отрицателен, както и рентгеново изследване на тънките черва.

Диференциална диагноза

Д-р Парис, Д-р Ди Тола, Д-р Либанори, Д-р Донато: При първото клинично наблюдение пациентът се проявява безсимптомно с мек и нежен корем, без откриваеми маси. Аускултацията на корема разкри само силен систоличен брут в епигастриума със загуба на интензивност по време на дълбоко вдишване.

Пациентът е тестван за лактазен дефицит чрез тест за лактозен дъх. Тестът за кръпка за никел е отрицателен. Целиакия е изключена чрез откриване на серуми от ендомизиални и трансглутаминазни антитела. Пациентът също е направил гастроскопия и колоноскопия, които не показват пептични, възпалителни лезии или тумор.

Предварителна диагноза

Д-р Пикарели: Повтарящата се хронична коремна болка често присъства при много стомашно-чревни заболявания. Независимо от това пациентът не е имал видими структурни или биохимични промени. Следователно се счита, че пациентът е засегнат от функционални нарушения. Разгледана е диагнозата синдром на раздразнените черва (IBS) или функционална диспепсия и са предприети диетични и фармакологични процедури. Прилагани са инхибитори на протонната помпа, антиспастични и антидепресивни терапии, но симптомите не се подобряват. Пациентът продължава да проявява коремна болка с нощна слабост.

По-нататъшни разследвания

Д-р Маркоча: Поради наличието на коремен корем, беше направено дуплексно сонографско изследване на корема. Сонографското изследване потвърждава наличието на епигастрален бруит и нарастващата му интензивност с дълбоко издишване. Дуплексното сонографско изследване разкрива, по време на дълбоко издишване, забележимо увеличение на систолната скорост на потока в артерията на целиакия (300 cm/s). Тази сонографска промяна, дължаща се на промяната на ъгъла на възникване на оста на целиакия от аортата, предполага хемодинамичната стеноза на целиакия от дъгообразния лигамент на диафрагмата. Динамична аортография, извършена впоследствие по време на дълбоко издишване, показва частично обърнат поток от гастродуоденалната артерия към ствола на чернодробната артерия. Тази находка в чревната артерия е косвен признак на стеноза.

Триизмерно CT сканиране потвърждава сонографските находки.

Клинична диагноза

Д-р Пикарели, д-р Маркоча: Клиничното състояние, известно като синдром на компресия на целиакия (CACS), може да се разглежда като причина за повтаряща се болка в горната част на корема, когато са изключени други по-чести стомашно-чревни диагнози. Горната повтаряща се коремна болка, заедно с наличието на епигастрален груд, подчертан по време на дълбоко издишване, подчертава компресията на ствола на целиакия, от дъгообразния лигамент на диафрагмата. Това състояние, първо означено като синдром на Дънбар, сега се признава като CACS. Характеризира се с клиничната „триада“: пароксизмална коремна болка, загуба на тегло и епигастрален систоличен брут.

Лечение

Д-р Маркоча: Патогенезата на болката при CACS не е ясно разбрана. Изглежда, че динамичното и интермитентно компресиране на чревния ствол от дъгообразния лигамент на диафрагмата не обяснява болката като израз на намален артериален поток, тъй като при нормални съдови условия и особено при млади пациенти. Липсата на исхемични признаци в районите надолу по веригата, както се демонстрира чрез CT сканиране, предполага, че CACS може да се дължи на невро-съдова причина, а не да се дължи просто на стесняване на аортния хиатус и последваща компресия на целиакия.

Следователно пациентът, след изключване на други различни причини в диференциалната диагноза, поради силната повтаряща се коремна болка, е подложен на хирургично лечение чрез лапароскопска процедура. Предимствата на минимално инвазивния подход са по-малко сцепление, намалена интраоперативна загуба на кръв, козметични ползи и кратък престой в болница [1–3].

Оперативното лечение е извършено на прерязване на дъгообразната връзка с предното изместване на целиакия артерия и целиакия сплит.

Последващи действия

Д-р А. Маркоча: Периодът след хирургичното лечение се характеризира с пълно облекчаване на предоперативните симптоми. Дуплексният ултразвук показва намалена стойност и еднаква скорост на целиакия (113 cm/s по време на дълбоко издишване) и ангио-КТ потвърждава успешното освобождаване на средната дъговидна връзка. Пациентката при проследяване, 17 месеца по-късно, изглежда напълно без симптоми със забележително подобряване на качеството на нейния живот.

Планираме дългосрочно проследяване с дуплекс ултразвук и клиничен преглед на всеки 6 месеца.

Дискусия

Д-р Маркоча, д-р Пикарели: Синдромът на компресия на целиакия (CACS) е рядко и малко известно състояние, характеризиращо се с компресия на целиакия от разпръснатия дъговиден лигамент. Този лигамент свързва двете диафрагмални крури, възходящи от двете страни на лумбалния гръбначен стълб. Първият висцерален клон на коремната аорта е целиакиалната ос, излъчваща се непосредствено под тази лигаментна дъга. При някои индивиди топографските връзки на съседните структури са толкова близки, че оста на целиакия се компресира отгоре от лигамента. Степента на това компресиране варира в зависимост от различното положение на диафрагмата, но обикновено е най-изразена по време на дълбоко издишване. Понякога целиакиалната ос е напълно запушена. Имаше дебат за корелация на клиничните симптоми с резултатите от образни процедури. Атеросклеротичното стесняване не е рядка находка при асимптоматични индивиди с генерализирана периферна артериосклероза [4].

Има дългогодишен дебат за това дали ограничената перфузия на целиакия може да причини симптоми. Анатомичните проучвания разкриват висока честота на стеснение на артериосклеротична целиакия при очевидно асимптоматични индивиди.

CACS е диагноза на възможна причина за повтаряща се болка в горната част на корема, само след като са изключени други по-чести диагнози. Обикновено се причинява от ниско вмъкване на диафрагмалната кръст или от неправилно разположение на средната дъговидна връзка. По-рядко срещаните причини за синдрома са ретроперитонеална фиброза или аортна аневризма [5]. Lipshutz [6] е първият, който описва външната компресия на целиакия през 1917 г. Harjola [7] предполага хипотезата за връзката между компресията на артерията и симптомите на болка в епигастриума.

Dunbar [8], представи хирургично лечение с декомпресия на чревната артерия чрез освобождаване на средните дъговидни връзки, компресиращи целиакията по време на издишване, и даде името на синдрома като синдром на Dunbar’s.

Постоянните симптоми или рецидив след хирургично лечение на CACS са накарали изследователите да поставят под въпрос етиологията на това заболяване.

Все още съществува спор относно това дали затрудненият поток е достатъчен механизъм за обяснение на симптомите [9]. Въпреки факта, че синдромът може да причини клинично променлив синдром на болката, болката, която изпитват пациентите, обаче не може да бъде обяснена с мезентериална исхемия, причинена от съществуващата стеноза на багажника, тъй като при нормални съдови състояния съществува обширна колатерализация чрез горната мезентериална артерия, особено млади пациенти. Освен това се приема, че повишеното механично дразнене на целиакия причинява симпатична вегетативна болка. CACS се състои от симптоми, причинени от невроваскуларно стесняване на аортния хиатус и на целиакия.

Подозираше се, че основно се касае за механично дразнене на целиакия. [10].

Някои автори извършват бисекционно отстраняване на нервна тъкан в допълнение към изрязването на някои части от средната дъговидна връзка [10].

CACS е диагноза на изключване, характеризираща се с клиничната „триада“: пароксизмална коремна болка, загуба на тегло и епигастрален грут.

При някои пациенти се наблюдават неспецифични симптоми като гадене, повръщане, болка, независимо от времето на хранене или деня, загуба на тегло и нощно събуждане. Често пациентите се появяват с повтаряща се диария, разтягане на превъзходни коремни квадранти и подуване на корема, което може да се обясни с дразненето на целиакия [11].

Когато се диагностицира CACS, тъй като е рядко, разумно е първо да се търсят по-често срещани заболявания като хронично възпалително заболяване на червата, язва на стомаха или дванадесетопръстника или рак.

Епигастрален брут при коремна аускултация може да предполага наличието на синдром, а дуплексната сонография потвърждава диагнозата. Цветната доплер сонография е методът на избор за изследване на кръвоносни висцерални съдове при опит за намиране на CACS. Използвахме тази техника за търсене на характерни съдови находки по целиакия по същия начин, както е описано от Scholbach [10]: асиметрично ударяване на целиакичната ос от дъгообразната връзка с подчертана вариация по време на дихателни екскурзии на диафрагмата. B-режимът и цветните доплерови изображения наподобяват ангиографското описание. Измерването на скоростта на потока като допълнителен критерий може да бъде получено. Пикова систолна скорост по-голяма от 200 cm/s има чувствителност 75% и специфичност 89% при откриване на 70% или по-голяма стеноза на целиакия [12, 13].

В обобщение, CACS е рядка причина за повтаряща се епигастрална болка (2 на 100 000 пациенти) [3], която трябва да бъде включена в диференциална диагноза, главно при по-млади пациенти, при които стандартните диагностични процедури са отрицателни. Причината за пароксизмалната болка често се смята дори за психосоматична. Много от тези пациенти са диагностицирани като психиатрични случаи с хипервентилация. При такива пациенти е важно да се направи пълна и подробна клинична анамнеза и да се извърши внимателен коремен преглед. След като са изключени често срещаните заболявания, ако епигастрален бруит е налице, е задължително да се направи дуплекс сонография с цветен доплер по време на дихателни екскурзии на диафрагмата.

Тук имаме пациент, лапароскопски лекуван с успех. Жената остава напълно без симптоми 17 месеца след операцията и има значително подобрение в качеството на живот. Силната болка в епигастриума престана веднага след операцията и никога не се върна. Повече опит и дългосрочно проследяване са желателни, за да се реши кога и дали хирургическата интервенция изглежда полезна или дали консервативното неоперативно лечение е ефективно.

Препратки

Dordoni L et al (2002) Синдром на компресия на целиакия: успешно лапароскопско лечение. Доклад за случая. Vasc Endovasc Surg 36: 317–321

Carbonelli AM et al (2005) Лапароскопско управление на синдрома на средната дъгообразна връзка. Surg Endosc 19: 729

Thomas F et al (2007) Синдром на компресия на целиакия, изискващ операция при 3 юноши. J Pediatr Surg 42: 709–713

Mallek R et al (1993) Дуплекс доплер сонография на целиакия и горната мезентериална артерия: сравнение с интраартериалната ангиография. J Ултразвук Med 12: 337–342

Marcoccia A et al (2007) Хронична коремна болка, свързана с интермитентна компресия на целиакия. Minerva Gastroenterol Dietol 53: 209–213

Lipshutz B (1917) Съставено изследване на артерията на целиакия. Ан Сург 65: 159

Harjola PT (1963) Рядко запушване на целиакия. Ан Чир Гинекол Фен 52: 547–550

Dunbar JD et al (1965) Компресия на целиакия ствол и коремна ангина. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med 95: 731–744

Balban DH et al (1997) Среден синдром на дъгообразните връзки: възможна причина за идиопатична гастропареза. Am J Gatroenterol 92: 519–523

Scholbach T (2006) Синдром на компресия на целиакия при деца, юноши и млади възрастни. Клинични и цветни дуплексни сонографски характеристики в серия от 59 случая. J Ултразвук Med 25: 299–305

Baldassarre E et al (2007) Лапароскопският подход при синдрома на средната дъговидна връзка. Swiss Med Wkly 137: 353–354

Nicoloff AD et al (1997) Дуплексна ехография при оценка на стеноза на спланхничната артерия. Surg Clin North Am 77: 339–355

Moneta GL et al (1993) Мезентериално дуплексно сканиране: заслепено проспективно проучване. J Vasc Surgery 17: 79–84

Изявление за конфликт на интереси

Авторите декларират, че нямат конфликт на интереси, свързан с публикуването на този ръкопис.

Информация за автора

Принадлежности

UOD ANGIOLOGIA, Ospedale Sandro Pertini, Via Dei Monti Tiburtini, 00157, Рим, Италия

Dipartimento di Scienze Cliniche, Policlinico U. I, Università Sapienza di Roma, Рим, Италия

Марко Ди Тола, Франческа Париж, Валерио Либанори и Антонио Пикарели

Dipartimento Medicina Clinica, Policlinico U. I, Università Sapienza di Roma, Рим, Италия

Можете също да търсите този автор в PubMed Google Scholar

Можете също да търсите този автор в PubMed Google Scholar

Можете също да търсите този автор в PubMed Google Scholar

Можете също да търсите този автор в PubMed Google Scholar

Можете също да търсите този автор в PubMed Google Scholar

Можете също да търсите този автор в PubMed Google Scholar

Автора за кореспонденция

Допълнителна информация

Награда за доклад на случая, Национална среща на SIMI, Генова 2008.