Редовното спазване на внимателен хранителен план може да помогне на децата със синдром на Prader-Willi (PWS) да поддържат нормално количество висцерална мастна тъкан, мастната тъкан около коремните органи, съобщава проучване.

нормални

Делецията на бащините гени в хромозома 15, които контролират метаболизма, апетита, растежа, интелектуалните способности и социалното поведение, причинява PWS.

Пациентите не могат да контролират апетита и приема на храна, което води до затлъстяване и усложнения, свързани с прекомерно наддаване на тегло, включително сърдечни заболявания, диабет и високо кръвно налягане.

„Хранителната намеса е от съществено значение за предпазване на пациентите с PWS от развитие на затлъстяване и ограничаването на калориите е успешна хранителна стратегия за поддържане на нормален индекс на телесна маса (ИТМ) при деца и юноши с PWS“, пишат изследователите.

Но колко добре хранителните ограничения контролират депозитите на висцерална мастна тъкан (ДДС) - мастната тъкан, открита дълбоко в корема и около органите - при деца с PWS, не е ясно.

Изследователи в Япония изследват разпределението на мастната тъкан при 17 деца с генетично потвърдена диагноза PWS, които редовно получават хранителна интервенция.

Хранителни програми се определят от диетолозите на всеки няколко месеца по време на проучването, след PWS диагноза или първо посещение на пациента в болницата. По време на ранна детска възраст подходът имаше за цел да спомогне за поддържането на растежа и общият прием на калории постепенно се увеличаваше, за да отговори на изискванията на бебето. Ограничаването на калориите започва след ранна детска възраст.

Децата са започнали с по-нисък дневен прием на калории - по-малко от 10 kcal на см височина - с подходящи за възрастта протеини (13 - 20%), въглехидрати (50 - 60%) и мазнини (20 - 30%), както и значителни витамини и минерали.

Успоредно с това се провежда образователна програма, която помага на родителите да разберат типичното поведение и хранителните навици на децата с PWS. Беше подчертано и значението на редовната физическа активност. Никой в ​​проучването не е имал физически увреждания.

Тези деца бяха разделени на две групи за оценка, в зависимост от това дали те също получават терапия с растежен хормон (GH). GH, често срещана PWS терапия, насърчава растежа на детето и стимулира метаболизма, като помага за намаляване на телесните мазнини и увеличаване на мускулната маса.

Осем от 17-те деца на тази диетична интервенция също са били на GH терапия за средна стойност от 4,9 години, започвайки средно на 2-годишна възраст. Останалите девет никога не са използвали GH терапия.

Установено е, че лечението с GH увеличава височината на децата, но не оказва значително влияние върху телесното тегло или ИТМ. Децата, които не използват GHВ, все повече губят височина спрямо нормалните стандарти за растеж през годините на изследването.

„Констатацията, че [височината спрямо стандартите] е намаляла по време на хранителна интервенция в група, нелекувана с GH, показва потенциалния неблагоприятен ефект на хранителната интервенция върху линейния растеж“, пишат изследователите.

Изследователите са изследвали разпределението на мастната тъкан, когато тези деца са били на около 7 години.

ДДС остава в нормалните граници при децата и в двете проучвани групи. Въпреки това, количеството мастна тъкан, намерено под кожата - подкожна мастна тъкан или SAT - е необичайно високо при тези, които никога не са получавали GH терапия. Не се наблюдава такава разлика при деца, лекувани с GH.

Учените също изследват разпределението на мастната тъкан при три деца с PWS, които не са имали нито хранителна намеса, нито GH терапия. При тези деца количеството както на висцералната, така и на подкожната мастна тъкан е необичайно високо.

„Въпреки че трябва да наблюдаваме стриктно линейния растеж, който може да бъде нарушен от прекомерна хранителна намеса, настоящите резултати предоставят доказателства, които подкрепят полезните ефекти от хранителната намеса за контролиране на телесните мазнини при деца с PWS“, заключиха те.