Отдел за пластична и естетична хирургия, Dreifaltigkeitskrankenhaus Wesseling, Wesseling 50389, Германия .

лечение

Резюме

Липедемата е често неразпознато и неправилно диагностицирано нарушение на мастната тъкан на крайниците и бедрата, което засяга почти чисто жените. Началото на заболяването обикновено настъпва с хормонални промени, като пубертет, бременност или менопауза. Жените страдат от болка, лесно натъртване и обезобразяване, което може да доведе до ранно обездвижване и социален стрес. Точната диагноза и лечение са от съществено значение. Диференциацията между затлъстяването и липедемата е трудна, тъй като тези две различни образувания често се срещат заедно. Други диференциални диагнози са лимфедем, доброкачествена липохипертрофия и болест на Dercum. Не е налична терапия, насочена към основната причина за липедем, тъй като точната етиология на разстройството все още не е изяснена. Деконгестивната физическа терапия е основното консервативно лечение, което обикновено е необходимо през целия живот. Липосукцията обаче доведе до промяна на парадигмата при лечението на липедем. Целите на тази статия са да опише симптомите и възможностите за лечение на все още доста неизвестното заболяване Lipedema и да покаже разликите в диференциалните му диагнози.

Липедем, лимфедем, затлъстяване, симетрично уголемяване на крайниците, adipositas dolorosa

Липедемът е болезнено заболяване на подкожната тъкан, което за първи път е кръстено през 1940 г. от Алън и Хайнс. Те описват синдром, характеризиращ се с „големи крака поради подкожното отлагане на мазнини в седалището и долните крайници и натрупването на течност в краката“ [1]. Това е болезнено, вероятно хронично прогресиращо разстройство на мастната тъкан, което се характеризира със симетрично подуване на долните и/или горните крайници. Пациентите обикновено се оплакват от повишена чувствителност към натиск и лесно натъртване и могат също да получат оток на глезена. В напреднали стадии може допълнително да се появи лимфедем, особено при тези със затлъстяване.

Липедемата е възможно често срещано, но недостатъчно диагностицирано разстройство, което се среща почти изключително при жените, но тъй като няма стандартизиран диагностичен тест, точното разпространение не е известно. Според немски проучвания 8% -18% от пациентите, насочени към клиника по лимфедем, страдат от липедем [2-4] .

Патогенезата все още не е напълно изяснена. Липедемата често засяга няколко жени от едно и също семейство, което предполага генетично заболяване [5]. Положителната фамилна анамнеза е често срещана и варира между 16% и 64% [6], но вероятно е по-висока поради недостатъчна диагноза. Автозомно доминиращо наследяване с непълна проникване и ограничаване на пола е най-вероятният начин на наследяване [5,7]. Тъй като заболяването обикновено се проявява или се влошава около хормонални промени (пубертет, бременност и менопауза), се приема, че липедемът е регулирано от естрогена полигенетично заболяване. Свързва се с васкуло- и лимфангиопатия [8]. Съществуват множество теории за патогенезата. От една страна, се приема, че променен модел на естроген-рецептор и реакция реагират централно. От друга страна, патологичните естроген-рецепторни модели (алфа/бета) в мастната тъкан водят до повишена липогенеза и намалена липолиза в засегнатите области [8] .

Хистологично отлагането на мазнини е резултат от хиперплазия и хипертрофия на мастните клетки в подкожната мастна тъкан [8]. Доказано е, че допълнителни механизми играят роля в патогенезата на липедема, включително повишена съдова пропускливост и увреждане (микроангиопатия), прекомерна липидна пероксидация и нарушения в метаболизма на адипоцитите и производството на цитокини [9,10]. Възпалението на периферните нерви и аномалиите на симпатиковата инервация на подкожната мастна тъкан могат да бъдат отговорни за невропатията [8]. Едно скорошно проучване на разликите между мастните стволови клетки от донорите на липедема и нелипедема показа, че инвитро адипогенезата на липедема мастните стволови клетки е силно затруднена в сравнение с нелипедема мастните стволови клетки и че мастните клетки на липедема мастните клетки се различават не само по капацитета си за съхранение на липиди, но и по своя модел на експресия на адипокин [11]. Констатациите показват, че това може да служи като ценен маркер за диагностика на липедема, вероятно от ранен етап.

Поради липса на знания, липедемата е била често неразпознато и неправилно диагностицирано разстройство. Дълго време болестта се приравняваше на затлъстяването, въпреки че мазнините с липедема са по-устойчиви на намаляване чрез диета и упражнения, отколкото мазнините без липедем. Състоянието трябва да бъде ясно разграничено от другите дисфункции на разпределението на мазнините, смесени форми на затлъстяване и лимфедем. В допълнение към прогресиращите физически симптоми и последици (лимфни, дерматологични и ортопедични проблеми), психосоциалният дистрес с комфортно хранене и депресия често възникват при пациенти с липедема.

Диагнозата на липедема обикновено се основава на медицинската история и клиничните особености [6]. Един критерий е началото на заболяването паралелно с хормонални промени и поява главно при жените [1,12]. Липедемата обикновено се проявява с непропорционално уголемяване на крайниците спрямо горната част на тялото [6,13] [Фигура 1]. Увеличаването на мастната тъкан на крайниците е симетрично, без участието на краката или ръцете. Мастните натрупвания започват внезапно над малеолите, което създава „знак за маншет“ [6] [Фигура 2]. Други клинични критерии за липедем включват спонтанна или минимална травма, предизвикана натъртване, болка и влошаване през деня [5,14] .

Фигура 1. Непропорционално уголемяване на долните крайници спрямо горната част на тялото