Бернадет Йохана Мария Бенър

Катедра по вътрешни болести, Университетски медицински център Еразъм, Ротердам, Холандия,

Джелмер Алсма

Катедра по вътрешни болести, Университетски медицински център Еразъм, Ротердам, Холандия,

Ричард А Фелдърс

Катедра по вътрешни болести, Университетски медицински център Еразъм, Ротердам, Холандия,

Резюме

Хипонатриемията е често срещано електролитно нарушение с множество причини. Представяме случай на 49-годишна кавказка жена с холангиокарцином, която е имала хипонатриемия, за която първоначално се предполага, че се основава на синдром на неподходяща секреция на антидиуретичен хормон като паранеопластичен феномен. При физически преглед се наблюдава хиперпигментация и се съобщава за множество епизоди със синкоп. Последваща ендокринна оценка със тест за стимулиране на синтетичен адренокортикотропинов хормон (ACTH) и измерване на нивата на ACTH разкрива първична надбъбречна недостатъчност, известна също като Morbus Addison. Започнахме заместителна терапия с хидрокортизон и флудрокортизон, водеща до разрешаване на симптомите, хипонатриемия и хиперпигментация.

Заден план

Хипонатриемията е често срещан клиничен проблем с многофакторна етиология. Общата честота на хипонатриемия (серумен натрий 1 Една от причините за хипонатриемия е хипокортизолизмът. Ранното разпознаване на това заболяване е от жизненоважно значение, тъй като хипокортизолизмът е потенциално животозастрашаващо състояние и проявяващите се симптоми често са неспецифични.

Първите диагностични стъпки при хипонатриемия са да се потвърди хипо-осмоларна хипонатриемия, като се използва серумна осмолалност, това измерване трябва да съответства на изчислената осмолалност. Осмолалността на урината също е необходима и измерва активността на ADH, която е налице при осмолалитет на урината ≥100 mOs/kg. Натрият в урината може да помогне да се определи дали загубата на натрий е бъбречна или не бъбречна. Винаги трябва да се има предвид използването на диуретици, тъй като затруднява интерпретацията на натрий в урината и осмолалитет.

След потвърждаване на хипотоник (серумна осмолалност 2

Хипонатриемия с ниско съдържание на натрий в урината (2

В тази статия представяме случай на хипонатриемия и хиперпигментация, причинени от Morbus Addison при пациент с жълтеница, причинена от карцином на панкреаса. Първоначално тя се интерпретира като SIADH, но хиперпигментацията е жизненоважна улика при диагностицирането на първичен хипокортизолизъм.

Представяне на дело

доклад

Кожна хиперпигментация на кавказка жена.

Разследвания

За да потвърдим нашата хипотеза за първична надбъбречна недостатъчност, направихме тест за стимулиране на синтетичен адренокортикотропинов хормон (ACTH) (синактен 250 µg), показващ намаляване на кортизола от 217 nmol/L на 207 nmol/L за 30 минути. Базалното плазмено ниво на ACTH е 492 pmol/L (нормален диапазон 0-11 pmol/L) и надбъбречните авто-антитела са положителни. Концентрацията на серумен ренин е 1520 µU/ml (нормален диапазон 5–60 µU/ml), докато серумният алдостерон не се открива (3 В нашия случай предполагаемата диагноза SIADH води до забавяне на окончателната диагноза.

Лечение

Нашият пациент имаше както автоимунен хипертиреоидизъм, така и Morbus Addison и беше диагностициран с полигландуларен автоимунен синдром тип 2. 4 Започнахме кортизолно заместително лечение с хидрокортизон 50 mg интравенозно веднъж, последвано от перорален хидрокортизон 20 mg – 10 mg – 10 mg на ден. Дозата е удвоена поради едновременната употреба на рифампицин. Също така започнахме флудрокортизон 62,5 µg на ден. Това лечение е показано, тъй като при нашия пациент е имало основна причина за надбъбречна недостатъчност. Поради това липсва минерален кортикостероид и заместването е от съществено значение.

Резултат и последващи действия

Нашата пациентка беше лекувана от надбъбречната си недостатъчност, водеща до пълно възстановяване на симптомите и нормализиране на хипонатриемията за 4 дни. Също така, в рамките на 2 седмици хиперпигментацията се разрешава (фигура 2).

Нормален цвят на кожата след лечение с хидрокортизон.

Анализът за жълтеница на нашия пациент първоначално доведе до подозрение за холангиокарцином, но хистологичното изследване разкри аденокарцином на панкреаса. Претърпяла е панкреатикодуоденектомия. За съжаление операцията беше усложнена от интраабдоминално изтичане на жлъчна киселина, лекувано с временен перкутанен билиарен стент. За съжаление, по време на онкологични последващи метастази, а по-късно и локален рецидив на панкреатичния карцином бяха диагностицирани, поради което беше направена палиативна химиотерапия, въпреки това усилие нашият пациент почина 2 години след диагнозата.

Дискусия

В тази статия представяме случай на хипонатриемия и хиперпигментация, причинени от Morbus Addison при пациент с жълтеница в резултат на карцином на панкреаса. Morbus Addison е рядко заболяване и карциномът на панкреаса, възникващ едновременно, доколкото ни е известно, никога не е докладван преди. Това доведе до неподходяща първоначална диагноза, тъй като SIADH е често срещана находка при пациенти със злокачествени заболявания. Открихме случай на жена с автоимунен полигландуларен синдром тип 2, имаща комбинацията от хипонатриемия, хиперпигментация, причинена от Morbus Addison, с предишен автоимунен тиреоидит на Хашимото. 5 В нашия случай недозаместването на левотироксин би могло да допринесе за хипонатриемията, но концентрацията на тиреоиден хормон е нормална с доза левотироксин от 100 µg/ден.

Хипонатриемията при пациенти с хипокортизолизъм се дължи на дефицит на алдостерон, водещ до бъбречна загуба на натрий, и се засилва от задържане на вода чрез повишено освобождаване на антидиуретичен хормон (ADH) в отговор на намаляване на системното кръвно налягане и сърдечния дебит, причинени от дефицит на кортизол. Отговорът на ADH се поддържа от дефицит на кортизол, тъй като пряката отрицателна обратна връзка на кортизола при освобождаването на ADH намалява. 6 Това обяснява защо при хипокортизолизма хипонатриемията не се подобрява само с ограничаване на течностите.

Хиперпигментацията при първична надбъбречна недостатъчност се причинява от повишено производство на α-меланоцит-стимулиращ хормон (αMSH). 7 Както αMSH, така и ACTH произхождат от прохормонен пептид про-опиомеланокортин (POMC). При първична надбъбречна недостатъчност продукцията на POMC е силно увеличена в отговор на спада на нивата на кортизол със съпътстващо освобождаване на αMSH, което води до бронзова хиперпигментация.

Ранното разпознаване на Morbus Addison е от жизненоважно значение, тъй като хипокортизолизмът може да бъде животозастрашаващо състояние в случай на физически стрес, тъй като активирането на оста хипоталамус-хипофиза-надбъбречна жлеза е съществен отговор по време на заболяването. Освен това Morbus Addison често се проявява с неспецифични симптоми, което прави хиперпигментацията важен ключ към диагнозата. 4

Учебни точки

Хипонатриемията може да бъде първото представяне на Morbus Addison.

При пациенти с хипонатриемия и съпътстваща заболеваемост, предразполагащи към SIADH, надбъбречната недостатъчност винаги трябва да се разглежда като допринасящ фактор или основна причина.

Хиперпигментацията, причинена от повишеното производство на α-меланоцит-стимулиращ хормон, може да бъде жизненоважна улика за обмисляне на първичен хипокортизолизъм, също когато има друга сериозна съпътстваща заболеваемост.

Хиперпигментацията в този случай на Morbus Addison отзвучава в рамките на 2 седмици след започване на заместителната терапия с кортизол.

Бележки под линия

Сътрудници: Ръкописът е одобрен от всички автори и никога не е публикуван, не се разглежда в подобна форма в никоя друга рецензирана медия. Доколкото ни е известно, всички аспекти на нашата работа са написани с точност и не съществува конфликт на интереси, финансов или друг. Подробно изявление на автора за участие: BJMB; съответен автор, инициирал делото за доклад по случая заедно с JA. Заедно с JA и RAF е установен дизайнът на хартията. BJMB проведе и преработи документа, генерира лабораторни резултати и данни за пациентите от нашата система за информация за пациентите, направи снимки на ръцете и събра одобрение на пациентите. JA; инициира делото за доклад по случая заедно с BJMB. Заедно с BJMB и RAF е установен дизайнът на хартията. Алсма предостави анализ и интерпретация на данните, преразгледа критично различни концепции на статията и даде окончателното си одобрение преди публикуването. RAF; създаден заедно с BJMB и JA, дизайнът на хартията. RAF предостави анализ и интерпретация на данни, преразгледа критично различни концепции на статията и даде окончателното си одобрение преди публикуването.

Финансиране: Авторите не са декларирали конкретна субсидия за това изследване от която и да е финансираща агенция в публичния, търговския или нестопанския сектор.

Конкуриращи се интереси: Никой не е деклариран.

Провенанс и партньорска проверка: Не е въведен в експлоатация; външно партньорска проверка.

Съгласие на пациента за публикуване: Получено.