Факти за феохромоцитома

  • Феохромоцитомът е сравнително рядък тумор на надбъбречните жлези или на подобни специализирани клетки извън надбъбречните жлези.
  • Феохромоцитомите отделят катехоламинови хормони (адреналин и сродни хормони), които са отговорни за характерните симптоми.
  • Главоболието, изпотяването и учестеното сърцебиене са типични симптоми, обикновено във връзка с подчертано високо кръвно налягане.
  • Около 10% от феохромоцитомите са злокачествени.
  • Хирургията е лечението по избор.
  • Феохромоцитомите могат да се появят в комбинация с други тумори, състояния и при някои фамилни (наследствени) синдроми.

Какво е феохромоцитом?

Феохромоцитомите са вид тумор на надбъбречните жлези, който може да освободи високи нива на епинефрин и норепинефрин. Както подсказва името, надбъбречните жлези се намират близо до "бъбречната" (бъбречна) област. Върху всеки от двата бъбрека седи по една надбъбречна жлеза.

Въпреки малкия си размер, надбъбречните жлези имат много функции. Те са сложни ендокринни (секретиращи хормони) жлези. Клетките в различни области на надбъбречните жлези имат различни функции в ендокринната система. Външната част на надбъбречната жлеза се нарича надбъбречна кора. В част от кората на надбъбречната жлеза (zona fasciculata и zona reticularis) клетките секретират кортизол, хормон, подобен на кортизона, който е от съществено значение за справяне със стресовете. и контрол на кръвното налягане.

Вътрешната област на надбъбречната жлеза се нарича медула на надбъбречната жлеза. Тук клетките отделят вещества, наречени катехоламини - епинефрин, норепинефрин и допамин. Това са хормони "полет или борба". Те са отговорни отчасти за това чувство на прилив на „адреналин“, което хората изпитват, когато се страхуват. Тези клетки са свръхпродуцирани от феохромоцитом. По принцип, феохромоцитомът е тумор на тези клетки, секретиращи катехоламин, и това причинява клиничните признаци и симптоми, които ще обсъдим по-долу. Клетките, секретиращи катехоламин, понякога се наричат ​​хромафинови клетки и се намират в други области на тялото, както и в надбъбречната медула.

Понякога феохромоцитомите възникват от хромафиновите клетки, които се намират извън надбъбречната жлеза. В този случай те се наричат ​​извънбъбречни феохромоцитоми или параганглиоми и обикновено се намират в корема.

Феохромоцитомите могат да се появят при лица на всякаква възраст. Пиковата честота е между третото и петото десетилетия от живота. За щастие феохромоцитомите са доста редки и повечето от тях са доброкачествени.

тест

Симптоми на тумор на феохромоцитом

Какви са симптомите на феохромоцитома?

Някой с феохромоцитом обикновено има три класически симптома, главоболие, изпотяване и сърцебиене (ускорен сърдечен ритъм) във връзка със значително повишено кръвно налягане (хипертония). Други състояния, които могат да придружават тези класически симптоми, са както следва:

  • безпокойство,
  • гадене,
  • трусове,
  • слабост,
  • коремна болка и
  • отслабване.

Някои хора обаче никога не развиват симптоми на феохромоцитом. До 10% от случаите се откриват случайно, което означава, че не се подозират и се откриват само когато пациентът е подложен на диагностични изследвания за други състояния.

Какви са симптоми на феохромоцитом?

Някой с феохромоцитом обикновено има три класически симптома - главоболие, изпотяване и сърцебиене (ускорен сърдечен ритъм) във връзка с подчертано повишено кръвно налягане (хипертония). Други състояния, които могат да придружават тези класически симптоми, са както следва: тревожност, гадене, треперене, слабост, коремна болка и загуба на тегло.

Някои хора обаче никога не развиват симптоми на феохромоцитом. До 10% от случаите се откриват случайно, което означава, че не се подозират и се откриват само когато пациентът е подложен на диагностични изследвания за други състояния. В някои случаи високото кръвно налягане идва и си отива и може да бъде трудно да се документира. В други случаи кръвното налягане е постоянно повишено и лесно се записва.

Феохромоцитомите присъстват само около 0,2% от всички хора с високо кръвно налягане. Съществуват обаче определени условия, при които диагнозата феохромоцитом може да се класира високо в списъка с възможности; те са разгледани по-долу.

Какви състояния са свързани с феохромоцитомите?

Феохромоцитомите могат да бъдат компонент на някои фамилни или генетични синдроми. Най-често срещаното фамилно състояние се нарича множествена ендокринна неоплазия или накратко MEN. Два типа МЪЖЕ - МЪЖЕ 2А и 2В - са свързани с феохромоцитоми. И двата са генетични синдроми, които протичат в семейства и се предават от родител на дете по автозомно доминиращ начин.

Феохромоцитомите не са единствените тумори, които се срещат при МЕН 2А и 2В. МЪЖЕ 2А носи повишен риск от тумори на паращитовидните жлези, близо до щитовидната жлеза, които помагат за регулиране на нивата на калций в организма. И MEN 2A, и 2B повишават риска от медуларен карцином на щитовидната жлеза - необичаен тип рак на щитовидната жлеза. В семейства, в които има съмнения за МОГ, може да се направи генетично изследване, което да помогне за идентифициране на членове на семейството в риск.

Феохромоцитомите са характеристика на други генетични заболявания, включително синдром на фон Хипел-Линдау и неврофиброматоза тип 1. И двете нарушения са свързани с развитието на множество доброкачествени и злокачествени тумори.

Има и много индивиди, които имат феохромоцитоми без тяхна известна фамилна анамнеза. Тези случаи се наричат ​​спорадични. По принцип, ако тези пациенти имат двустранно заболяване (феохромоцитоми в двете надбъбречни жлези) или са диагностицирани преди 21-годишна възраст, се препоръчва генетичен скрининг.

СЛАЙДШОУ

Какво друго може да причини симптомите на феохромоцитом?

По принцип всичко, което може да причини прекомерна активност на симпатиковата нервна система, може да бъде в списъка с диагнози, които да се изключат при съмнение за феохромоцитом. Симпатиковата система е основният контролен панел, управляващ освобождаването на реакцията „полет или битка“ в отговор на стрес или страх, както беше споменато по-горе. Нещата, които могат да стимулират това, включват лекарства (дори трябва да се има предвид прекомерната употреба на деконгестанти); оттегляне от наркотици (като внезапно спиране на някои лекарства за кръвно налягане); паническите атаки и нараняванията на гръбначния мозък са сред многото състояния, които също могат да доведат до някои от симптомите, наблюдавани при феохромоцитомите.

Как се диагностицира феохромоцитомът?

Феохромоцитомът е възможен при всеки с класическата триада от симптоми - главоболие, изпотяване и сърцебиене - особено когато има високо кръвно налягане (въпреки че високото кръвно налягане не винаги е налице). Лекарят става по-подозрителен, ако пациентът е млад и няма други рискови фактори или навици, които могат да причинят тези открития.

Може би пациентът познава добре семейната си история и може да информира своя лекар за други видове ендокринни тумори, включително феохромоцитом (и), диагностицирани при членове на семейството. Следователно, лекар, подозиращ фамилен феохромоцитом, може да премине направо към генетично изследване. Въпреки това, в повечето случаи, ако подозрението е високо, лекарят продължава с поредица от тестове за измерване на виновните хормони и техните продукти на разграждане (метаболити), изброени по-долу.

Първо, хормони като катехоламини и метанефрини се измерват в рамките на 24 часа събиране на урина, а метанефрините също могат да се измерват в кръвта. Ако те са по-големи от 2 пъти от нормалното ниво, обикновено се правят образни изследвания, за да се изследват надбъбречните жлези.

Ако изображенията с ЯМР или КТ на надбъбречните жлези показват маса в жлезата (или извън нея), може да се направи операция. Ако не е ясно, че масата действително е функционална и е свързана с находките клинично, или ако при изображения не се наблюдава маса, може да се извърши друг тест. Този тест, наречен сканиране 131-I-MIBG, е доста специфичен за феохромоцитомите. В този тест радиоактивна йодна молекула се инжектира в кръвния поток и се локализира в областта на тумора, което позволява визуализация на феохромоцитома при образни изследвания.