Брайън Алън

1 болница Хартфорд, Хартфорд, Кънектикът, САЩ

2 Университет на Кънектикът, Фармингтън, Кънектикът, САЩ

Кристин Радър

1 болница Хартфорд, Хартфорд, Кънектикът, САЩ

2 Университет на Кънектикът, Фармингтън, Кънектикът, САЩ

Алън Бабиджан

1 болница Хартфорд, Хартфорд, Кънектикът, САЩ

Резюме

Липомите са бавно растящи тумори на меките тъкани, които рядко достигат размер по-голям от 2 cm. Лезии по-големи от 5 см, така наречените гигантски липоми, могат да се появят навсякъде в тялото, но рядко се срещат в горните крайници. Авторите представят своя опит с осем пациенти с гигантски липоми на горния крайник. В допълнение са включени преглед на литературата и обсъждане на подходящата оценка и управление.

Продължи

Les lipomes sont des tumeurs des tissus mous à croissance lente qui atteignent rarement plus de deux centimètres. Des lésions de plus de cinq centimètres, qu’on appelle lipomes géants, peuvent se bivši n’importe où sur le corps, повече от тях наблюдават рядкост sur les membres supérieurs. Les auteurs présentent leur expérience auprès de huit пациентите ayant un lipome géant d’un membre supérieur. L’article inclut une анализира библиография и излагане на оценка и оценка на наградите.

Липомите са най-често срещаният мезенхимен тумор. Смята се, че те произхождат от първични адипоцити, а не от възрастни мастни клетки, поради което увеличават размера си, докато пациентът натрупва мастна тъкан, но не намалява със загуба на тегло. Те обикновено се развиват като добре ограничени, капсулирани маси, които имат слаб усещане и са свободно подвижни под кожата. Липомите могат да се появят на много места, но се срещат най-често в подкожната тъкан на главата, шията, раменете и гърба. Те също могат да бъдат намерени междумускулно, интрамускулно, междукостно, свързани с вътрешностите или на място с предишна травма. Подтиповете включват конвенционални липоми, фибролипоми, ангиолипоми, липоми на вретенови клетки, миелолипоми и плеоморфни липоми. Техният бавен, обикновено безболезнен растеж може да доведе до голям размер при представяне, особено когато се намира в дълбоки субфасциални равнини.

Козметичната деформация или компресивните симптоми обикновено довеждат липоматозните маси на горния крайник до медицинска помощ по-рано от бързо нарастващите маси на други места на тялото. Предишни проучвания са определили гигантски липом на горния крайник като по-голям от 5 cm във всяко едно измерение; тумор с такъв размер изисква доработка за злокачествено заболяване (1). Гигантските липоми на горния крайник са редки, но когато се появят, трябва да се направи подходяща обработка. Това трябва да бъде последвано от адекватно отворено хирургично изрязване и повторно изследване с течение на времето, за да се следи за рецидив.

СЛУЧАЙНИ ПРЕЗЕНТАЦИИ

Представена е поредица от осем последователни пациенти, четири мъже и четири жени, които са били изследвани в болница Хартфорд, Кънектикът, САЩ от 2003 до 2007 г. с гигантски липоматозни маси на горния крайник. Пациентите са на възраст от 15 до 70 години със средна възраст 53 години (Таблица 1). Размерите на туморите варират от 14 cm × 12 cm × 2 cm до 5 cm × 4 cm × 2 cm. Всеки пациент е подложен на изрязване на масата с първично затваряне. Образците бяха изпратени на патологията следоперативно. Седем от осемте пациенти са имали доброкачествени липоми; пациент 5 е имал добре диференциран липосарком. Тук са представени по-подробно четири случая.

МАСА 1

ТърпеливВъзрастСексМестоположениеХирургияРазмерПатологияРецидив
148Мъжки полДясно предно рамоЕксцизия с първично затваряне5 см × 4 см × 2 смЛипомаНе
263Мъжки полДясна предмишницаЕксцизия с първично затваряне4 см × 3 см × 2 см
4 см × 3 см × 1 см		ЛипомаДа
353Женски полЛяво рамоЕксцизия с първично затваряне6 см × 5 см × 2 смЛипомаНе
415Женски полЛява предмишницаЕксцизия с първично затваряне14 см × 12 см × 2 смЛипомаНе
553Женски полДясна предмишницаЕксцизия с първично затваряне12 см × 6 см × 2 смДобре диференциран липосаркомНе
670Мъжки полДясна предмишницаЕксцизия с първично затваряне10 см × 6 см × 2 смЛипомаНе
761Мъжки полЛяв трицепсЕксцизия с първично затваряне10 см × 6 см × 3 смЛипомаНе
861Женски полДесен лакътЕксцизия с първично затваряне7 см × 3 см × 3 смЛипомаНе

Пациент 2

63-годишен мъж поднесе маса с дясна предмишница. Пациентът съобщи, че две години по-рано в Пуерто Рико е отстранен „мастен тумор“ от същото място. Той бе забелязал рецидив на масата приблизително една година след първоначалната операция, а магнитно-резонансната томография (ЯМР) разкри маса между брахиорадиалис и супинаторни мускули на дясната ръка, подозрителна за липома. По това време той бе избрал да наблюдава литургията, но при представянето съобщи, че лезията е по-голяма от всякога и се оплака от новопоявила се болка и нежност в дясната предмишница с движение в лакътя. Физикалният преглед разкрива белег от предишното изрязване на воларния аспект на предмишницата му. Леко нежна маса се палпира точно под белега. Усещането и двигателната функция бяха непокътнати през цялата му дясна ръка и предмишницата.

Повторно ЯМР две години след първоначалното изрязване демонстрира маса с хомогенен мастен сигнал, воларен към брахиорадиалиса, и заден и радиален към мускула на пронатора. По това време пациентът претърпя радикална ексцизия от маса 4 cm × 3 cm × 2 cm с първично затваряне. Окончателната патология разкри липома.

По-късно пациентът се върнал, оплаквайки се от повторение на масата. Физикалният преглед разкрива 3,5 cm × 3,2 cm леко нежна, добре ограничена подкожна маса, непосредствено близо до най-новия разрез. При палпиране пациентът съобщава за изтръпване и изтръпване в лакътното разпределение на пръстите му. Повторната ЯМР не демонстрира рецидив на мастната лезия; обаче е извършено повторно излагане предимно за облекчаване на симптомите. Постигна се радикално изрязване на маса 4 cm × 3 cm × 1 cm с първично затваряне. Окончателната патология разкри рецидив на липома му.

Пациент 4

15-годишно момиче, поднесено с литургия на лявата си предмишница. За първи път беше забелязала лезията четири години по-рано и съобщи, че тя непрекъснато се увеличава през предходните два месеца. При прегледа имаше гъбеста, лошо дефинирана маса, покриваща почти целия воларен аспект на лявата й предмишница. Нямаше преобладаващи кожни промени и лявата й ръка имаше непокътната невроваскулатура.

ЯМР разкри голяма, добре ограничена, хомогенна мастна маса. Лезията е разположена интрамускулно, отвътре и воларно към външните мускули на флексора на лявата ръка (Фигура 1). Няма постгадолиниево усилване на лезията. Бяха извършени радикална ексцизия и първично затваряне (Фигура 2). Масата беше изпратена до патология интраоперативно и разкри липома 14 cm × 12 cm × 2 cm. Постоперативно пациентът се възстанови добре без функционални дефицити.

липоми

Пациент 4. Предоперативно ядрено-магнитен резонанс, показващ голяма мастна маса воларна към мускулите на флексора на лявата ръка

Пациент 4. Интраоперативни изображения на изрязването. Окончателната патология разкрива липома 14 cm × 12 cm × 2 cm

Пациент 5

Представена е 53-годишна жена, която се оплаква от скорошен спонтанен бърз растеж на маса в дясната предмишница. Тази лезия е била преди това биопсирана от хирургичен онколог, разкривайки липом с миксоидна промяна. При физически преглед тя имаше очевидна маса на дясната предмишница. Лезията беше добре ограничена и изглеждаше донякъде фиксирана към по-дълбоките тъкани. Предмишницата и ръката й са с непокътната невроваскулатура, без компромис в двигателната функция поради масата.

ЯМР разкри маса в брахиорадиалисния мускул на дясната ръка. Смесената плътност на мастната и меката тъкан на масата, заедно с повишаването на постгадолиния и дълбокото местоположение, бяха подозрителни за липосарком (Фигура 3). Пациентът е подложен на радикална ексцизия на 12 cm × 6 cm × 2 cm добре капсулирана маса, която е прилепнала към мускула на дорзалния аспект на лезията (Фигура 4). Беше постигнато първично затваряне. Окончателната патология разкрива добре диференциран липосарком. Пациентът се излекува добре, без усложнения.

Пациент 5. Предоперативно Т1- и Т2-претеглено изображение с магнитен резонанс, показващо маса в десния брахиорадиален мускул

Пациент 5. Интраоперативни изображения на изрязването. Окончателната патология разкрива 12 cm × 6 cm × 2 cm добре диференциран липосарком

Пациент 7

61-годишен мъж, проследен за рана на крака, съобщава за нарастване на масата в левия му трицепс през последните няколко седмици. Масата не е била нежна и той не си спомня никаква предшестваща травма. При физикално изследване се палпира дълбока, добре ограничена маса в областта на левия трицепс. Масата беше свободно подвижна, без преобладаващи кожни промени.

ЯМР разкри маса в левия трицепс, съответстваща на нискостепенна липоматозна лезия, вероятно интрамускулен липом (Фигура 5). Трябва да се отбележи, че в бицепсния мускул се наблюдава лека мастна атрофия, вероятно свързана с дистанционно нараняване. Пациентът е подложен на радикална ексцизия на лезията, за която е установено, че е с размер 10 cm × 6 cm × 3 cm (Фигура 6). Окончателната патология разкри липома.

Пациент 7. Предоперативно изображение с магнитен резонанс, показващо маса с овална форма 11 cm × 2,9 cm, разположена интрамускулно в левия трицепс

Пациент 7. Интраоперативни изображения на изрязването. Окончателната патология разкрива липома 10 cm × 6 cm × 3 cm

ДИСКУСИЯ

Повечето липоми са доброкачествени и могат да се появят самостоятелно или на множество места. Има доклад (2) за лице, което има до 160 индивидуални лезии. Липомите могат да възникнат спонтанно или като част от синдром като наследствена множествена липоматоза, адипоза долороза, синдром на Гарднър и болест на Madelung (3). Липомите се появяват по-често при пациенти от женски пол, вероятно поради тенденцията им да натрупват повече мастна тъкан; обаче не наблюдавахме тази тенденция в нашата поредица.

Липомите обикновено растат с много бавни темпове и етиологията на бързия растеж до гигантски липоми все още е предмет на дебат. Предполага се, че тъпата травма може да причини разкъсване на фиброзната преграда и анкерни връзки между кожата и дълбоката фасция, позволявайки на мастната тъкан да се размножава (4). Въпреки че пациентът 7 отрече каквато и да е травма в областта, има данни за дистанционно нараняване на левия горен крайник при ЯМР. Това може да е довело до евентуален бърз растеж на вече съществуващ интрамускулен липом.

Независимо от механизма на бърз растеж, основната грижа при оценката на гигантски липом в горния крайник е да се изключи злокачествеността. Липосаркомите са най-често срещаните саркоми на меките тъкани, които включват 7% до 27% от всички саркоми на меките тъкани (5). Те обикновено възникват през четвъртото до шестото десетилетие от живота. Липосаркомите се състоят от липобласти и могат да се появят навсякъде, където присъства мазнина, но най-често се намират в интрамускулната мастна тъкан. Хистологичните подтипове на липосаркомите включват добре диференцирани, миксоидни, кръглоклетъчни и плеоморфни липосаркоми. Добре диференцираните липосаркоми показват нисък злокачествен потенциал, миксоидните липосаркоми показват междинно злокачествено поведение, а кръглоклетъчните и плеоморфни липосаркоми проявяват агресивно поведение с ранни метастази. Добре диференцираните липосаркоми, както се наблюдава при пациент 5, представляват приблизително 40% до 45% от липосаркомите (1). Съобщава се, че скорошният бърз растеж, размер по-голям от 5 cm и интрамускулно разположение са рискови фактори за злокачествено заболяване (1,5,6).

Правилната оценка на голяма маса в горния крайник трябва да включва образна или тъканна проба, за да се изключи злокачествеността. ЯМР или биопсия са двете най-добри възможности. Възможността за непълно представителна биопсия, водеща до погрешна диагноза, е накарала някои да препоръчат ЯМР, преди да се опита биопсия. При ЯМР липом се появява като маса с хомогенен интензитет на мастния сигнал, заобиколен от псевдокапсула. Съобщава се, че ЯМР с повишен гадолиний позволява лесно разграничаване на липомите от добре диференцираните липосаркоми поради повишени нива на васкуларност, наблюдавани в септалните структури в лезията (7). Високостепенните липосаркоми имат малко мазнини при изобразяване, а дедиференцираните липосаркоми показват очевидни промени от нискостепенен към висококачествен тумор в лезията (8). След това може да се използва ултразвукова или компютърна томография с биопсия, за да се насочат към областите, които са обезпокоителни. В крайна сметка трябва да се извърши хирургична ексцизия, евентуално последвана от лъчева и химиотерапия. Ако липомата е изрязана непълно, тя може да се повтори, както се вижда при пациент 2, който преди две години е отстранил липома от същото място. Липосаркомите са известни с локален рецидив и дори при опит за пълна резекция, честотата на локални рецидиви може да достигне до 50% (1).

Липектомията с помощта на всмукване се предлага като вариант за лечение на гигантски липоми, но необходимостта от пълно отстраняване, за да се предотврати рецидив, заедно с невъзможността да се предвиди къде са изместени нервите и други жизненоважни структури, прави този начин на лечение по-малко привлекателен.

Правилното управление на гигантски липоми е открито изрязване. Липомите обикновено са добре капсулирани, което позволява сравнително лесно пълно отстраняване. Интрамускулното местоположение прави отстраняването по-предизвикателно от техническа гледна точка и може да изисква отстраняване на някои околни мускули, за да се осигурят адекватни полета. И накрая, се изисква пълен доклад за патологията на пробата, за да се определи възможната необходимост от по-нататъшно лечение.

ЗАКЛЮЧЕНИЯ

Всички липоми в горните крайници с размери по-големи от 5 cm в едно измерение трябва да бъдат отстранени хирургично поради злокачествен потенциал. Предоперативно, образното изследване е важно за очертаване на степента на лезията и за подпомагане на оперативното планиране. Ние препоръчваме ЯМР за способността му да разпознава тъканните равнини. Хирургичното отстраняване на липоми може да изисква значителна дисекция и мобилизация на невроваскуларни структури за успешна резекция и предоперативните дискусии с пациентите относно потенциалната загуба на функция са от съществено значение. Всяка липоматозна маса може да се повтори с непълна ексцизия, а липосаркомите може да изискват по-голяма повторна ексцизия, химиотерапия или лъчение.