Дял
Печат
Грижа за GI системата и храненето
Информацията на тази страница представлява препоръчителния стандарт за грижа за мускулната дистрофия на Дюшен. Повечето препоръки за грижи се отнасят и за мускулната дистрофия на Бекер, но в по-напреднала възраст. Повечето, но не всички хора с Дюшен са мъже, но препоръките за грижи се отнасят както за мъже, така и за жени с Дюшен.
Ако не разбирате нито един от медицинските термини и понятия, попитайте своите доставчици на здравни услуги. Правете си бележки и задавайте въпроси по време на клиничните си посещения.
Факти за диетата, храненето и преглъщането:
- Височината и теглото трябва да се проверяват при всяко посещение.
- Регистрирани диетолози (RDN) са основни членове на вашия здравен екип и трябва да бъдат посещавани при всяко посещение, за да спомогнат за насърчаване на добър хранителен статус (ИТМ или тегло според възрастта) и да предотвратят наднорменото тегло/затлъстяването и недостига/недохранването.
- Важно е да имате добре балансирана диета, особено такава, която включва точното количество калций, витамин D, и други хранителни вещества.
- Хората с Дюшен трябва да бъдат изследвани, ако имат признаци на проблеми с преглъщането (дисфагия).
- Поставянето на тръба за постоянно хранене (гастростомия) е важно за поддържане на теглото при подрастващите и детството. Трябва да се обсъжда по време на рутинни оценки на грижите, ако има съмнения за недостиг на тегло и недохранване.
Хранителна оценка
Важно е да имате хранителна оценка и да посещавате регистриран диетолог-диетолог (RDN) при всяко посещение. Хората с Дюшен трябва да се хранят здравословно, добре балансирано и да посещават редовно RDN, който може:
- Проверете теглото
- Уверете се, че вашата диета включва точното количество калории, протеини, хранителни вещества, фибри и течности
- Предложете използване на добавка за всякакви недостатъци
- Разрешете всички проблеми като твърде много или твърде малко наддаване на тегло, дехидратация, преглъщане или храносмилане като цяло
Измерване на индекса на теглото и телесната маса
Теглото се измерва в лири/килограми и индекс на телесна маса (ИТМ). ИТМ е изчисляване на мазнините, свързани с височината. ИТМ изчисленията са предизвикателни в Дюшен, поради заместването на чиста мускулна маса с мастна тъкан и белези. Хората с Дюшен могат да имат нормален ИТМ, но измерванията може да не са точни по отношение на телесния състав или на чистата телесна маса или мазнини.
Съображения за диета
Поддържане на здравословно тегло
Както недохранването, така и прекомерното хранене могат да бъдат проблеми в Дюшен. Прекомерното хранене и последващото затлъстяване обикновено са проблем по-рано (късно детство до средата на тийнейджърските години). Работата за предотвратяване на затлъстяването, преди да е проблем, е много по-лесна от ограничаването на калориите по-късно.
Изискванията за калории могат да се изчислят, като се използват енергийни разходи (REE). REE е най-малкото количество енергия, необходимо за почивка. Препоръчителната формула в съображенията за грижа е уравнението на теглото на Schofield. Онлайн ресурс за това изчисление можете да намерите тук.
Изберете MyPlate моделира количествата на всяка от петте групи храни, които трябва да бъдат включени в здравословната диета. Този уебсайт обсъжда препоръки за здравословно хранене. Безопасната физическа активност, предписана от физиотерапевт (PT) също е важна за поддържане на здравословно тегло.
За повече съвети за управление и предотвратяване на наддаване на тегло, моля, вижте тези ресурси:
Хидратация (пиене на течности)
Хидратацията е изключително важна в Дюшен. Адекватната хидратация ще помогне за предотвратяване на запек, бъбречна дисфункция/камъни и обикновено е полезна за цялостното здраве. Изискванията за течности могат да бъдат изчислени по два начина:
Използване на метода на Холидей-Сегар
| пациенти с тегло 1 - 10 кг | 100 ml течност/kg |
| пациенти с тегло 11-20 кг | 1000 ml течност + 50 ml/kg за всеки kg над 10 kg |
| пациенти с тегло> 20 kg | 1500 ml течност + 20 ml/kg за всеки kg над 20 kg |
Въз основа на възрастта, нуждите от течности са:
| 4 - 8 години | 1.2L | 5 чаши/ден |
| 9 - 13 години | 1,8 л | 8 чаши/ден |
| 14 - 18 години | 2.6L | 11 чаши/ден |
| 19+ години | 3.0L | 13 чаши/ден |
Протеин
Протеинът е важен енергиен източник и компонент на диетата. Препоръките за протеини са както следва:
| 4 - 13 години | .95 gm протеин/kg телесно тегло |
| 14 - 18 години | .85 gm протеин/kg телесно тегло |
| 19 години + | .80 gm протеин/kg телесно тегло |
Калций
Калцият е важен за изграждането на здрави кости и зъби, както и за множество други функции. Препоръчителните дневни дози са:
| 4 - 8 години | 1000 mg/ден |
| 9 - 18 години | 1300 mg/ден |
| 19+ години | 1000 mg/ден |
Диетичните източници на калций се усвояват по-ефективно и ефикасно, отколкото приемането на калциеви добавки. Храните, богати на калций, включват: млечни продукти (мляко, кисело мляко, сирене и др.), Листни зелени зеленчуци (къдраво зеле, броколи, спанак и др.), Консервиран юмрук (сьомга и сардини) и храни, обогатени с калций (зърнени храни, портокалов сок и т.н.). Не забравяйте да работите с вашия RDN във вашия нервно-мускулен център, за да сте сигурни, че вашата диета включва адекватни количества калций. Ако се установи, че вашата диета има недостиг на калций, може да се насърчават добавки.
Витамин D
Витамин D работи с калций за защита на костите и зъбите. Препоръчителната доза витамин D е 600 IU/ден за хора от всички възрасти (след ранна детска възраст). Много храни са богати на витамин D (млечни продукти, обогатени храни, рибни консерви), но най-добрият източник е слънцето. Излизането навън всеки ден (ако е възможно) ще помогне за подобряване на нивата на витамин D.
Серумно ниво на витамин D 25-OH (кръвен тест, който показва нивото на витамин D в кръвта) трябва да се взема всяка година след започване на стероидите, за да се уверите, че нивата на витамин D са подходящи. Ако нивата са ниски, е важно да приемате добавки, за да повишите нивата си. Поддържането на нивата на витамин D в нормалните граници ще помогне за предотвратяване на фрактури.
Хранителни съображения за възрастни
DMD Pathfinders, ръководена от потребителите благотворителна организация от Обединеното кралство, която работи за насърчаване на избора и контрола и качеството на живот за тийнейджъри и възрастни, живеещи с Duchenne, разработи серия от ръководства за съвети и любезно даде разрешение на PPMD да споделя с нашата общност. Те са разработили Хранително ръководство за възрастни, живеещи с Дюшен, от приноса на здравни специалисти и опит за възрастни в световен мащаб.
Често срещани проблеми със стомашно-чревния тракт
Дюшен влияе на вашите мускули - включително тези, използвани за дъвчене, преглъщане и дишане. Има няколко стомашно-чревни (GI) и хранителни проблеми, които хората с Duchenne могат да имат.
Запек
Запекът е изключително често срещан проблем в Дюшен и става все по-често с възрастта. Запекът се определя като по-малко от 1 изхождане на всеки 2 дни (48 часа). Запекът може да се получи по много причини, включително неадекватен прием на течности, слаби мускули на коремната стена и дисфункция на гладката мускулатура на дебелото черво. Важно е да се храните здравословно, добре балансирана диета с адекватни хранителни вещества, фибри и течности, за да предотвратите запек.
Запекът е много недостатъчно докладван проблем с ГИ в Дюшен, но трябва да бъде обсъден. Хроничният запек е не само неудобен за човека, който го изпитва, но може да доведе и до други проблеми като затруднено дишане. Лечението на запек варира в зависимост от индивида и зависи от изпитаните симптоми. Разнообразни лекарства, включително стимуланти, орални лаксативи или омекотители за изпражнения, могат да бъдат полезни. Ако имате проблеми със запек или нямате оформено изпражнение поне веднъж на 48 часа, говорете с Вашия първичен или нервно-мускулен екип.
Метаболитна ацидоза
Скорошна, животозастрашаваща находка на пациенти, лекувани от хроничен запек, е явлението метаболитна ацидоза. Метаболитната ацидоза е резултат от загуба на бикарбонат в червата, която може да бъде причинена от диария или слабителна терапия. Дехидратацията и недостатъчното хранене също могат да допринесат. Симптомите на метаболитна ацидоза включват намален прием на храна и течности, коремна болка и коремно разтягане. Това е предотвратимо състояние и мониторингът е важен.
Гастроезофагеален рефлукс (ГЕРБ)
Гастроезофагеалният рефлукс описва нормалната поява на стомашна течност, връщаща се обратно в хранопровода, известна също като „киселини в стомаха“. Когато рефлуксът причинява нараняване на хранопровода или увреждане на белите дробове, това се нарича гастроезофагеална рефлуксна болест или ГЕРБ. ГЕРБ е често срещан проблем при хора с Дюшен, които приемат стероиди (кортикостероиди). Тези симптоми могат да се появят при по-млади пациенти, които приемат стероиди. ГЕРБ може да се появи и при по-възрастни пациенти, които имат дисфункция на гладката мускулатура и забавено изпразване на стомаха (преместване на стомашно съдържимо в червата), независимо дали приемат стероиди.
Можете да помогнете за контролирането на ГЕРБ, като направите промени в диетата си и/или използвате лекарства (обикновено инхибитори на протонната помпа или ИПП), които помагат за намаляване или блокиране на стомашната киселина. Ако имате тези симптоми, обсъдете управлението на рефлукса с вашия нервно-мускулен екип.
Гастропареза
Гастропареза или забавено изпразване на стомаха може да се появи и в по-късните етапи на Дюшен. Това може да причини коремна болка след хранене, гадене, повръщане, загуба на апетит и бързо усещане за ситост.
Проблеми с дъвченето, преглъщането, дишането
Важно е хората с Дюшен да се хранят здравословно, добре балансирано и да правят редовни прегледи. Слабост на мускулите, отговорни за дъвченето, преглъщането и дишането, може да се появи, когато хората с Дюшен стареят, което затруднява приема на течности и хранене. С отслабването на челюстта става уморително и трудно да се дъвче достатъчно храна, за да се поддържат калориите, необходими на тялото ви да функционира. Ако установите, че времето за хранене отнема много повече време, отколкото в миналото, или че имате затруднения с преглъщането (дисфагия), говорете с вашия нервно-мускулен екип за планиране на среща с езиков патолог за да прецените преглъщането си и за съвети и помощ за подпомагане на храненето.
Напълняване твърде много
Управлението на теглото може да бъде много предизвикателно, особено при малки деца. За родителите може да е трудно да помогнат на детето си да се почувства включено, като същевременно следят диетата си. За щастие вашият регистриран диетолог (RDN) може да ви помогне.
Преглед на дневния хранителен прием и насоки за управление на теглото трябва да се предложи при или преди началото на стероидите. RDN може да оцени основните ви хранителни навици и може да ви помогне да направите здравословен, понякога алтернативен избор. Министерството на земеделието на САЩ разработи уебсайт, за да помогне на семействата да направят избор за здравословно хранене. ChooseMyPlate.gov помага да се илюстрират петте групи храни, необходими за балансирана диета, както и препоръчителните порции от всяка от тези групи храни.
За да отслабнете, трябва да има намаляване на калориите и увеличаване на безопасното физическо натоварване. Вашият RDN ще оцени вашите ежедневни хранителни нужди и навици и ще ви насочи внимателно към храненето/диетичната терапия. Физиотерапевтът винаги трябва да наблюдава физическата активност, за да се увери, че тя е безопасна за вас.
Загуба на твърде много тегло/недохранване
С напредването на възрастта на хората с Дюшен мнозина започват да отслабват. Това е главно защото тъй като дъвченето и преглъщането на мускулите отслабват, може да не успеете да приемате достатъчно калории през устата. Ако забележите, че отслабвате и преглъщането затруднява консумацията на достатъчно калории, може би е време да помислите дали да не използвате постоянна сонда за хранене, известна като гастростомия или g-тръба. Една сонда за хранене ще ви позволи да ядете все още за удоволствие, но ще ви даде друго средство, с което да поддържате калориите и храненето си. Ако загубата на тегло и поддържането на теглото ви се превръщат в проблем, RDN трябва да прецени и насочи внимателно по отношение на храненето/диетичната терапия.
Остеопороза и фрактури
Хората, живеещи с Дюшен на всяка възраст, могат да имат слаби кости, особено ако приемат ежедневно стероиди. Стероидите причиняват по-ниска минерална плътност на костите (остеопороза) и са изложени на повишен риск от фрактури (счупени кости).
Когато стартирате стероиди, също е важно да проверите кръвта за изходните нива на витамин D и/или калций, за да сте сигурни, че те са достатъчно високи, за да оптимизирате здравето на костите. Вашите серумни нива на витамин D 25-OH трябва да се проверяват ежегодно. Ако нивото ви е по-малко от 30 ng/ml, Вашият лекар може да препоръча започване на добавки с витамин D. Ако приемът на калций е по-малък от препоръчителната дневна доза за възраст, може да се препоръча и добавка с калций. Добре е да включите и храна с добри източници на калций и витамин D във вашата диета.
Проблеми със зъбите
Важно е зъбите, венците и устата ви да са здрави, за да можете да се храните. Не забравяйте да миете зъбите си поне веднъж на ден, да почиствате конци всеки ден и да посещавате поне зъболекаря си на всеки шест месеца за редовни прегледи.
- Специални грижи и хранене за растеж на жребчета AAEP
- Диетични съображения за хора със здравословна мускулна дистрофия
- Денис Семенихин биография, система за хранене и тайни на обучение (снимка) - Телевизия 2020
- Ентерални хранителни продукти - Грижа за рани WoundSource
- Система за електролиполиза за стимулиране на целулит Ендермологичен център