Болница Чанхай, Втори военномедицински университет, Шанхай, Китай

Катедра по ревматология и имунология, болница Чанхай, Втори военномедицински университет, 174 Чангхай Роуд, Шанхай 200433, Китай Търсене на още статии от този автор

Болница Чанхай, Втори военномедицински университет, Шанхай, Китай

Болница Чанхай, Втори военномедицински университет, Шанхай, Китай

Болница Чанхай, Втори военномедицински университет, Шанхай, Китай

Катедра по ревматология и имунология, болница Чанхай, Втори военномедицински университет, 174 Чангхай Роуд, Шанхай 200433, Китай Търсене на още статии от този автор

Болница Чанхай, Втори военномедицински университет, Шанхай, Китай

Болница Чанхай, Втори военномедицински университет, Шанхай, Китай

Въведение

Синдромът на Sjögren (SS) е често срещано автоимунно заболяване и може да възникне като независим субект (първичен SS) или във връзка със системно автоимунно заболяване (вторичен SS). Клинично този синдром се характеризира с намалена функция на слъзните и слюнчените жлези. Участие на стомашно-чревната система, по-специално хроничен атрофичен гастрит, се наблюдава често при пациенти със SS (1). Няколко доклада отбелязват 80% честота на хроничен атрофичен гастрит при пациенти със СС. Въпреки това, хипертрофичен гастрит при SS не е докладван в литературата. Констатациите в случая, докладван тук, предполагат, че хипертрофичният гастрит може да бъде първоначалният фенотип на гастрит, свързан със SS.

Доклад за случая

16-годишен пациент от мъжки пол е приет в окръжна болница поради 6-седмична анамнеза за гадене и многократно повръщане с лека коремна болка и загуба на тегло. Няма данни за механичен илеус. Пациентът не съобщава за сухота в устата или очите. Ендоскопията разкрива дифузен инфилтративен процес на лигавицата, простиращ се по цялото стомашно тяло и антралната област. Стомашните руги бяха значително удебелени и изкривени, с хипомотивност на стомашната стена (Фигура 1). Ендоскопската ултрасонография показа значително удебелена субмукоза без данни за лимфаденопатия. Проба от стомашна биопсия показва лимфоцитни инфилтрати и няма данни за лимфом (Фигура 1). Оцветяването от май ‐ гиемза за Helicobacter pylori беше отрицателен. Резултатите от бариево хранене показват груби и удебелени стомашни гънки по протежение на антрума и значително забавено изпразване на стомаха. Въпреки лечението с интравенозно хранене, Н2 блокери и антиеметици, състоянието на пациента продължава да се влошава. Новопоявилите се симптоми включват ниска температура, водниста диария и артралгия на коляното. След 2 седмици той беше преместен в нашата болница.

гастрит

A, Двустранно разширяване на паротидната жлеза, предимно от дясната страна. Б., Стомашна ендоскопия, показваща значително удебелени и изкривени стомашни руги. ° С, Биопсична проба от малки слюнчени жлези с лабиална форма, разкриваща фокален перидуктален лимфоцитен инфилтрат и повишена интерлобална фиброза. д, Проба за биопсия от долната част на стомашното тяло, показваща лимфоцитен инфилтрат.

Дискусия

Описаният тук пациент е приет поради тежко повръщане, причинено от хипертрофичен гастрит. Тъй като няма данни за злокачествено заболяване или Helicobacter pylori инфекция, стомашната аномалия може да се отдаде на първична SS. Тази диагноза беше подкрепена от ниска температура, артралгия, пръстеновиден еритем, разширяване на околоушната жлеза, лимфоцитна инфилтрация на малките слюнчени жлези, положителна серология и благоприятни реакции при лечение с кортикостероиди и хидроксихлорохин.

Ранната диагностика на СС е трудна в много случаи, тъй като различните симптоми на СС не винаги присъстват едновременно; особено в ранните етапи, симптомите на сика обикновено са минимални или липсват. Проучвания при деца и юноши с първична SS показват, че клиничната и имунологична експресия се различава в различни аспекти от заболяването при възрастни пациенти, с по-висока честота на треска, повтарящи се паротити и положителни автоантитела. Поради това беше подчертано, че класическите диагностични критерии за възрастни SS, особено синдром на Sicca, не са приложими за педиатрично начало на заболяването. За разлика от това, наличието на повтарящи се подути паротиди и типични лабораторни отклонения могат да позволят диагностицирането на тези пациенти в ранните етапи (2, 3). Хистологичният отличителен белег на SS е фокална лимфоцитна инфилтрация на екзокринните жлези, а биопсията на устните все още е най-точният тест за диагностициране на окончателна SS (чувствителност 82–95% и специфичност 75–90%). Повтарящото се увеличаване на слюнчените жлези има ниска чувствителност (36,4%), но много висока специфичност (98,1%) (4). Erythema annulare при анти-SSA-позитивни пациенти се признава като уникална кожна проява на SS (5, 6).

Хистологично основната характеристика на SS е инфилтрацията на екзокринните жлези от лимфоцитни и плазмени клетки, водеща до намалена или липсваща жлезна секреция и сухота на лигавицата. Хроничното възпаление не е ограничено до слъзните и слюнчените жлези и може да се разпростре върху стомашната лигавица. Изследванията, фокусирани върху хистопатологията на стомашната лигавица, са много ограничени, въпреки че ахлорхидрия, хипопепсиногенемия и високо разпространение на антитела срещу стомашни париетални клетки са описани при заболяването (2, 7, 8). Kilpi et al (13) са изследвали образци на биопсия на лигавицата от 7 пациенти с първична или вторична SS и са открили хронично възпаление с мононуклеарни клетъчни инфилтрати и атрофия на жлезата във всички случаи. Имунохистохимичното оцветяване показа, че клетъчните инфилтрати са предимно CD3 + Т лимфоцити, а повечето Т лимфоцити са CD4 + Т клетки със съотношение CD4 +: CD8 + 3∼7: 1. Съставът на мононуклеарния клетъчен инфилтрат е в съгласие с хистологичните находки, описани в слюнчените жлези на пациенти със SS.

Предишни проучвания предполагат това Helicobacter pylori инфекцията може да не е рисков фактор за гастрит при СС, въпреки че Helicobacter pylori инфекцията е най-честата идентифицируема причина за хроничен гастрит както при възрастни, така и при деца и е силно свързана с атрофичен гастрит при възрастни. Първо, разпространението на Helicobacter pylori инфекцията при SS е сравнима с тази при общата популация (11, 14). Второ, възпаление, причинено от Helicobacter pylori инфекцията обикновено е повърхностна, за разлика от дълбоката инфилтрация около жлезите при гастрит, свързан със СС. Трето, чревната метаплазия обикновено се развива с Helicobacter pylori–Индуцирана атрофия на стомашната лигавица, но рядко с атрофия при SS. Освен това нашият пациент беше отрицателен за Helicobacter pylori инфекция. Тези данни предполагат, че хроничният гастрит при СС се причинява по-скоро от автоимунитет, отколкото Helicobacter pylori инфекция.

Атрофичните промени в стомашната лигавица на пациенти със СС зависят от възрастта (9). Атрофичният гастрит има тенденция да се проявява при относително по-възрастни пациенти със СС (7, 11), което предполага, че фенотипът на гастрит при пациенти със СС може да зависи от стадия на заболяването. Този динамичен изглед косвено се подкрепя от надлъжно проучване, демонстриращо, че атрофията на жлезата в лигавицата на дебелото черво е прогресирала с течение на времето при пациент с първичен SS (12). Освен това, доказателствата показват, че CD4 + Т клетките медиират загубата на париетални клетки и атрофията на оксинтичната жлеза (15). В нашия случай хипертрофичният гастрит с лигавичен оток и възпаление е възникнал в много ранен стадий на SS. Предполагаме, че лимфоцитната инфилтрация на стомашната лигавица при СС започва като хипертрофичен гастрит. Тъй като нарушаването на клетъчната архитектура на стомашните жлези продължава, в крайна сметка се появява хроничен атрофичен гастрит.

В заключение предлагаме хипертрофичен гастрит да бъде добавен към списъка на стомашно-чревни прояви на СС. Като такъв, всеки пациент със симптоматичен хипертрофичен гастрит, придружен от други доказателства за системно възпаление, трябва да бъде разгледан за оценка на SS. Лечението на хипертрофичен гастрит при такъв пациент, както при други системни прояви на СС, може да включва кортикостероиди.

ВНОСКИ НА АВТОРА

Д-р Дай имаше пълен достъп до всички данни в проучването и поема отговорност за целостта на данните.

Уча дизайн. Дай.

Придобиване на данни. Дай, Хан, Ли.

Анализ и интерпретация на данни. Дай, Хан, Ли.