Представяне на пациента
6-месечна жена е посетен от педиатър за макроцефалия. Родителите имаха нормална обиколка на главата. Скоростта на обиколката на главата се увеличава, така че изследването с магнитен резонанс на главата беше завършено и беше нормално. Детето се е държало нормално и не е имало съобщения за забавяне в развитието, освен че има повече проблеми да влезе в седнало положение или да остане там, ако е поставено поради баланс с главата си. Родителите казаха, че бебето е без заболяване и не приема никакви лекарства или добавки в допълнение към нормалното си кърмене и овесени ядки. The семейна история е отрицателен за неврологични проблеми, проблеми с развитието или растежа.

клинични

The уместен физически изпит показаха усмихнато бебе с тегло в 50%, дължина в 75% и обиколка на главата> 95% и расте със скорост на растеж 2 см/месец. Жизнените показатели бяха нормални, включително нормална температура. Предната фонтанела беше отворена, изпъкнала, когато се палпира в седнало положение без пулсации и се избира. Неврологичният й преглед беше нормален.

The диагностика на е направена макроцефалия при новородено бебе с нормално изобразяване, но с изпъкнало фонтанеле. Педиатърът беше загрижен за изпъкналото фонтанеле и попита колега за последващите действия, които биха могли да бъдат препоръчани. Той беше успокоен, когато другият педиатър почувства, че тъй като детето не се е разболяло, по това време не е посочена спинална чешма за менингоенцефалит. „Мисля, че тъй като има повишено налягане, фонтанелата ще изпъкне, тъй като това е изпускателният клапан за течността. Можете просто да говорите с неврохирургия, но обикновено, ако детето няма проблеми, със сигурност няма да прави никакви процедури. Бихте могли да наблюдавате детето по-близо с родителя, като правите седмични обиколки на главата и ги изпращате на вас и по този начин имате близко проследяване и можете също да говорите с родителя за развитието на бебето “, предложи колегата. Педиатърът разговаря с колегата през следващата седмица и каза, че неврохирургът се е съгласил, че внимателно проследяване ще бъде добре, за да се увери, че няма развиващи се проблеми, но че в този момент няма да правят никакви процедури.

Дискусия
Хидроцефалията е необичайно натрупване на цереброспинална течност (CSF) във вентрикулите и/или субарахноидалните пространства. Външната хидроцефалия е комуникираща хидроцефалия, често дефинирана като пациент с бързо увеличаваща се обиколка на главата (HC) и разширение на субарахноидалните пространства, особено над челните дялове с нормални или умерено увеличени вентрикули. Доброкачествена външна хидроцефалия (BEH) е самоограничен външен хидроцефалий, който се появява по време на ранна детска възраст и отзвучава спонтанно в детството, обикновено до 2-годишна възраст, което се смята, че не причинява значителни проблеми. За първи път е описан от W.E. Dandy 1947 и има други термини, използвани за описване на тази същност, които показват по-нататъшно разбиране на субекта и предполагаемата патофизиология.

Неотдавнашно проучване в Норвегия съобщава, че честотата е 0,4 на 1000 живородени деца. Изглежда някои пациенти имат генетична склонност към BEH.

Причината за BEH се обсъжда, но най-често се смята, че е поради незрели арахноидни вили. Арахноидните гранулации стават видими между 6-18 месеца и след това постепенно се развиват по размер с години. Смята се, че има забавяне на съзряването на този процес, при който вилите не са в състояние да реабсорбират CSF, който се произвежда, като по този начин CSF се натрупва външно в субарахноидалните пространства.

Оценката за макроцефалия е често срещана причина детето да има невроизображение, което може да включва трансфонтанеле ултразвук, компютърна томография (CT) или ядрено-магнитен резонанс (MRI). Церебралната атрофия и събирането на субдурална течност трябва да се разграничават от външната хидроцефалия. „Знакът на кортикалните вени“, където кортикалните вени се визуализират в рамките на колекции течности в мозъчните изпъкналости, предполага, че течността не се причинява от субдурални колекции течности, които биха компресирали субарахноидалното пространство и вените в него. Измерванията на вътречерепното налягане показват нормално до леко повишено налягане (6-16 mm Hg) и анализът на течностите е докладван като нормален или с лека ксантохромия или леко повишен протеин.

Обикновено се смята, че БЕХ има „доброкачествена“ прогноза, но може да има проблеми. Външната хидроцефалия има повишен риск от субдурални хематоми след минимална или никаква травма на главата. Забавяния в развитието, особено двигателни, често се наблюдават за известно време в кърмаческа и млада възраст. Има малко дългосрочни проучвания и те обикновено установяват, че децата като цяло се справят добре, но може да има някои фини промени. Неотдавнашно проучване на най-малко 7 години проследяване на деца с БЕХ показа фини дългосрочни неврокогнитивни проблеми. Това е вярно и за двете деца, които са получавали маневрени или са били лекувани консервативно. Авторите признават, че може да има пристрастие при подбора, тъй като групата произхожда от неврохирургична популация. Авторите установяват, че дори при неоперирани деца, децата се представят значително по-лошо по отношение на вниманието, психомоторната скорост и изпълнителното функциониране. Лечението с BEH обикновено е консервативно с наблюдение на състоянието или използване на ацетазоламид. Интервенцията с аспирация на игла или маневрени процедури обикновено е за пациенти с клинични признаци и симптоми на повишено вътречерепно налягане.

Диференциалната диагноза на изпъкнало предно фонтанеле може да бъде намерена тук.

Точка на обучение
Според изчерпателен преглед на литературата, клинични признаци и симптоми на BEH включват:

„Голямата или уголемяваща се глава изглежда неразличима от тази, наблюдавана при други случаи на хидроцефалия (...). Сравнително често срещан знак е напрегнат преден фонтанел (...). Понякога се съобщава и за други ранни симптоми и признаци: разширени вени на скалпа (...), фронтално гласуване (необичайно изпъкнало чело) (...), раздразнителност (...), хипотония (...), повръщане (...), грубо двигателно забавяне (... ), атаксия (…), лош контрол на главата (…), гърчове (…), треска (…) и умствена изостаналост (…). Не сме намерили статии, които да съобщават за залеза. “

Въпроси за допълнителна дискусия
1. Какви са индикациите за поставяне на вентрикулоперитонеални или подобни неврологични шунтове?
2. Какво причинява макроцефалията?
3. Кога трябва да се затвори предното фонтанеле? Научете повече тук.

Свързани случаи

Да научиш повече
За да видите статии за педиатрични прегледи по тази тема от изминалата година, проверете PubMed.

Информационни предписания за пациенти могат да бъдат намерени в MedlinePlus за тази тема: Хидроцефалия

За да видите актуални новинарски статии по тази тема, проверете Google News.

За да видите изображения, свързани с тази тема, проверете Google Изображения.

За да видите видеоклипове, свързани с тази тема, проверете YouTube Videos.

Zahl SM, Egge A, Helseth E, Wester K.
Доброкачествена външна хидроцефалия: преглед, с акцент върху управлението. Neurosurg Rev. 2011 октомври; 34 (4): 417-32.

Marino MA, Morabito R, Vinci S, et.al. Доброкачествена външна хидроцефалия при кърмачета. Един опит в центъра и преглед на литературата. Neuroradiol J. 2014 април; 27 (2): 245-50.

Mikkelsen R, Rodevand LN, Wiig US, et.al. Неврокогнитивна и психосоциална функция при деца с доброкачествена външна хидроцефалия (BEH) - дългосрочно последващо проучване. Чайлдс Нерв Сист. 2017 януари; 33 (1): 91-99.

Wiig US, Zahl SM, Egge A, Helseth E, Wester K. Епидемиология на доброкачествена външна хидроцефалия в Норвегия - Проучване, основано на населението. Педиатър Неврол. 2017 август; 73: 36-41.

Автор
Дона М. Д’Алесандро, д-р
Професор по педиатрия, Университет на Айова