• nhlbi

Какво е - Полицитемия Вера

Полицитемия вера (POL-e-si-THEE-me-ah VAY-rah или VE-rah) или PV е рядко кръвно заболяване, при което тялото ви произвежда твърде много червени кръвни клетки.

Допълнителните червени кръвни клетки правят кръвта ви по-плътна от нормалното. В резултат на това кръвните съсиреци могат да се образуват по-лесно. Тези съсиреци могат да блокират притока на кръв през артериите и вените, което може да причини инфаркт или инсулт.

По-плътната кръв също не тече толкова бързо към тялото ви, колкото нормалната кръв. Забавеният кръвен поток пречи на вашите органи да получават достатъчно кислород, което може да причини сериозни проблеми, като ангина (an-JI-nuh или AN-juh-nuh) и сърдечна недостатъчност. (Ангина е гръдна болка или дискомфорт.)

Общ преглед

Червените кръвни клетки пренасят кислород до всички части на тялото ви. Те също така премахват въглеродния диоксид (отпадъчен продукт) от клетките на тялото ви и го пренасят в белите дробове, за да бъдат издишани.

Червените кръвни клетки се образуват в костния мозък - тъкан, подобна на гъба, вътре в костите. Белите кръвни клетки и тромбоцитите (PLATE-lets) също се произвеждат в костния мозък. Белите кръвни клетки помагат в борбата с инфекцията. Тромбоцитите се слепват, за да запечатат малки порязвания или счупвания по стените на кръвоносните съдове и да спрат кървенето.

Ако имате PV, вашият костен мозък произвежда твърде много червени кръвни клетки. Също така може да направи твърде много бели кръвни клетки и тромбоцити.

Мутацията или промяната в гена JAK2 на тялото е основната причина за PV. Този ген произвежда протеин, който помага на тялото да произвежда кръвни клетки. Какво причинява промяната в гена JAK2 не е известно. PV обикновено не се наследява - т.е. предава се от родители на деца чрез гени.

PV се развива бавно и може да не причинява симптоми в продължение на години. Болестта често се открива по време на рутинни кръвни изследвания, направени по други причини.

Когато са налице признаци и симптоми, те са резултат от гъстата кръв, която се появява при PV. Тази дебелина забавя притока на богата на кислород кръв към всички части на тялото ви. Без достатъчно кислород много части от тялото ви няма да работят нормално.

Например по-бавният кръвен поток лишава ръцете, краката, белите дробове и очите от кислорода, от който се нуждаят. Това може да причини главоболие, замаяност, сърбеж и проблеми със зрението, като замъглено или двойно виждане.

Outlook

PV е сериозно, хронично (продължаващо) заболяване, което може да бъде фатално, ако не бъде диагностицирано и лекувано. PV няма лечение, но лечението може да помогне за контролиране на заболяването и неговите усложнения.

PV се лекува с процедури, лекарства и други методи. Може да се наложи едно или повече лечения за лечение на болестта.

Други имена - Полицитемия Вера

  • Криптогенна (KRIP-to-JEN-ik) полицитемия
  • Еритремия (ER-ih-THRE-me-ah)
  • Еритроцитоза (eh-RITH-ro-si-TO-sis) мегалоспленица (MEG-ah-lo-SPLE-ne-kah)
  • Миелопатична (MY-e-lo-PATH-ik) полицитемия
  • Миелопролиферативно (MY-e-lo-pro-LIF-er-ah-tiv) разстройство
  • Болест на Ослер
  • Polycythemia rubra vera
  • Полицитемия с хронична цианоза (SI-ah-NO-sis)
  • Първична полицитемия
  • Спленомегална (SPLE-no-me-GA-lic) полицитемия
  • Болест на Вакес

Причини - Полицитемия Вера

Първична полицитемия

Полицитемия вера (PV) също е известна като първична полицитемия. Мутацията или промяната в гена JAK2 на тялото е основната причина за PV. Генът JAK2 произвежда протеин, който помага на тялото да произвежда кръвни клетки.

Какво причинява промяната в гена JAK2 не е известно. PV обикновено не се наследява - т.е. предава се от родители на деца чрез гени. Въпреки това, в някои семейства, генът JAK2 може да има тенденция да мутира. Други, неизвестни генетични фактори също могат да играят роля в причиняването на PV.

Вторична полицитемия

Друг вид полицитемия, наречен вторична полицитемия, не е свързан с гена JAK2. Дългосрочното излагане на ниски нива на кислород причинява вторична полицитемия.

Липсата на кислород в продължение на дълъг период може да накара тялото ви да произвежда повече от хормона еритропоетин (ЕРО). Високите нива на ЕРО могат да подтикнат тялото ви да произвежда повече червени кръвни клетки от нормалното. Това води до по-плътна кръв, както се вижда в PV.

Хората, които имат тежко сърдечно или белодробно заболяване, могат да развият вторична полицитемия. Хората, които пушат, прекарват дълги часове на голяма надморска височина или са изложени на високи нива на въглероден окис, където работят или живеят, също са изложени на риск.

Например работата в подземен гараж за паркинг или живот в дом с лошо вентилирана камина или пещ може да повиши риска от вторична полицитемия.

Рядко туморите могат да образуват и освобождават ЕРО или определени кръвни проблеми могат да накарат тялото да произвежда повече ЕРО.

Понякога лекарите могат да излекуват вторичната полицитемия - зависи от това дали основната причина може да бъде спряна, контролирана или излекувана.

Рискови фактори - Полицитемия Вера

Полицитемия вера (PV) е рядко заболяване на кръвта. Заболяването засяга хора от всички възрасти, но най-често се среща при възрастни на възраст над 60 години. PV е рядкост при деца и млади хора. Мъжете са изложени на малко по-висок риск за PV от жените.

Скрининг и профилактика - Полицитемия Вера

Първичната полицитемия (полицитемия вера) не може да бъде предотвратена. С правилното лечение обаче можете да предотвратите или забавите симптомите и усложненията.

Понякога можете да предотвратите вторична полицитемия, като избягвате неща, които лишават тялото ви от кислород за дълги периоди. Например можете да избегнете планинското катерене, да живеете на голяма надморска височина или да пушите.

Хората, които имат сериозни сърдечни или белодробни заболявания, могат да развият вторична полицитемия. Лечението на основното заболяване може да подобри вторичната полицитемия. Следването на здравословен начин на живот за намаляване на риска от сърдечни и белодробни заболявания също ще ви помогне да предотвратите вторична полицитемия.

Признаци, симптоми и усложнения - Полицитемия Вера

Полицитемия вера (PV) се развива бавно. Болестта може да не причинява признаци или симптоми в продължение на години.

Когато са налице признаци и симптоми, те са резултат от гъстата кръв, която се появява при PV. Тази дебелина забавя притока на богата на кислород кръв към всички части на тялото ви. Без достатъчно кислород много части от тялото ви няма да работят нормално.

Признаците и симптомите на PV включват:

  • Главоболие, замаяност и слабост
  • Задух и проблеми с дишането в легнало положение
  • Чувство за натиск или пълнота от лявата страна на корема поради увеличена далака (орган в корема)
  • Двойно или замъглено зрение и слепи петна
  • Сърбеж навсякъде (особено след топла баня), зачервено лице и усещане за парене по кожата (особено ръцете и краката)
  • Кървене от венците и обилно кървене от малки порязвания
  • Необяснима загуба на тегло
  • Умора (умора)
  • Прекомерно изпотяване
  • Много болезнено подуване в една става, обикновено палеца на крака (наречен подагрозен артрит)

В редки случаи хората с PV могат да имат болка в костите.

Усложнения на полицитемия Вера

Ако имате PV, дебелината на кръвта ви и забавеният кръвен поток могат да причинят сериозни здравословни проблеми.

Кръвните съсиреци са най-сериозното усложнение на PV. Кръвните съсиреци могат да причинят инфаркт или инсулт. Те също могат да доведат до увеличаване на черния дроб и далака. Кръвните съсиреци в черния дроб и далака могат да причинят внезапна, интензивна болка.

Забавеният кръвен поток също така предотвратява достигането на достатъчно богата на кислород кръв до вашите органи. Това може да доведе до ангина (болка в гърдите или дискомфорт) и сърдечна недостатъчност. Високите нива на червени кръвни клетки, които PV причинява, могат да доведат до стомашни язви, подагра или камъни в бъбреците.

Някои хора, които имат PV, могат да развият миелофиброза (MY-e-lo-fi-BRO-sis). Това е състояние, при което костният ви мозък се заменя с белези. Анормалните клетки на костния мозък могат да започнат да растат извън контрол.

Този необичаен растеж може да доведе до остра миелогенна (my-eh-LOJ-eh-nus) левкемия (AML), рак на кръвта и костния мозък. Това заболяване може да се влоши много бързо.

Диагноза - Полицитемия Вера

Полицитемия вера (PV) може да не причинява признаци или симптоми в продължение на години. Болестта често се открива по време на рутинни кръвни изследвания, направени по други причини. Ако резултатите от кръвните Ви изследвания не са нормални, Вашият лекар може да поиска да направи повече изследвания.

Вашият лекар ще диагностицира PV въз основа на вашите признаци и симптоми, възрастта и цялостното ви здраве, медицинската ви история, физическия преглед и резултатите от теста.

По време на физическия преглед Вашият лекар ще търси признаци на PV. Той или тя ще провери за увеличен далак, зачервена кожа на лицето и кървене от венците.

Ако Вашият лекар потвърди, че имате полицитемия, следващата стъпка е да разберете дали имате първична полицитемия (полицитемия вера) или вторична полицитемия.

Вашата медицинска история и физически преглед може да потвърдят кой тип полицитемия имате. В противен случай може да имате тестове, които проверяват нивото на хормона еритропоетин (EPO) в кръвта.

Хората, които имат PV, имат много ниски нива на EPO. Хората, които имат вторична полицитемия, обикновено имат нормални или високи нива на ЕРО.

Включени специалисти

Ако вашият първичен лекар мисли, че имате PV, той или тя може да ви насочи към хематолог. Хематологът е лекар, специализиран в диагностицирането и лечението на кръвни заболявания и състояния.

Диагностични тестове

Може да имате кръвни изследвания за диагностициране на PV. Тези тестове включват пълна кръвна картина (CBC) и други тестове, ако е необходимо.

Пълна кръвна картина

Често първият тест, използван за диагностициране на PV, е CBC. CBC измерва много части от кръвта ви.

Този тест проверява нивата на хемоглобина (HEE-muh-glow-bin) и хематокрита (hee-MAT-oh-crit). Хемоглобинът е богат на желязо протеин, който помага на червените кръвни клетки да пренасят кислород от белите дробове до останалата част от тялото. Хематокритът е мярка за това колко място червените кръвни клетки заемат в кръвта ви. Високото ниво на хемоглобин или хематокрит може да е признак на PV.

CBC също така проверява броя на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки и тромбоцитите в кръвта ви. Ненормалните резултати могат да бъдат признак на PV, кръвно разстройство, инфекция или друго състояние.

В допълнение към високия брой на червените кръвни клетки, хората, които имат PV, също могат да имат висок брой на белите кръвни клетки и/или тромбоцитите.

Други кръвни тестове

Кръвна мазка. За този тест се взема малка проба кръв от вена, обикновено в ръката ви. Кръвната проба се изследва под микроскоп.

Кръвна цитонамазка може да покаже дали имате по-висок от нормалния брой червени кръвни клетки. Тестът също така може да покаже анормални кръвни клетки, които са свързани с миелофиброза и други състояния, свързани с PV.

Ниво на еритропоетин. Този кръвен тест измерва нивото на EPO в кръвта. EPO е хормон, който подтиква костния ви мозък да създава нови кръвни клетки. Хората, които имат PV, имат много ниски нива на EPO. Хората, които имат вторична полицитемия, обикновено имат нормални или високи нива на ЕРО.

Тестове за костен мозък

Тестовете за костен мозък могат да покажат дали вашият костен мозък е здрав. Тези тестове също показват дали вашият костен мозък произвежда нормални количества кръвни клетки.

Двата теста за костен мозък са аспирация (as-pi-RA-shun) и биопсия. За аспирация Вашият лекар премахва малко количество течен костен мозък през игла. За биопсия Вашият лекар премахва малко количество тъкан от костен мозък чрез по-голяма игла. След това пробите се изследват под микроскоп.

Ако тестовете покажат, че вашият костен мозък произвежда твърде много кръвни клетки, това може да е знак, че имате PV.

Лечение - Полицитемия Вера

Полицитемия вера (PV) няма лечение. Лечението обаче може да помогне за контролиране на заболяването и неговите усложнения. PV се лекува с процедури, лекарства и други методи. Може да се наложи едно или повече лечения за лечение на болестта.

Цели на лечението

Целите на лечението на PV са да контролира симптомите и да намали риска от усложнения, особено инфаркт и инсулт. За целта PV лечение намалява броя на червените кръвни клетки и нивото на хемоглобина (богат на желязо протеин) в кръвта. Това приближава дебелината на кръвта ви до нормална.

Кръвта с нормална дебелина протича по-добре през кръвоносните съдове. Това намалява вероятността от образуване на кръвни съсиреци и причиняване на инфаркт или инсулт.

Кръвта с нормална дебелина също гарантира, че тялото ви получава достатъчно кислород. Това може да помогне за намаляване на някои от признаците и симптомите на PV, като главоболие, проблеми със зрението и сърбеж.

Проучванията показват, че лечението на PV значително подобрява шансовете ви да живеете по-дълго.

Целта на лечението на вторичната полицитемия е да се контролира нейната основна причина, ако е възможно. Например, ако причината е излагането на въглероден окис, целта е да се намери източникът на въглероден окис и да се фиксира или отстрани.

Лечения за намаляване на нивата на червените кръвни клетки

Флеботомия

Флеботомията (fle-BOT-o-me) е процедура, която премахва малко кръв от тялото ви. За тази процедура в една от вените ви се вкарва игла. Кръвта от вената тече през херметична тръба в стерилен контейнер или торба. Процесът е подобен на процеса на даряване на кръв.

Флеботомията намалява броя на червените кръвни клетки и започва да приближава дебелината на кръвта ви до нормална.

Обикновено една пинта (1 единица) кръв се отстранява всяка седмица, докато нивото на хематокрита се приближи до нормалното. (Хематокритът е мярката за това колко място червените кръвни клетки заемат в кръвта ви.)

Може да се наложи да правите флеботомия на всеки няколко месеца.

Лекарства

Вашият лекар може да Ви предпише лекарства, за да предпази костния Ви мозък от образуването на твърде много червени кръвни клетки. Примерите за тези лекарства включват хидроксиурея и интерферон-алфа.

Хидроксиуреята е лекарство, което обикновено се използва за лечение на рак. Това лекарство може да намали броя на червените кръвни клетки и тромбоцитите в кръвта. В резултат на това лекарството помага за подобряване на притока на кръв и доближаване на дебелината на кръвта до нормалното.

Интерферон-алфа е вещество, което тялото ви обикновено произвежда. Също така може да се използва за лечение на PV. Интерферон-алфа може да подтикне имунната ви система да се бори със свръхактивните клетки на костния мозък. Това помага да намалите броя на червените кръвни клетки и да поддържате притока на кръв и дебелината на кръвта по-близки до нормалните.

Лъчелечение

Радиационното лечение може да помогне за потискане на свръхактивните клетки на костния мозък. Това помага да намалите броя на червените кръвни клетки и да поддържате притока на кръв и дебелината на кръвта по-близки до нормалните.

Въпреки това, радиационното лечение може да повиши риска от левкемия (рак на кръвта) и други кръвни заболявания.

Лечение на симптоми

Аспиринът може да облекчи болката в костите и усещанията за парене в ръцете или краката, които може да имате в резултат на PV. Аспиринът също разрежда кръвта ви, така че намалява риска от образуване на кръвни съсиреци.

Аспиринът може да има странични ефекти, включително кървене в стомаха и червата. Поради тази причина приемайте аспирин само както Ви е препоръчал Вашият лекар.

Ако вашата PV предизвиква сърбеж, Вашият лекар може да предпише лекарства за облекчаване на дискомфорта. Вашият лекар може също да предпише лечение с ултравиолетова светлина, за да облекчи сърбежа Ви.

Други начини за намаляване на сърбежа включват:

  • Избягване на горещи бани. По-хладната вода може да ограничи дразненето на кожата ви.
  • Внимателно се потупайте след къпане. Енергичното триене с кърпа може да раздразни кожата ви.
  • Приемане на нишестени бани. Добавете половин кутия нишесте във вана с хладка вода. Това може да помогне за успокояване на кожата ви.

Експериментални лечения

Изследователите изучават други лечения за PV. Експериментално лечение на сърбеж включва приемане на ниски дози селективни инхибитори на обратното поемане на серотонин (SSRIs). Този тип лекарства се използват за лечение на депресия. В клинични проучвания SSRI намаляват сърбежа при хора, които са имали PV.

Иматиниб мезилатът е лекарство, което е одобрено за лечение на левкемия. В клинични проучвания това лекарство спомогна за намаляване на необходимостта от флеботомия при хора, които са имали PV. Това лекарство също спомогна за намаляване размера на увеличения далак.

Изследователите също се опитват да намерят лечение, което може да блокира или ограничи ефектите на анормален ген JAK2. (Мутацията или промяната в гена JAK2 е основната причина за PV.)

Да живееш с - Полицитемия Вера

Полицитемия вера (PV) се развива много бавно. Може да не причинява признаци или симптоми в продължение на години. Ако имате PV, колкото по-скоро е диагностициран, толкова по-скоро Вашият лекар може да започне да Ви лекува. С правилното лечение можете да предотвратите или забавите усложненията.

Предотвратяване на усложнения

Умерените физически дейности, като ходене, могат безопасно да увеличат сърдечната честота и да подобрят притока на кръв към тялото ви. Подобряването на притока на кръв намалява риска от образуване на кръвни съсиреци. Упражненията за разтягане на крака и глезена също могат да помогнат за подобряване на притока на кръв.

PV може да причини сърбеж по цялото тяло. Важно е да не надраскате и да не повредите кожата си. Ако къпането или душът ви причиняват силен сърбеж, опитайте да използвате по-хладна вода и по-нежен сапун. Внимателно и нежно изсушете кожата си след вани и използвайте овлажняващ лосион върху кожата си. Нишестените бани също могат да помогнат за облекчаване на сърбежа на кожата.

PV причинява лош кръвен поток в ръцете и краката. В резултат на това може да сте по-склонни към наранявания от студ, топлина и натиск. Ако имате PV, избягвайте продължително излагане на екстремни температури или налягане. Например:

  • Погрижете се допълнително за ръцете и краката си в студено време. Носете топли ръкавици, чорапи и обувки.
  • Избягвайте силна топлина и се предпазвайте от слънцето. Пийте много течности. Избягвайте горещи вани, отопляеми водовъртежи или горещи бани от всякакъв тип. Също така солариумите, слънчевите лампи и топлинните лампи могат да увредят кожата ви, ако имате PV.
  • Пазете се от травма или ситуации, при които може да сте изложени на висок риск от нараняване, например по време на спорт или тежки дейности. Ако сте ранени, незабавно потърсете лечение. Кажете на лекуващия ви, че имате PV.
  • Редовно проверявайте краката си и съобщавайте за рани на Вашия лекар.

Първи текущи грижи

Ако имате PV, ще ви е необходима медицинска помощ през целия живот за болестта. Попитайте Вашия лекар колко често трябва да планирате последващи посещения.

Рутинните грижи ще позволят на Вашия лекар да открие всякакви промени във Вашата PV и да ги лекува по-рано, ако е необходимо. Може да се нуждаете от периодични кръвни изследвания, за да покажете дали заболяването се влошава.

Следвайте плана си за лечение и приемайте всичките си лекарства точно както Ви е предписал Вашият лекар.