Какво можем да ви помогнем да намерите днес?

полският

Родителите на деца със спинална мускулна атрофия (SMA) - както и лекарите - често не придават достатъчно значение на ролята, която доброто хранене играе за подобряване качеството на живот на пациентите, каза водещ полски експерт по SMA.

Ева Топоровска, детски гастроентеролог в Медицинския университет в Лодз, говори на тема „Диета и SMA“ на шестата полска SMA конференция във Варшава. Домакин на събитието беше полската група с нестопанска цел Fundacja SMA.

„Храненето в SMA остава отворен въпрос, така че наистина трябва да проучим тази област, защото няма строги насоки“, каза Топоровска пред SMA News Today в последващо телефонно интервю от Лодз.

Д-р Ева Топоровска

Основният проблем, каза тя, е дисфагия или затруднено преглъщане.

„Това е първата бариера при децата със СМА, тъй като те не могат да приемат правилно храна“, каза тя. „Новите насоки предлагат да направим видео флуороскопия, процедура, която ни позволява да видим как детето преглъща. Това трябва да се прави при всички деца с SMA, които не са седящи. Ако детето не е в състояние да преглъща безопасно, трябва да активираме храненето със сонда, за да предотвратим недохранване. "

Гастроезофагеалната рефлуксна болест (ГЕРБ) може да присъства и при деца с SMA - особено в случаите от тип 1 - каза тя, „но не бива да надценяваме този проблем, защото не всяко дете със SMA ще има рефлукс.“

Интересувате ли се от SMA изследвания? Разгледайте нашите форуми и се присъединете към разговора!

ГЕРБ причинява киселинен рефлукс и може да бъде свързан с безшумна аспирация (храна или напитки, които влизат в дихателните пътища без никакви предупредителни признаци, като кашлица или задавяне). Това може да доведе до пневмония и дихателен дистрес.

В допълнение, сколиозата може да допринесе за повишено коремно налягане, което води до ГЕРБ, а запекът може да влоши и ГЕРБ. Един от начините за справяне с рефлукса е да се ядат малки порции през целия ден, а не големи хранения.

„Каквото и да знаем за диетата от литературата, обикновено се основава на опит, защото нямаме много изследвания“, каза тя. „Съществува много фин баланс между недохранване и прехранване. След като увеличите енергията в диетата, е много лесно да преминете границата, защото тези деца нямат мускули. Ако им дадете твърде много енергия, те ще имат твърде много мазнини. А високоенергийната диета може да причини проблеми с аспирацията. "

Калцият, витамините са критични

Също така критично важно е здравето на костите, каза тя. Между 80 и 90 процента от децата с SMA имат недостиг на калций или витамини D, E или K - ситуация, която може да увеличи риска от фрактури.

„Тъй като тези деца нямат достатъчно мускулна маса, те са много податливи на метаболитни нарушения като хипогликемия (ниски нива на кръвната захар)“, каза тя. „Децата с SMA тип 1 не трябва да издържат повече от шест часа без храна, а децата от тип 2 не трябва да продължават повече от осем часа.“

Полските деца с SMA се наслаждават на обяд за пикник и игри по време на конференция на 24 август във Варшава. (Снимка: Лари Лукснър)

По същия начин, тъй като децата с SMA са много по-малко физически активни, те обикновено се нуждаят от 20 до 50 процента по-малко калории от здравите деца, каза Топоровска.

„Съществуват и различни калорични изисквания между децата на дихателна подкрепа и тези, които дишат сами“, каза тя. „Дишането без подкрепа е много тежка работа за тези деца, така че те консумират повече енергия.

Освен това децата, които получават Spinraza (нусинерсен) - дори тези с тип 1 - се развиват по-нормално. Топоровска каза, че бъдещите хранителни насоки биха могли да вземат предвид не само вида SMA, което детето има, но и какъв тип терапия то получава.

„Ще има разлика между децата, които растат с естествената история на болестта, и тези на нусинерсен“, каза тя. „Децата, които се лекуват с нусинерсен, са в съвсем друга категория. Познавам деца, които страдат от тип 1 и от години се хранят със сонда, и такива със същото заболяване на нусинерсен, които могат да консумират нормална диета. "

Kacper Rucinski, президент на Fundacja SMA и организатор на конференцията във Варшава, каза, че презентацията на Toporowska подчертава често пренебрегвания аспект на грижите за децата с болестта.

„При SMA много лекари се фокусират върху вентилацията, дишането и мускулните функции, особено физиотерапията. Това е голям фокус в Полша. Но храненето по някакъв начин е извън радара “, каза Ручински, който има 9-годишна дъщеря с SMA тип 2.„ Добре известно е, че тези със SMA често са или с поднормено тегло и недохранване, или с наднормено тегло. Това показва колко е трудно да се поддържа подходяща диета за състоянието. "

Той добави: „Хората с SMA винаги трябва да бъдат под грижите на добър, квалифициран диетолог. За съжаление, не често срещаме такъв специалист по хранене, който е запознат с SMA. За мен това беше истинско отваряне на очите. "