Определение за първична билиарна цироза (PBC)

Първичната билиарна цироза (PBC) е прогресиращо заболяване на черния дроб, причинено от натрупване на жлъчка в черния дроб (холестаза), което води до увреждане на малките жлъчни пътища, които отвеждат жлъчката от черния дроб. С течение на времето това натрупване на налягане унищожава жлъчните пътища, което води до увреждане на чернодробните клетки. С напредването на болестта и умирането на достатъчно чернодробни клетки се появяват цироза и чернодробна недостатъчност.

Жлъчката се произвежда в черния дроб и след това се транспортира през жлъчните пътища до жлъчния мехур и червата, където помага за смилането на мазнини и мастноразтворими витамини (A, D, E, K). Когато жлъчката не може да се отцеди от черния дроб, това причинява възпаление, което води до клетъчна смърт. Белезната тъкан постепенно замества областите на увредения черен дроб и тогава тялото не може да изпълнява необходимите функции.

Какви са причините за първична билиарна цироза?

Причината за PBC е неизвестна. Най-вероятно е автоимунно заболяване, при което имунната система на организма атакува собствените си клетки. При това заболяване жлъчните пътища са атакувани и са унищожени.

Какви са рисковите фактори за първична билиарна цироза?

  • Възможно е да има генетичен компонент за развитието на PBC, тъй като човек с болестта вероятно има член на семейството, който също е засегнат.
  • Жените са девет пъти по-склонни от мъжете да развият PBC. Най-често се развива в средната възраст на възраст между 40 и 60 години.
  • Заболяването се наблюдава по-често при белите, северните европейци, в сравнение с афро-американците.

Цироза в черния дроб Признаци и симптоми

Някои от най-честите симптоми и признаци на цироза включват:

  • Пожълтяване на кожата (жълтеница) поради натрупване на билирубин в кръвта
  • Умора
  • Слабост
  • Загуба на апетит
  • Сърбеж
  • Лесно натъртване от намалено производство на фактори на кръвосъсирването от болния черен дроб.

Какви са знаците и симптоми за първична билиарна цироза?

До една четвърт от пациентите с първична билиарна цироза са безсимптомни, което означава, че нямат симптоми по време на диагнозата и заболяването се открива случайно поради анормални чернодробни кръвни тестове.

Най-честите първоначални симптоми са умора или усещане за необичайна умора и сърбеж по кожата. Поради силния сърбеж и надраскване, кожата може да потъмнее и да се обезцвети в някои области. Човекът може също да се оплаче от сухота в устата и очите.

Тъй като може да има възпаление на черния дроб, някои хора могат да получат болки в корема в десния горен квадрант, където се намира черният дроб.

Ако увреждането на черния дроб прогресира, симптомите на цироза могат да се развият. Те включват загуба на мускули, асцит (подуване на корема поради натрупване на течност), подуване на краката, жълтеница (жълто оцветяване на кожата) и объркване.

продължителност

СЛАЙДШОУ

Как се поставя диагнозата първична билиарна цироза?

Диагнозата първична билиарна цироза се взема предвид, когато лекарят подозира, че може да има възпаление на черния дроб въз основа на анамнезата и физикалния преглед. Първоначално може да има малко симптоми като сърбеж или умора, които да помогнат за по-нататъшно тестване

Диагнозата може да бъде поставена случайно, когато се открият анормални чернодробни функции при рутинни кръвни изследвания, направени по друга причина. Тестовете за чернодробна функция включват AST (аспартат аминотрансфераза), ALT (аланин аминотрансфераза), GGT (гама-глутамил транспептидаза), алкална фосфатаза и билирубин. Нивата в кръвта са склонни да се повишават при чернодробни заболявания и те могат да се повишават по специфични модели в зависимост от основната причина за възпалението.

След като се подозира диагнозата, обикновено се прави кръвен тест за проверка за антимитохондриални антитела (AMA). Това е положително при над 90% от пациентите с PBC.

Могат да се обмислят и други кръвни изследвания, включително пълна кръвна картина (CBC) и нива на холестерол.

Образът на корема чрез ултразвук, CT или MRI често се счита за търсене на структурни промени в черния дроб и за търсене на тумори.

Чернодробна биопсия, при която тънка игла се вкарва през кожата, за да се вземе парче чернодробна тъкан, може да помогне за потвърждаване на диагнозата. Тази тъкан се изследва под микроскоп от патолог, за да се търсят промени, съответстващи на PBC. Също така е полезно да подпомогнете стадирането на заболяването, като решите тежестта му по време на диагностицирането.

Последни новини за храносмилането

  • Пандемия, причиняваща закъснения при удара на апендицит
  • Вашите нива на микробиом и витамин D могат да бъдат свързани:
  • Как да бъда жив донор на черен дроб
  • Може ли IBD да съкрати живота ви?
  • 1 от 6 пациенти с COVID имат само гастро симптоми
  • Искате още новини? Регистрирайте се за бюлетини на MedicineNet!

Daily Health News

  • Експертите отговарят на въпросите за ваксината COVID-19
  • Мистериозно заболяване в Индия
  • Американските болници не разполагат с легла за интензивно отделение
  • Рап музиката побеждава психичните заболявания
  • Ваксина срещу AstraZeneca COVID-19
  • Още здравни новини »

Набиращи тенденции в MedicineNet

Какво е лечение за първична билиарна цироза?

Единственото „лекарство“ за първична билиарна цироза е трансплантацията на черен дроб, но тя се разглежда като вариант за лечение само ако други по-малко агресивни лечения са неуспешни и пациентът развие чернодробна недостатъчност.

Ursodiol (Actigal) или урсодезоксихолевата киселина (UDCA) е лечението от първа линия за PBC. Той помага на черния дроб да транспортира жлъчката в жлъчния мехур и червата, в опит да предотврати холестазата.

В зависимост от тежестта на заболяването могат да се предписват лекарства за потискане на имунната система, включително метотрексат (Rheumatrex, Trexall), циклоспорин и преднизон.

Сърбежът може да бъде интензивен и трудно контролируем. Антихистамини като дифенхидрамин (Benadryl) може да са полезни, но може да се обмислят и други лекарства, включително холестирамин (Questran, Questran Light), който помага за свързването на жлъчката и намалява сърбежа, свързан с повишени нива на билирубин в кръвта.

Трябва да се погрижат за усложненията на PBC. Те включват цироза, портална хипертония, стомашно-чревно кървене, остеопороза и недостиг на витамини.

ОБРАЗИ

Какви са усложнения на първична билиарна цироза?

Усложненията на първичната билиарна цироза се развиват, тъй като способността на черния дроб да функционира намалява. Цирозата описва белези на черния дроб и неуспех. Черният дроб е отговорен за подпомагането на храносмилането, производството на протеини, факторите на кръвосъсирването и ензимите, които помагат за смилането на храната. Някои усложнения включват следното:

Асцит: Събиране на течности в корема, което се случва, тъй като черният дроб не може да произвежда достатъчно албумин, протеин, който помага да се задържи течността в кръвоносните съдове. Асцитната течност е склонна към инфекция и състояние, наречено спонтанен бактериален перитонит (перитонеум = торбичка, която съдържа коремните органи + itis = възпаление)

Оток: Може да се появи подуване на краката, отново поради намалените нива на албумин в тялото

Лесно натъртване или кървене: Черният дроб е отговорен за производството на фактори на кръвосъсирването. Без адекватно снабдяване има повишен риск от кървене. Пациентите могат да имат нисък брой тромбоцити поради увеличена далака, причиняваща лесно натъртване.

Чернодробна енцефалопатия: Черният дроб също помага за отстраняването на отпадъчните продукти от кръвния поток. Амонякът е химическият отпадъчен продукт от протеиновия метаболизъм и тялото се нуждае от здрав черен дроб, за да го метаболизира. Ако нивата на амоняк се повишат, може да се появи объркване и летаргия (енцефалопатия).

Pортална хипертония: Повишаването на налягането в черния дроб може да причини проблеми с кръвния поток, водещи до портална хипертония. Това може да подкрепи притока на кръв от други органи, причинявайки спленомегалия, уголемена далака и варици, подути вени, особено в хранопровода и стомаха, които могат да предразположат към кървене.

Остеопороза: PBC също се усложнява от остеопороза, затруднено усвояване на хранителни вещества, като мастноразтворим витамин D и калций, от червата.

Рак: Някои проучвания показват, че пациентите с PBC са изложени на повишен риск от хепатоцелуларен карцином.

Абонирайте се за общия здравен бюлетин на MedicineNet

С щракване върху Изпращане, аз се съгласявам с Общите условия и Политиката за поверителност на MedicineNet и разбирам, че мога да се откажа от абонаментите на MedicineNet по всяко време.

Може ли да се предотврати първична билиарна цироза?

Тъй като причината за заболяването не е известна, не е възможно да се предотврати PBC. Лекарствата обаче могат да забавят прогресирането на заболяването и да контролират симптомите.

Ако човек развие PBC, трябва да се направят всички опити за предотвратяване на допълнителни потенциални щети. Това може да включва ограничаване на приема на алкохол, избягване на употребата на лекарства, съдържащи ацетаминофен (тиленол, панадол) и понижаващи холестерола агенти.

Каква е прогнозата за някой с първична билиарна цироза?

PBC е прогресиращо заболяване, което може да бъде контролирано, но не и излекувано. Прогнозата зависи от различни фактори, включително дали пациентът има симптоми (особено умора), аномалии на чернодробните тестове и дали пациентът е преминал лечение с лекарства или е имал нужда от чернодробна трансплантация.

Напредъкът в лечението удължи продължителността на живота през последните много години. Средната преживяемост от диагнозата за пациент с PBC, който е безсимптомна е 16 години, докато тази при пациенти със симптоми е 7 1/2 години.