Какво е плазмацитом?

Плазмацитом се отнася до тумор, състоящ се от анормални плазмени клетки, които растат в меките тъкани или костния скелет. Той може да присъства като дискретна единична маса от анормални плазмени клетки, като в този случай той се нарича „самотен“ плазмацитом или може да присъства като част от миелома. Прогнозата и лечението на единични плазмоцитоми е много различно от миелома.

самотен

Плазмените клетки са вид бели кръвни клетки, които се развиват от зрели В-лимфоцити в костния мозък. Те играят важна роля в защитата на организма от инфекции и болести, като произвеждат протеини, наречени имуноглобулини (Ig), известни също като антитела.

Има два основни типа единични плазмоцитоми:

  • Самотен костен плазмацитом (SBP) - където има локално натрупване на анормални плазмени клетки в костта. Най-често тези тумори се развиват в гръбначния стълб, но могат да се развият и в таза, ребрата, ръцете, лицето, черепа, бедрената кост (бедрото) и гръдната кост (гръдната кост). Някои хора с SBP могат да развият множествен миелом - около 50-70% за 10 години - така че ще бъдете редовно наблюдавани с кръвни тестове и рентгенови лъчи и/или ядрено-магнитен резонанс.
  • Самотен екстрамедуларен плазмоцитом (SEP) - където натрупването на анормални плазмени клетки възниква извън костта в меките тъкани. Тези плазмоцитоми най-често се появяват в областта на главата и шията, особено в горните дихателни пътища (нос, гърло и синуси), но могат да бъдат открити и в стомашно-чревния тракт, лимфните възли, пикочния мехур, белите дробове или други органи. Има по-малко от 10% шанс тази болест да премине към миелом.
  • Самотните плазмоцитоми нямат типичните черти на миелома, които включват нисък брой на червените кръвни клетки, повишени нива на калций в кръвта или намалена бъбречна функция. И въпреки че 75% от хората с SBP и 25% от хората с SEP имат M-протеин (анормални протеини, произведени от раковите плазмени клетки), те обикновено са малки и изчезват след лечение.

Случайност

Самотен плазмацитом най-често се среща при хора на средна възраст или възрастни хора и е много рядък под 30-годишна възраст. Средната възраст при диагностициране е с около десетилетие по-млада от тази на хората с миелом, 55 до 65 години, в сравнение със средната възраст от 71 години за пациенти с диагноза мултиплен миелом.

Самотните костни плазмоцитоми са необичайни и съставляват приблизително 5% от всички нарушения на плазмените клетки. Самотните екстрамедуларни плазмоцитоми са дори по-рядко срещани. Самотните плазмоцитоми се срещат по-често при мъжете, отколкото при жените.

Причини

Не е известно какво причинява плазмацитоми.

Симптоми

Самотните костни плазмацитоми могат да причинят костна болка или фрактури. Симптомите зависят от това къде се намира туморът.

Диагноза

На човек се поставя диагноза самотен плазмацитом, когато: биопсия разкрива единичен тумор вътре в костта или тъканта, включващ анормални плазмени клетки; рентгеновите лъчи, позитронната електронна томография (PET сканиране) или магнитно-резонансната томография (MRI) не показват други лезии в костта или в меките тъкани; биопсията на костния мозък не показва данни за миелом; и кръвните тестове не показват признаци на анемия, висок калций или намалена бъбречна функция поради M-протеина.

Лечение

Лечението, използвано най-често и за двата вида плазмацитом, е лъчетерапия. Това е възможно, тъй като по дефиниция „единичните плазмоцитоми“ са локализирани. Радиотерапията включва фокусиране на лъчението (подобно на рентгеновите лъчи) върху плазмацитома, за да убие анормалните клетки. Лечението обикновено се провежда в продължение на няколко дни, за да се намалят страничните ефекти.

Въпреки че химиотерапията обикновено не се използва в допълнение към лъчелечението, има моменти, когато се разглеждат видовете лекарства, използвани за лечение на миелом.

Рядко се налага хирургическа намеса, но може да се наложи в ситуации, когато засягането на костта от плазмацитома причинява нестабилност на скелета и висок риск от фрактура. В тези случаи лъчетерапията може да бъде отложена до след операцията.

Радиотерапията обикновено осигурява отличен локален и често траен контрол на плазмацитома. Съществува риск обаче плазмацитомите да се повторят или да прогресират до миелом (особено при SBP). Всички хора с плазмацитоми се нуждаят от проследяване през целия живот. Това обикновено включва физически преглед, изследвания на кръв и урина и рентгенови снимки, MRI или PET сканиране на редовни интервали поне през първите пет години след завършване на лечението.

Разработено от Фондация за левкемия в консултация с хора, живеещи с рак на кръвта, помощен персонал на Фондация за левкемия, медицински сестрински персонал и/или австралийски клинични хематолози. Това съдържание е предоставено само за информационни цели и ние ви призоваваме винаги да търсите съвет от регистриран медицински специалист за диагностика, лечение и отговори на вашите медицински въпроси, включително пригодността на определена терапия, услуга, продукт или лечение във вашите обстоятелства. Фондацията за левкемия не носи отговорност за лица, които разчитат на материалите, съдържащи се на този уебсайт.