Вродена аномалия на бъбреците и пикочните пътища

Общ преглед

Бъбречна хипоплазия (или бъбречна хипоплазия) означава, че част от бъбреците не се развива напълно в утробата. Бъбрекът може да е само малко по-малък от обикновено или да е мъничък. Поради размера си, той може да не работи толкова добре, колкото бъбреците с нормален размер.

Бъбречната хипоплазия може да бъде взета преди раждането при 20-седмично антенатално ултразвуково сканиране или скоро след раждането. Може да се вземе и при по-голямо дете, което има някои симптоми. Това е доста често - смята се, че едно бебе на няколкостотин ще се роди с един хипопластичен (малък) бъбрек.

  • Ако това засяга един бъбрек, той се нарича едностранна бъбречна хипоплазия. Много деца с един малък бъбрек нямат дългосрочни проблеми, но може да се наложи да се върнат при лекар за изследвания.
  • Ако това засяга и двата бъбрека, се нарича двустранна бъбречна хипоплазия. Това е по-сериозно. Тези деца се нуждаят от проследяване през целия си живот, за да проверят за дългосрочни проблеми.

Относно бъбреците и пикочната система

бъбречна

The пикочна система се отървава от неща, от които тялото вече няма нужда, за да можем да растем и да останем здрави.

The бъбреците са бобовидни органи. Те филтрират кръвта, за да отстранят излишната вода и отпадъците в урината (малки). Повечето от нас имат два бъбрека. Те са от двете страни на гръбначния ни стълб (гръбнака), близо до долния ръб на ребрата ни отзад.

Двете уретери са дълги тръбички, които пренасят урина от бъбреците към пикочния мехур.

The пикочен мехур е торбичка, която съхранява урина, докато сме готови за уриниране. Той седи ниско в таза.

The пикочен канал е тръба, която пренася урина от пикочния мехур към външната страна на тялото.

Причини

Бъбречната хипоплазия е сравнително често срещана - смята се, че едно бебе на няколкостотин се ражда с малък бъбрек.

Не винаги е възможно да се разбере защо се случва бъбречна хипоплазия. В повечето случаи това не се причинява от нищо, което майката прави по време на бременността си, и е малко вероятно бъдещата бременност да доведе до бъбречна хипоплазия или други проблеми с бъбреците.

Понякога се открива конкретна причина.

Тестове и диагностика

Ултразвуково сканиране на антена

20-та седмица антенатално ултразвуково сканиране гледа вашето бебе, което расте в утробата. Може да се подозира бъбречна хипоплазия, ако единият или двата бъбрека изглеждат по-малки от обикновено, но иначе нормални.

Сканирането не винаги може поставям диагноза (идентифициране) на проблема. Въпреки че Вашият лекар не винаги ще знае как ще бъде засегнато Вашето бебе при раждането, той или тя е по-малко вероятно да има значителни проблеми, ако:

  • той или тя расте добре в утробата
  • не са открити други проблеми, и
  • има нормално количество околоплодна течност.

Може да се наложи да се върнете в болницата за повече ултразвукови сканирания по време на бременност.

Диагноза по-късно в детството

Понякога бъбречната хипоплазия се взима само след раждането или когато детето е по-голямо. Обикновено се открива по време на сканиране, което детето има по друга причина, като инфекция на пикочните пътища (ИПП) или след инцидент.

Други състояния, които приличат на бъбречна хипоплазия

Понякога се смята, че бъбречната хипоплазия е друг тип проблем с бъбреците.

  • Бъбречна дисплазия - единият или двата бъбрека са по-малки от обикновено, но също така не са се развили правилно и могат да имат кисти
  • Мултицистичен диспластичен бъбрек (MCDK) - по-тежка форма на бъбречна дисплазия. Целият засегнат бъбрек е сноп от много кисти и не работи.
  • Рефлуксна нефропатия - белези по бъбреците.

Други състояния, свързани с бъбречна хипоплазия

Понякога бъбречната хипоплазия може да се наблюдава при други състояния, които се случват в утробата.

    Антенатална хидронефроза - единият или двата бъбрека не отделят правилно урината - обикновено защото има запушване, влияещо върху това как урината напуска тялото. Засегнатият бъбрек може да се разтегне и да се подуе. Антенаталната хидронефроза често се подобрява на по-късен етап от бременността, но Вашият лекар ще провери как е засегнато Вашето бебе.

Везикоуретерален рефлукс (VUR) - когато бебета с VUR отделят урина в утробата, някои урина се връща обратно (и се връща нагоре) към, а понякога и към бъбреците. Това може да засегне напълно работещия бъбрек и/или хипопластичния бъбрек.

Тестове след раждането

След раждането на вашето бебе може да се нуждае от него образни тестове (сканиране). Те използват специално оборудване, за да получат изображения (снимки) от вътрешната страна на тялото. Те се използват, за да потвърдят, че детето ви има бъбречна хипоплазия и да търсят усложнения.

Едностранна бъбречна хипоплазия

В едностранна бъбречна хипоплазия, един бъбрек е по-малък от обикновено. („Едностранно“ означава една страна.) Повечето бебета, родени с един малък бъбрек, нямат усложнения и не се нуждаят от специално лечение. Те обаче могат да бъдат изложени на риск от или инфекции на пикочните пътища (ИПП) и/или хипертония (високо кръвно налягане) по-късно в живота.

Понякога другият бъбрек расте по-голям от нормалното, за да компенсира единия малък бъбрек.

Двустранна бъбречна хипоплазия

При двустранна бъбречна хипоплазия и двата бъбрека са по-малки от обикновено. („Двустранно“ означава две страни.) Някои бебета, родени с два малки бъбрека, нямат незабавни усложнения. Други се нуждаят от повече подкрепа при раждането, включително вентилация, която да им помогне да дишат.

Всички деца с двустранна бъбречна хипоплазия се нуждаят от наблюдение, тъй като някои от тях могат да развият бъбречна недостатъчност. Това понякога се случва, докато бебе или дете е малко, но е по-вероятно да се случи по-късно в живота, особено по време на пубертета, когато телата на децата растат бързо. Децата трябва да се връщат в болницата или клиниката през цялото детство, за да проверят колко добре функционират бъбреците им. Лечението може да започне веднага щом е необходимо, за да помогне на детето ви да расте и да остане здраво. В крайна сметка бъбреците могат да спрат да работят и може да се наложи диализа.

Причини

Лекарите разбират, че има някои възможни причини за бъбречна хипоплазия, въпреки че не винаги е възможно да се установи причината при вашето бебе. Обикновено не се причинява от нищо, което майката прави по време на бременността си.

Относно името

Бъбречната хипоплазия може да бъде разградена:

  • бъбречна: да се направи с един или и двата бъбрека
  • хипо: по-малко от обикновено
  • плазия: свързано с развитието

Това е един вид вродена аномалия на бъбреците и пикочните пътища. „Вродено“ означава, че проблемът е налице при раждането, а „аномалия“ означава различно от нормалното .

Колко често е това?

Бъбречната хипоплазия е сравнително често срещана. Смята се, че едно бебе на няколкостотин се ражда с бъбрек, който е по-малък от обикновено.

Как се случва?

Бъбречна хипоплазия се случва, когато част от бъбреците не се развиват правилно в утробата.

Как се случва бъбречната хипоплазия

Бъбреците се формират, докато бебето расте в утробата. Обикновено две тръби, които се превръщат в уретерите, растат от пикочния мехур в тъкан, която се превръща в бъбреците. Тези тръби образуват бъбречното легенче, частта от бъбрека, която събира урина. Тези тръби също образуват дълги тръби, които се свързват с нефроните, многото малки части, които филтрират кръвта и произвеждат урина.

При бъбречна хипоплазия този процес не работи, така че бъбрекът не расте нормално. Бъбрекът е по-малък от обикновено и има по-малко нефрони.

Как бъбречната хипоплазия засяга бъбреците и как те работят

Хипопластичният бъбрек може да не е в състояние да отстрани толкова много отпадъци, вода и соли от тялото, колкото нормален бъбрек. Ако единият бъбрек е хипопластичен, а другият бъбрек е нормален, те обикновено могат да работят достатъчно добре, за да няма проблеми.

Причини

Често не е възможно да се обясни защо се случва бъбречна хипоплазия. Има обаче редки причини, които могат да бъдат идентифицирани.

Генетични мутации (наследствени)

Повечето случаи на бъбречна хипоплазия не се наследяват от майката или бащата на бебето. Някои случаи обаче са причинени от генетични мутации. Това са проблеми в гени (които са във всяка от живите клетки на нашето тяло), които се предават от родителите.

Ако Вашият лекар смята, че бебето Ви има проблем, причинен от генетични мутации, може да бъдете насочени за генетични тестове и консултации. Генетично тестване обикновено включва вземане на проба от кръв или телесна тъкан, която може да бъде проверена за специфичен ген. Генетично консултиране е услуга, която може да ви даде информация и насоки за състояния, причинени от генетични мутации.

Понякога бъбречната хипоплазия е част от a синдром, което колекция от симптоми и признаци. Тези деца могат да имат и други проблеми, като например с храносмилателната си система, нервната система, сърцето и кръвоносните съдове, мускулите и скелета или други части на пикочната си система. Те могат да бъдат причинени от генетични мутации.

Лекарства и други лекарства

Няколко случая на бъбречна хипоплазия са причинени от някои лекарства, приемани от бременната жена - включително някои предписани лекарства за гърчове (наричани също конвулсии или припадъци) или високо кръвно налягане (като инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим (ACE) и блокери на ангиотензиновите рецептори ( ARBs)). Говорете с Вашия лекар за лекарствата, които приемате.

Той може да бъде причинен и от някои незаконни наркотици, като кокаин.

Дали ще се случи при бъдеща бременност?

Освен ако не ви е казано, че бъбречната хипоплазия на вашето бебе е причинена от генетична мутация, е малко вероятно бъдещата бременност да доведе до бъбречна хипоплазия или други проблеми с бъбреците. Ако едно от вашите деца има бъбречна хипоплазия, е малко вероятно друго от вашите деца или членове на семейството да я получи. Вашият лекар или медицински специалист ще може да Ви даде повече информация.

Едностранна бъбречна хипоплазия (един бъбрек)

В едностранна бъбречна хипоплазия, един бъбрек е по-малък от обикновено, тъй като не е напълно развит, докато бебето расте в утробата. („Едностранно“ означава едната страна.) Другият бъбрек обикновено изглежда и работи нормално и може да нарасне, за да помогне за работата на два бъбрека. Повечето хора нямат дългосрочни проблеми с едностранна бъбречна хипоплазия, а някои не знаят, че имат един бъбрек, който е по-малък от обикновено.

Преди раждането

Двустранна бъбречна хипоплазия може да се подозира на 20-та седмица антенатално ултразвуково сканиране, което гледа на вашето бебе, което расте в утробата.

Сканирането също измерва количеството на амниотична течност (или ликьор), течността, в която плава вашето бебе. Бъбреците на бебето започват да отделят урина и да я предават в околоплодната течност. Тази течност предпазва вашето бебе от нараняване отвън и помага на белите му дробове да узреят, така че то да е готово да диша след раждането.

Ако няма достатъчно околоплодна течност (олигохидрамнион), това може да е признак, че бъбреците не работят добре и че може да има проблеми с дишането след раждането.

Може да се наложи повече ултразвукови сканирания по време на бременността, за да разберете как хипоплазията засяга вашето бебе. Обикновено това не оказва влияние върху начина на раждане на вашето бебе.

Тестове след раждането

След раждането на вашето бебе може да се нуждае от него образни тестове (сканира), за да потвърди състоянието и да потърси усложнения. Те използват специално оборудване, за да направят снимки на вътрешността на тялото.

Ултразвуково сканиране обикновено се прави първо. Това разглежда формата и размера на бъбреците на вашето бебе и други части на отделителната система. Малко ръчно устройство се премества около кожата на детето ви и използва звукови вълни, за да създаде изображение на екран.

  • DMSA сканиране–Проверява за повреди на бъбреците. Химикал, който излъчва малко количество радиация, се инжектира в един от кръвоносните съдове на детето ви. Този химикал се поема от здрави части на бъбреците и специален фотоапарат прави снимки.
  • MAG3 сканиране - за бебета, които също имат антенатална хидронефроза, това показва колко кръв влиза в бъбреците им и дали те отделят нормално урината. Както при теста DMSA, химикал, който излъчва малко количество радиация, се инжектира в кръвоносен съд и специална камера прави снимки.
  • Цистоуретрограма или MCUG (понякога наричан VCUG) - обикновено за бебета и деца, за които се подозира, че имат везикоуретерален рефлукс (VUR). При това състояние някои урини се връщат обратно (връщат се нагоре) по грешен път нагоре по уретерите към и понякога в бъбреците. Този тест може да провери как бебето отделя урина. Специален рентгенов апарат прави серия от изображения на пикочния мехур, докато бебето отделя урина.

Усложнения и лечение

В повечето случаи бебетата не се нуждаят от лечение. Малък брой деца имат симптоми или усложнения, което може да се случи едва по-късно в живота. Те може да се нуждаят от проследяване или лечение, като лекарства .

Високо кръвно налягане

Някои деца се развиват хипертония, кръвно налягане, което е твърде високо.

Ако детето ви има хипертония, то ще трябва да намали кръвното си налягане, така че да е в здравословен диапазон. Вашето дете вероятно ще трябва да яде диета без добавяне на сол и може да се наложи да приема лекарства, за да контролира кръвното си налягане. Препоръчва се също така всички деца, особено тези с хипертония, да поддържат здравословно телесно тегло и да спортуват редовно.

Понякога децата, които имат хипопластичен бъбрек, който не работи добре и имат кръвно налягане, което не може да се контролира, ще се нуждаят от отстраняване на хипопластичния бъбрек в операция, наречена нефректомия. Може да бъдете насочени към a детски нефролог, хирург, който лекува деца с проблеми в пикочната система, за да обсъди операцията.

Инфекции на пикочните пътища

Някои деца получават инфекции на пикочните пътища (ИПП), когато микробите попаднат в урината и пътуват нагоре по пикочните пътища (или системата) и причиняват инфекция, обикновено в пикочния мехур. Бебетата и децата с ИМП могат да станат раздразнителни, да имат треска, да имат болка в събота, да им прилошава или да им е лошо.

ИПП, които продължават да се връщат, са повече при деца, които също имат везикоуретерален рефлукс (VUR), когато някои урина рефлуксира (връща се нагоре) към, а понякога и към бъбреците.

Ако детето ви има UTI, то трябва да вземе антибиотици, лекарства, които убиват микробите.

Ако смятате, че детето ви има ИМП, потърсете медицинска помощ.

Хронично бъбречно заболяване

При много хора с едностранна бъбречна дисплазия другият бъбрек работи нормално. Нормалният бъбрек може да работи по-усилено, за да компенсира и да върши работата на два бъбрека.

Понякога децата с едностранна бъбречна дисплазия имат аномалия в другия бъбрек. Ако другият бъбрек не работи нормално, детето ви може да има намалена бъбречна функция. Той или тя може да са изложени на по-голям риск от преминаване към по-късните етапи на хронично бъбречно заболяване (ХБН), и ще се нуждае от повече наблюдение.

За бъдещето

Много хора живеят нормален живот с едностранна бъбречна хипоплазия. Другият бъбрек обикновено работи нормално и може да нарасне, за да помогне за работата на два бъбрека.

Вашето дете трябва да може да прави всичко, което правят другите деца на тяхната възраст. Той или тя може да ходи на ясла и училище, да играе с други деца и да остане активен.

Проследяване

През първите няколко години от живота си детето ви може да се наложи да се върне в болницата за някои изследвания. По-късно той или тя ще трябва да посещава семейния ви лекар около веднъж годишно. Важно е да отидете на тези срещи, дори ако детето ви изглежда добре. Също така ще имате възможност да задавате всякакви въпроси. На тези срещи детето ви ще има:

  • неговата или нея кръвно налягане премерени, за да проверите за хипертония
  • тестове за урина - да провери за наличие на протеин в урината му (протеинурия), което може да е признак за проблеми с бъбреците. Вие или медицинска сестра ще съберете част от урината на детето си в малък, чист съд. A щека се потапя в урината - това е лента с химически подложки, които променят цвета си, ако има протеин .

Да живееш здравословно

  • хранене на здравословна диета - с поне пет порции плодове и зеленчуци на ден, като се внимава да не се яде твърде много сол, захар и мазнини (особено наситени мазнини)
  • получаване на много упражнения
  • непушене.

Допълнителна подкрепа

Това може да бъде трудно и стресиращо преживяване за вас и вашето семейство.

Ако имате някакви притеснения или се нуждаете от допълнителна подкрепа, говорете с Вашия лекар или медицинска сестра.